Причины и патогенез поликистоза почек

Первой попыткой объяснить причины поликистоза почек было создание воспалительно-ретенционной теории, выдвинутой в 1865 году Р. Вирховым. Предлагали и другие теории (сифилитическая, теория новообразования), которые в настоящее время представляют лишь исторический интерес.

Большинство авторов считают, что поликистоз почек причины имеет тератогенные, которые возникают в результате нарушения эмбрионального развития почек в стадии слияния экскреторного и секреторного аппаратов, когда в ряде нефронов не происходит контакта растущего зачатка мочеточника с метанефрогенной тканью. Почечные канальцы, не соединённые с выводящей системой, подвергаются кистозному перерождению. Прогрессируя, этот процесс приводит к нарастанию компрессии паренхимы и гибели значительной части нефронов.

Согласно новым исследованиям, причина поликистоза почек - нарушение деления ампулы. Ампула индуцирует образование нефрона. После деления одна половина ампулы соединяется с нефроном, другая - индуцирует новый нефрон, с которым затем соединяется. Обе ампулы делятся вновь и образуют новый нефрон.

Размер кист зависит от величины секреторного давления и сопротивления тканей недоразвитых экскреторных извилистых канальцев. Этим можно объяснить наличие кист различной величины - от точечных, мелких до крупных. В связи с этим актуален вопрос: все ли нефроны в кистозно-перерождённых участках погибают или часть их продолжает функционировать? Проверяя функцию нефронов поликистозных почек, некоторые исследователи путём введения инулина, креатинина доказали, что изменённые нефроны особенно при мелких кистах, функционируют, так как в содержимом кист обнаруживали провизорную мочу, образующуюся путем фильтрации через гломерулоканальцевую систему почки. Отсюда следует вывод, важный в практическом отношении: во время операция игнипунктуры не следует разрушать кисты, диаметр которых не превышает 1,0-1,5 см.

Кисты располагаются по всей поверхности почки между нормальной почечной тканью. Это подтверждают и данные гистологического исследования, когда наряду с изменённым и клубочками и нефронами в препаратах обнаруживают нормальные клубочки и канальцы. Р. Scarpell и соавт. в 1975 г. выдвинули гипотезу, согласно которой развитие кист в почках связано с иммунологической несовместимость метанефрогенной бластомы и мочеточникового ростка. Они подтверждают свои предположение тем, что в сыворотке крови больных поликистозом почки уменьшается концентрация С3-комплемента системы комплемента.

Поликистоз почек - всегда двусторонняя аномалия развития, при этом количество и величина кист очень часто бывают неодинаковыми в обеих почках.Нередко одновременно с поликистозом почек у больных выявляют и поликистоз печени, поджелудочной железы, что объясняют тесными функционально-морфологическими корреляциями этих органов.

Главным фактором, определяющим возникновение и прогрессирование почечной недостаточности у больных с аномалией структуры почек, служит пиелонефрит, который длительное время протекает латентно и лишь через некоторое время проявляет себя клинически. Этому во многом способствуют нарушение пассажа мочи и особенности аномального лимфо- и кровообращения в почках. Развитие и прогрессирование почечной недостаточности зависят не только от степени и тяжести пиелонефрита, но и от количества выключенных нейронов. Возникновению и развитию пиелонефрита способствует и венозный стаз, обусловленный компрессией почечной вены и её ветвей большими кистами. Венозный стаз в почке ведёт к аноксии и повышению проницаемости сосудистой стенки, что в свою очередь влечёт за собой отёк стромы почки, создавая наиболее благоприятные условия для развития инфекции в межуточной ткани этого органа.

Возникновение и развитие двустороннего хронического пиелонефрита в поликистозных почках приводит к резким функциональным изменениям не только почек, но и печени. Нарушается белковый, протромбинообразовательный, антитоксический, углеводный, жировой, дезаминирующий, ферментный и стероидный обмен. Улучшение показателей функциональной активности печени в процессе консервативного предоперационного лечения - благоприятный прогностический признак.

Существовало мнение, что развитие поликистоза почек протекает одинаково как у новорождённых, так и у взрослых. Однако Н.А. Лопаткин и А.В. Люлько (1987) привели данные о том, что поликистоз почек у детей и у взрослых различается как в патогенетическом, так и в клиническом отношении.