Синдром Туретта - Симптомы

Симптомы синдрома Туретта

Тики включают широкий репертуар моторных или вокальных актов, которые больной ощущает как насильственные. Тем не менее они могут быть задержаны усилием воли на некоторое время. Степень, в которой тики могут быть задержаны, варьирует в зависимости от их тяжести, типа и временных характеристик. Многие простые и быстро выполняемые тики (например, быстро следующие друг за другом мигательные движения или подергивания головой) не поддаются контролю, тогда как другие тики, которые в большей степени напоминают целенаправленные движения, поскольку возникают в ответ на внутренний императивный позыв, могут быть задержаны. Некоторые больные пытаются замаскировать тики. Например, подросток почесывание промежности может заместить социально более приемлемыми прикосновениями к животу. Со временем локализация тиков и их тяжесть меняется - одни тики могут внезапно исчезать или заменяться другими. Подобные изменения иногда вызывают ошибочное впечатление о том, что больные способны произвольно устранять одни тики и выполнять другие. Опрос больных показал, что примерно у 90% из них тикам предшествует неприятное ощущение, которое вынуждает больных совершить действие или издать звук и может быть обозначено как императивный позыв.

На интенсивность тиков может влиять целый ряд факторов. Во время сна тики уменьшаются, но не исчезают полностью. Тики часто становятся более заметными в состоянии расслабления (например, если больной дома смотрит телевизор), а также во время стресса. Тики могут значительно уменьшаться и даже исчезать, если больной сконцентрирован на какой-либо деятельности. Вот, например, описание хирурга (до и во время операции), данное знаменитым английским неврологом и писателем Оливером Заксом (1995): «...его руки постоянно находились в движении. Он то и дело почти прикасался (но никогда до конца) к своему нестерильному плечу, ассистенту, зеркалу, совершал внезапные перемещения туловищем, дотрагивался до коллег ногой. Раздавался шквал вокализаций - «Ух-ух» - как будто где-то поблизости находилась огромная сова Обработав операционное поле, Бенетт взял нож, сделал аккуратный ровный разрез - не было и намека на какое-либо тикозное избыточное движение. Руки двигались строго в соответствии с ритмом операции. Прошло двадцать минут, пятьдесят, семьдесят, сто. Операция была сложной: приходилось перевязывать сосуды, отыскивать нервы - но действия хирурга были умелыми, выверенными, и ни малейшего намека на синдром Туретта...»

Сопутствующие растройства

У больных с синдромом Туретта часто выявляются коморбидные расстройства, которые бывают существенным фактором дезадаптации больных. Тем не менее, несмотря на многочисленные препятствия, многие больные добиваются в жизни успеха. Прекрасным примером может служить Сэмюэль Джонсон - одна из наиболее выдающихся личностей в английской литературе XVIII века. Он страдал тяжелым синдромом Туретта с выраженными обсессивно-компульсивными симптомами. У него также отмечались аутоагрессивные действия и симптомы депрессии.

Остается дискутабельным вопрос, считать ли сопутствующие расстройства составной частью клинической картины синдрома Туретта или всего лишь коморбидными состояниями. Данные о генетической связи ОКР с синдромом Туретта свидетельствуют, что обсессивно-компульсивная симптоматика является интегральным компонентом заболевания. Есть основания считать, что аутоагрессивные действия и некоторые случаи ДВГ также следует включить в спектр клинических проявлений синдрома Туретта. У больных с синдромом Туретта часто выявляются также расстройства личности, аффективные расстройства, тревожные расстройства, не связанные с ОКР, нарушения сна, нарушения обучаемости, фониатрические расстройства.

Недавние исследования с применением стандартизированных методов оценки и специфических диагностических критериев показали, что примерно у 40-60% больных с синдромом Туретта выявляется обсессивно-компульсивная симптоматика. Согласно эпидемиологическим данным, ОКР встречается у 2-3% лиц в популяции, поэтому столь высокую распространенность этих симптомов у больных с синдромом Туретта нельзя объяснить просто случайным сочетанием двух заболеваний. Исследования показали, что ОКР чаще выявляется в тех случаях, когда матери больных синдромом Туретта в период беременности испытывали стресс, а также у больных мужского пола при наличии осложнений в родах. Обсессивно-компульсивная симптоматика при синдроме Туретта представляет собой возраст-зависимый феномен: симптомы усиливаются в подростковом и юношеском возрасте, когда тики имеют тенденцию к ослаблению. К наиболее распространенным компульсиям у больных с синдромом Туретта относятся навязчивый счет, наведение порядка или выстраивание предметов в определенной последовательности, потирание руками, прикосновения, попытки добиться абсолютной симметрии. Характерные для ОКР страх перед загрязнением и ритуалы, связанные с очищением, наблюдаются реже.

Как уже указывалось, дифференциация между некоторыми компульсиями и тиками может вызывать затруднения. Принято квалифицировать действие как компульсию, если оно выполняется с целью нейтрализации дискомфорта, вызванного предшествующей мыслью (обсессией). Но нужно учитывать, что некоторые больные с тиками «задним числом» придумывают «обсессию», чтобы объяснить свои неконтролируемые действия. С другой стороны, тикозные движения могут быть позднее включены больным в репертуар компульсий. Например, мы наблюдали 21-летнего больного, с восьмилетнего возраста имевшего тики в виде моргания, который заявлял, что должен моргнуть ровно 6 раз, чтобы избавить себя от ужасающего образа смерти. Иногда тик можно узнать по контексту - если движение сопровождается другими движениями, принадлежность которых к тикам не вызывает сомнений, то и само оно, вероятно, имеет тикозный характер. В любом случае тикоподобные компульсий (например, моргания, прикосновения, постукивание) и некоторые сложные моторные тики располагаются в точке «пересечения» ОКР и синдром Туретта, что крайне затрудняет попытки развести их на клиническом уровне.

Симптомы ДВГ - гиперактивность, невнимательность, импульсивность - выявляются примерно у 50% больных с синдромом Туретта и часто проявляются до начала тиков. Ребенок с умеренно выраженным или тяжелым синдромом Туретта, как правило, производит впечатление невнимательного, суетливого, импульсивного, поэтому выявить симптомы ДВГ у такого больного бывает трудно. До сих пор остается неясным, является ли ДВГ одним из проявлений синдрома Туретта или всего лишь коморбидным расстройством. Ученые выделили два типа синдрома Туретта с коморбидным ДВГ при одном из них ДВГ независим от синдрома Туретта, при другом - ДВГ вторичен по отношению к синдрому Туретта. Некоторые исследователи сообщали, что наличие ДВГ предвещает высокий риск тяжелых тиков и наличие других коморбидных расстройств. Дети с ДВГ и синдромом Туретта часто испытывают более значительные трудности в контроле над собственными импульсами, в том числе агрессивными. Агрессивность может сопровождаться непредсказуемыми эпизодами аффективной разрядки, которые провоцируются фрустрацией или насмешками со стороны сверстников или родственников. Согласно одному из исследований, при комбинации ОКР и ДВГ чаще наблюдаются приступы ярости.

[1], [2], [3], [4], [5]