Классификация сарком мягких тканей

Гистологическая классификация сарком мягких тканей

Гистологически саркомы мягких тканей крайне неоднородны. Ниже представлены варианты злокачественных сарком и гистогенетически соответствующие им виды тканей.

К мягкотканным саркомам также относят внекостные опухоли из костной и хрящевой ткани (экстраоссарная остеосаркома, миксоидная и мезенхимальная хондросаркома).

Морфологически сложно провести дифференциальную диагностику между нерабдомиосаркомными мягкотканными опухолями. Для уточнения диагноза используют электронную микроскопию, иммуногистохимические и цитогенетические исследования.

Сам по себе гистологический вид опухоли мягких тканей (за исключением рабдомиосаркомы) не даёт чёткого представления о клиническом течении и прогнозе заболевания. Чтобы определить корреляцию между гистологическим вариантом и поведением опухоли, многоцентровая исследовательская группа POG (Pediatric Oncology Group, США) в ходе проспективного исследования выделила три варианта гистологических изменений, которые можно использовать в качестве факторов прогноза. Степень гистологических изменений определяли по показателям клеточности, клеточного плеоморфизма, митотической активности, выраженности некроза и инвазивного роста опухоли. Показано, что опухоли третьей группы (степень III) по сравнению с первой и второй имеют значительно худший прогноз.

Гистологическая классификация сарком мягких тканей

Степень I.

• Миксоидная и высоко дифференцированная липосаркома.
• Глубоко расположенная дерматофибросаркома.
• Хорошо дифференцированная или инфантильная фибросаркома.
• Хорошо дифференцированная гемангиоперицитома.
• Хорошо дифференцированная злокачественная опухоль оболочек периферических нервов.
• Внекостная миксоидная хондросаркома.
• Злокачественная фиброцитарная гистиоцитома.

Степень II.

• Мягкотканные саркомы, не включённые в первую и третью группы. Признаки некроза обнаруживают менее чем на 15% поверхности опухоли, при микроскопии с увеличением х40 выявляют менее пяти фигур митоза в 10 полях зрения, нет атипии клеточных ядер, клеточность невысокая.

Степень III.

• Плеоморфная или круглоклеточная липосаркома.
• Мезенхимальная хондросаркома.
• Внекостная остеосаркома.
• Опухоль Тритона.
• Альвеолярная саркома мягких тканей.
• Синовиальная саркома.
• Эпителиоидная саркома.
• Светлоклеточная саркома мягких тканей (злокачественная меланома мягких тканей).
• Мягкотканные саркомы, не включённые в первую группу, имеющие признаки некроза более чем на 15% поверхности или более 5 фигур митоза при микроскопии с увеличением х40.

Классификация TNM

Первичная опухоль.

• Т₁ - опухоль ограничена органом (тканью), из которого она происходит.
• Т₂ - опухоль выходит за пределы органа (ткани).
  • Т_2a - опухоль в диаметре меньше или равна 5 см.
  • Т_2b - опухоль больше 5 см в диаметре.
• Регионарные лимфатические узлы.
  • N₀ - регионарные лимфатические узлы не поражены.
  • N₁ - поражение регионарных лимфатических узлов.
  • N_x - недостаточно данных для оценки вовлечения лимфатических узлов.
• Отдалённые метастазы.
  • М₀ - отдалённые метастазы отсутствуют.
  • М₁ - есть отдалённые метастазы.

Прогностическая значимость факторов TNM показана в ряде работ по исследованию сарком мягких тканей у детей.

Классификацию сарком мягких тканей International Rhabdomyosarcoma Study Group, изначально созданную для рабдомиосаркомы, в настоящее время используют для всех мягкотканных опухолей. Она учитывает объём остаточной опухоли после операции и наличие метастазов.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]