Гранулематоз Вегенера - Диагностика

Физикальное обследование

В диагностике гранулематоза Вегенера, особенно на ранних стадиях заболевания, крайне важна адекватная оценка изменений со стороны верхних дыхательных путей, особенно носа и околоносовых пазух. Это определяет ведущую роль оториноларинголога в ранней диагностике заболевания. Верхние дыхательные пути доступны для осмотра и взятия биопсии, которая может подтвердить или опровергнуть диагноз гранулематоза Вегенера.

Биоптат слизистой оболочки необходимо брать прицельно, захватывая как эпицентр, так и пограничную зону поражения. Основой морфологических особенностей процесса является гранулематозный характер продуктивной воспалительной реакции с наличием гигантских многоядерных клеток типа Пирогова-Лангханса или гигантских многоядерных клеток инородных тел. Клетки концентрируются вокруг сосудов, не имеющих определённой ориентации. Особенностями является полиморфизм гигантских многоядерных клеток, отличающихся размерами цитоплазмы, количеством ядер, а также наличие некроза - от очагового кариорексиса в клеточных инфильтратах и небольших некротических фокусов до массивных сливающихся полей сухого коагуляционного некроза. Морфологическая дифференциальная диагностика должна проводиться между гранудематозом Вегенера, туберкулёзом, сифилисом, срединной злокачественной гранулёмой носа, опухолями.

Лабораторные исследования

Среди лабораторных исследований важное значение для диагностики гранулематоза Вегенера имеет определение антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА), которые обнаруживаются у 40-99% больных; чаше у больных с активным генерализованным процессом, реже - в период ремиссии при локализованной форме заболевания. При поражении почек характерны изменения мочи: микрогематурия (более 5 эритроцитов в поле зрения) или скопления зритроцитов в осадке мочи.

Инструментальные исследования

Костные изменения выявляются при рентгенографии и КТ, которая в настоящее время является одним из основных методов диагностики поражений полости носа и околоносовых пазух. При этом скиологическая картина полости носа и околоносовых пазух при гранулематозе Вегенера зависит от сроков исследования от сроков с момента заболевания и характера его течения (острое, поцострое, хроническое).

В начальных стадиях болезни костный остов носа не изменён, картина полости носа и околоносовых пазух характерна для неспецифического воспалительного процесса. При остром течении процесса через 3-6 мес обнаруживается истончение перегородки носа, кости носа выявляются уменьшенными, атрофичными, дистальный конец их изогнут кнутри, они приобретают форму запятой. При хроническом течении болезни разрушение костей происходит постепенно и при динамическом наблюдении обнаруживаем и спустя несколько лет.

• Рентгенологические изменения перегородки носа. Костный отдел перегородки носа на рентгенограмме определяется истонченным, атрофичным, в некоторых случаях отмечается «разлохмаченность» контуров перегородки носа, а иногда и разрыв контура (дефект), указывающий на наличие перфорации. В трети случаев имеет место полное разрушение носовой перегородки. В связи с такими выраженными изменениями перегородки в костном отделе возникает подозрение на сифилис, а при перфорации лишь в передних отделах носа туберкулёз. Элементы носовых раковин поражённой стороны рентгенологически могут выявляться увеличенными и уменьшенными, иногда полностью отсутствуют.
• Рентгенологические изменения околоносовых пазух.
  • Верхнечелюстная пазуха. Снижение пневматизации поражённой гранулематозным процессом пазухи различно по интенсивности, равномерности и распространённости, что обусловлено наличием гранулём с соответствующей реакцией слизистой оболочки, присоединением вторичной инфекции и деструктивными изменениями костных стенок. Костные стенки верхнечелюстной пазухи на рентгенограммах определяются истончёнными, интенсивность их рисунка снижена. Как правило, выявляются разрушения медиальной стенки верхнечелюстной пазухи. Реже наблюдаются деструктивные изменения верхней стенки верхнечелюстной пазухи. Более убедительно костные изменения пазухи выявляются на прямых передних томограммах, где «разрыв контура» медиальной стенки весьма демонстративен. Истончается также костная стенка (или появляется нечёткость рисунка) на ограниченном участке нижнего отдела грушевидного отверстия носа. Для выявления изменений мягких тканей пазухи целесообразно проводить рентгенологическое исследование с заполнением её контрастным веществом. Скиалогические особенности при обычном и томографическом исследовании такие же, как при поражении медиальной стенки пазухи, но видны более отчётливо вследствие характерного анатомического строения и меньшей суперпозиции с окружающими костными образованиями. Изменения нижней стенки пазухи редки, что. возможно, связано со значительной её толщиной.
  • Решётчатый лабиринт. Различий в рентгенологической картине поражений решётчатого лабиринта при гранулематозе Вегенера и хроническом воспалительном процессе не выявлено. При том и другом заболевании плохо дифференцируется или отсутствует рисунок межклеточных перегородок, истончена или частично разрушена решётчатая пластинка, решётчатый лабиринт несколько расширен по сравнению с противоположной стороной.
  • Клиновидная пазуха. Рентгенологическая картина зависит от степени снижения пневматизации клиновидной пазухи. Стенки клиновидной пазухи истончены. Тело клиновидной кости и её крылья на стороне процесса имеют менее интенсивный рисунок. Значительные изменения происходит в области верхней и нижней глазничной щелей: просвет их становится мутным, контуры нечёткими и неровными, местами узурироваиными. Поражение клиновидной пазухи при гранулематозе Вегенера встречается значительно реже, чем верхнечелюстной пазухи, однако о возможности такого поражения следует помнить.

Необходимо учитывать изменения в лёгких, устанавливаемые при рентгенографии: узелки, лёгочные инфильтраты или полости.

Дифференциальная диагностика

Дифференцировать гранулематоз Вегенера необходимо от заболеваний, относящихся к системным аллергическим васкулитам (системная красная волчанка, геморрагический васкулит, узелковый периартериит и др.); при появлении перфорации в хрящевом отделе перегородки носа - от туберкулёза, а в костно-хрящевом отделе - от сифилиса. Дальнейшее прогрессирование язвенно-некротического процесса в полости носа и околоносовых пазухах требует дифференциальной диагностики со злокачественными новообразованиями.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]