Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Диагностика хронического гломерулонефрита
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Клинический диагноз ставят на основании типичной клинической картины (нефротического синдрома, протеинурии, гематурии, артериальной гипертензии), данных лабораторных исследований, позволяющих установить активность гломерулонефрита и оценить функциональное состояние почек. Только проведение гистологического исследования почечной ткани позволяет установить морфологический вариант гломерулонефрита. При этом необходимо оценить наличие показаний к проведению биопсии почек, от результатов которой могут зависеть выбор дальнейшей тактики лечения и прогноз заболевания.
Показания к проведению биопсии почек у детей с хроническим гломерулонефритомие
|
Клинический синдром или заболевание |
Показания для биопсии почек |
||
|
Нефротический синдром |
СРНС НС на первом году жизни Вторичный НС |
||
|
Протеинурия |
Персистирующая протеинурия >1 г за сут Снижение функций почек Подозрение на системную или семейную патологию |
||
| Острый нефритический синдром | Прогрессирование заболевания через 6-8 нед от манифестации (нарастание протеинурии, стойкая артериальная гипертензия, снижение функций почек) | ||
| Хроническая почечная недостаточность | Для уточнения характера поражения почек в целях уточнения прогноза заболевания после заместительной терапии (в начальной стадии хронической почечной недостаточности и при отсутствии уменьшения размеров обеих почек) | ||
| БПГН | Во всех случаях | ||
| Системные заболевания: васкулиты, волчаночный нефрит |
Для уточнения диагноза Снижение функций почек |
||
| Гематурия |
Подозрение на наследственную патологию почек Длительная гломерулярная гематурия Протеинурия >1 г за сут |
||
Морфологический субстрат минимальных изменений - нарушения структуры и функции подоцитов, выявляемые при ЭМ нефробиоптата, приводящие к потере зарядной селективности ГБМ и к возникновению протеинурии. Депозитов иммуноглобулинов в гломерулах нет. У части больных с НСМИ процесс трансформируется в ФСГС.
Морфологические характеристики ФСГС:
- фокальные изменения - склероз отдельных клубочков;
- сегментарный склероз - склероз нескольких долей клубочка;
- глобальный склероз - полное поражение клубочка.
При ЭМ нефробиоптата выявляют диффузную потерю «малых» отростков подоцитов. При иммунофлюоресценции в 40% случаев выявляют свечение IgM сегментарного характера в поражённых гломерулах. В настоящее время выделяют 5 морфологических вариантов ФСГС (в зависимости от топического уровня поражения гломерул): типичный (неспецифический), сосудистый (в зоне сосудистой ножки), клеточный, канальцевый (канальцевая сторона клубочка), коллапсирующий.
Характерная особенность мембранозной нефропатии - выявляемое при морфологическом исследовании нефробиоптата диффузное утолщение стенок капилляров клубочков, связанное с субэпителиальным отложением иммунных комплексов, расщеплением и удвоением ГБМ.
МПГН представляет собой иммунную гломерулопатию, для которой характерны пролиферация мезангиальных клеток и расширение мезангия, утолщение и расщепление (двухконтурность) стенки капилляров за счёт интерпозиции в них мезангия. При гистологическом исследовании с применением ЭМ выделяют 3 морфологических типа МПГН, хотя до настоящего времени интерпретация морфологических признаков МПГН остаётся предметом дискуссий.
- I тип МПГН характеризуется нормальной lamina densa в ГБМ и преимущественным наличием субэндотелиальных депозитов иммунных комплексов.
- II тип МПГН (болезнь «плотных» депозитов) представлен плотными гомогенными депозитами в ГБМ.
- При III типе МПГН (при окраске серебром ультратонких срезов) определяют разрывы lamina densa в ГБМ и накопление нового мембраноподобного вещества, расположенного слоями. Чаще встречается смешанный характер депозитов, расположенных субэндотелиально, субэпителиально и в мезангиуме.
МзПГН характеризуется пролиферацией мезангиальных клеток, расширением мезангия, отложением иммунных комплексов в мезангиуме и субэндотелии, Диагноз IgA-нефропатии ставят на основании клинической картины (микро- или макрогематурии, чаще во время или после ОРВИ), данных семейного анамнеза и, главным образом, морфологического исследования почечной ткани. Характер и выраженность клинико-лабораторных проявлений заболевания имеют лишь относительное значение для диагностики IgA-нефропатии.
[Лабораторные исследования
Содержание IgA в крови не обладает высоким диагностическим значением, так как повышен у 30-50% взрослых больных и только у 8-16% детей. Титр АСЛО в крови увеличен лишь у небольшого количества больных. Концентрация С3-фракции комплемента в крови не снижена. Биопсия кожи не имеет высокой специфичности и чувствительности для диагностики IgA-нефропатии.
При гистологическом исследовании почечной ткани больных с IgA-нефропатией выявляют преимущественную фиксацию гранулярных депозитов IgA в мезангии гломерул (нередко в сочетании с депозитами IgM и (у, нередко отмечают расширение мезангия за счёт гиперпролиферации клеток. При ЭМ у 40-50% детей и 15-40% взрослых можно выявить изменения ГБМ в виде субэндотелиальных депозитов, наличие которых указывает на неблагоприятный прогноз заболевания.
При иммунофлюоресцентном исследовании почечной ткани выделяют 5 типов БПГН:
- I - линейное свечение иммуноглобулинов, нет АНЦА;
- II - гранулярное свечение иммуноглобулинов, нет анти-ГБМ и АНЦА;
- III - нет свечения иммуноглобулинов, АНЦА+;
- IV - линейное свечение анти-ГБМ, АНЦА+;
- V - нет анти-ГБМ и АНЦА.
Дифференциальная диагностика
Нередко дифференциальная диагностика между острой и хронической формами гломерулонефрита затруднена. Важно уточнить срок от начала инфекционного заболевания до появления клинических проявлений гломерулонефрита. При остром гломерулонефритае этот период составляет 2-4 нед, а при хроническом гломерулонефритае может быть всего несколько дней или чаще не отмечают связи с перенесёнными заболеваниями. Мочевой синдром может быть одинаково выражен, но стойкое уменьшение относительной плотности мочи ниже 1015 и снижение фильтрационной функции почек более характерны для хронического процесса. Кроме того, для острого постстрептококкового гломерулонефрита характерна низкая концентрация С3-фракции комплемента в крови при нормальном содержании С4.
Чаще всего возникает необходимость проводить дифференциальную диагностику между различными морфологическими вариантами хронического гломерулонефрита.
Течение МПГН в ряде случаев может напоминать проявления IgA-нефропатии, но сопровождается, как правило, более выраженной протеинурией и артериальной гипертензией, характерно снижение концентрации С3-фракции комплемента в крови, нередко в комбинации со снижением концентрации С4. Диагноз подтверждают только при нефробиопсии.
Дифференциальная диагностика с IgA-нефропатией возможна только на основании изучения биоптатов почек с проведением иммунофлюоресцентного исследования и выявлением преимущественно гранулярного отложения депозитов IgA в мезангии.
Кроме того, дифференциальную диагностику проводят с заболеваниями, протекающими с торпидной гематурией.
- Наследственный нефрит (синдром Альпорта) проявляется персистирующей гематурией различной степени выраженности, нередко в сочетании с протеинурией. Характерен семейный характер патологии почек, хроническая почечная недостаточность у родственников, нередко отмечают нейросенсорную тугоухость. Наиболее частый тип наследования - Х-сцепленный доминантный, редко встречаются аутосомно-рецессивный и аутосомно-доминантный.
- Болезнь тонких базальных мембран. Наряду с торпидной гематурией, часто семейного характера, при ЭМ почечной ткани отмечают диффузное равномерное истончение ГБМ (<200-250 нм более чем в 50% гломерулярных капилляров). Отсутствуют свойственные IgA-нефропатии отложения депозитов IgA в мезангии и расширение мезангиального матрикса.
- Нефрит при геморрагическом васкулите (болезни Шенлейн-Геноха), в отличие от IgA-нефропатии, сопровождают экстраренальные клинические проявления в виде симметричной геморрагической сыпи преимущественно на голенях, нередко в сочетании с абдоминальным и суставным синдромами. Гистопатологические изменения в нефробиоптатах в виде фиксированных депозитов IgA в мезангии клубочков идентичны таковым при IgA-нефропатии. Нередко возникает необходимость исключать поражение почек при системных заболеваниях соединительной ткани: СКВ, узелковом периартериите, микроскопическом полиангиите, синдроме Вегенера и др. Для уточнения диагноза необходимо определять в крови маркёры системной патологии: АНФ, антитела к ДНК, АНЦА (перинуклеарные и цитоплазматические), ревматоидный фактор, концентрацию фракций комплемента, LE-клетки, криопреципитины в крови. Исследование антител к ГБМ и АНЦА проводят для уточнения природы БПГН и обоснования терапии.
Манифестация волчаночного нефрита по клинической картине может быть сходна с IgA-нефропатией, однако в дальнейшем, как правило, присоединяются системные экстраренальные клинические проявления, отмечают повышение титра антител к ДНК и снижение концентрации компонентов системы комплемента в крови, обнаруживают волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипинам М и G, реже выявляют LE-клетки.