Симптомы и виды астроцитомы мозга

Астроцитома головного мозга – это опухоль, не различимая невооруженным глазом. Тем не менее, рост опухоли не проходит бесследно, ведь при сдавливании близлежащих тканей и структур происходит нарушение их функционирования, опухоль разрушает здоровые ткани, может влиять на кровоснабжение и питание мозга. Такое развитие событий характерно для любой опухоли вне зависимости от ее локализации.

Рост и давление опухоли на сосуды мозга провоцирует повышение внутричерепного давления, которое дает симптомы гипертензионно-гидроцефального синдрома. К ним могут присоединяться признаки интоксикации организма, что более характерно для распада злокачественных опухолей на поздних стадиях рака. В дополнение опухоль оказывает раздражающее действие на чувствительные нейроны в тканях мозга.

Все вышесказанное будет выливаться в появление характерного симптомокомплекса. У человека могут появляться все или отдельные симптомы:

• стабильные головные боли, которые чаще всего носят ноющий характер,
• симптомы со стороны пищеварительной системы в виде нарушения аппетита, тошноты, а иногда и рвоты,
• нарушения зрения (двоение в глазах, ощущение, что все вокруг как в тумане),
• необъяснимая слабость и быстрая утомляемость, характерные для астенического синдрома, возможна ломота в теле,
• нередко отмечаются нарушения координации движений (нарушена работа вестибулярного аппарата).

У некоторых пациентов еще до обнаружения опухоли появляются мелкие эпилептические приступы. Эпиприступы при астроцитоме не считаются специфическим симптомом, ведь они характерны для любых опухолей головного мозга. Тем не менее, причина появления приступов без эпилепсии в анамнезе вполне объяснима. Опухоль раздражает нервные клетки, вызывая и поддерживая в них процесс возбуждения. Именно очаговое аномальное возбуждение нескольких нейронов и приводить к эпилептическим приступам, зачастую сопровождающимся судорогами, кратковременной потерей сознания, слюнотечением, о которых человек ничего не помнит по прошествии пары минут.

Можно предположить, что чем больше опухоль, тем большее количество нейронов она может возбуждать, и тем тяжелее и выраженнее будет протекать приступ.

Пока что мы говорили об астроцитоме мозга, как таковой, не заостряя внимания на локализации опухоли. Тем не менее, расположение новообразования также накладывает свой отпечаток на клиническую картину болезни. В зависимости от того, какой участок мозга испытывает влияние (давление) опухоли, появляются иные симптомы, которые можно рассматривать как первые признаки опухолевого процесса конкретной локализации. [1]

Так, например, мозжечок – орган, отвечающий на координацию движений, регуляцию равновесия тела и мышечного тонуса. В нем различают два полушария и срединную часть (червяк, считающийся филогенетически более старым образованием, чем полушария мозжечка, появившиеся как результат эволюции).

Астроцитома мозжечка – это опухоль, образовавшаяся в одном из отделов этой части мозга. Именно червяк выполняет основную часть работы, если речь идет о регуляции тонуса, позы, равновесия, содружественных движений, помогающих удерживать равновесие при ходьбе. Астроцитома червя мозжечка нарушает работу органа, отсюда преобладание таких симптомов как нарушение стояния и ходьбы, характерных для статико-локомоторной атаксии. [2] , [3]

Для астроцитомы, образовавшейся в лобной доле головного мозга, характерны иные симптомы. Причем клиническая картина будет зависеть и от поврежденной стороны с учетом того, какое полушарие мозга является у человека доминирующим (у правшей – левое, у левшей – правое). В целом лобные доли являются той частью мозга, которая ответственна за осознанные действия, принятие решений. Они являются своеобразным командным пунктом.

У правшей правая лобная доля несет ответственность за контроль выполнения невербальных действий на основе анализа и синтеза информации, поступающей от рецепторов и других областей мозга. Она не участвует в формировании речи, в абстрактном мышлении, прогнозе действий. Развитие опухоли в этой части мозга грозит появление психопатических симптомов. Это может быть либо агрессия, либо, наоборот, апатия, безразличие к окружающему миру, но в любом случае адекватность поведения и отношения человека к тому, что его окружает, часто можно поставить под сомнение. У таких людей, как правило, меняется характер, появляются негативные личностные изменения, утрачивается контроль за своим поведением, что замечают окружающие, но не сам пациент.

Локализация опухоли в области предцентральной извилины грозит слабостью мышц той или иной степени, начиная от парезов конечностей, когда движения в них ограничены, и заканчивая параличами, при которых движения просто невозможны. Правосторонняя опухоль вызывает описанные симптомы в левой ноге или руке, левосторонняя – в правых конечностях.

Астроцитома левой лобной доли (у правшей) в большинстве случаев сопровождается нарушениями речи, логического мышления и памяти на слова и действия.  В этой части мозга располагается моторный центр речи (центр Брока). Если опухоль давит на него, это отражается на характеристиках произношения: нарушается темп речи, артикуляция (речь становится нечеткой, смазанной с некоторыми «прояснениями» в виде отдельных нормально произносимых слогов). При сильном поражении центра Брока развивается моторная афазия, для которой характерны трудности формирования слов и предложений. Пациент владеет артикуляцией отдельных звуков, но не может объединить движения, чтобы сформировать речь, иногда произносит не те слова, которые хотел сказать. [4]  

При поражении лобных долей нарушатся восприятие и мышление. Чаще всего такие пациенты находятся в состоянии беспричинной радости и блаженства, именуемого эйфорией. Даже узнав свой диагноз, они не могут критически мыслить, поэтому не осознают всей серьезности патологии, а иногда просто отрицают ее существование. Они становятся безынициативными, избегают ситуаций выбора, отказываются принимать серьезные решения. Нередко наблюдается утрата сформированных навыков (по типу деменции), что вызывает трудности в выполнении привычных операций. Новые навыки формируются с большим трудом. [5], [6]

Если астроцитома дислоцируется на границе лобной и теменной области либо смещена в сторону затылка, обычными симптомами являются:

• нарушение чувствительности тела,
• забывание характеристик предметов без подкрепления зрительными образами (человек не узнает предмет наощупь и не ориентируется в расположении частей тела с закрытыми глазами),
• невосприятие сложных логико-граматических конструкций, касающихся пространственных отношений.

Помимо нарушения пространственных ощущений пациенты могут жаловаться на нарушение произвольных (осознанных) движений в противоположной руке (невозможность выполнить даже привычные движения, например, поднести ложку ко рту).

Левостороннее расположение теменной астроцитомы чревато нарушениями речи, устного счета, письма. Если астроцитома расположена на стыке затылочной и теменной части вероятны нарушения чтения из-за того, что человек не узнает буквы, это же обычно влечет за собой и нарушения письма (алексия и аграфия). Сочетанное нарушение письма, чтения и речи возникает при расположении опухоли вблизи височной части.

Астроцитома таламуса – патология, дебютирующая головными болями сосудистого или гипертензивного характера и зрительными нарушениями. Таламус – глубинная структура мозга, состоящая преимущественно из серого вещества и представленная двумя зрительными бугорками (это объясняет зрительные расстройства при опухоли такой локализации). Этот отдел головного мозга выступает посредником в передаче чувствительной и двигательной информации между большим мозгом, его корой и  периферическими отделами (рецепторами, органами чувств), регулирует уровень сознания, биологические ритмы, процессы сна и бодрствования, отвечает за концентрацию внимания.

У третьей части пациентов выявляются различные нарушения чувствительности (чаще поверхностные, реже глубокие, возникающие на противоположной от очага поражения стороне), половина больных жалуется на двигательные расстройства и нарушения координации движений, тремор [7] , медленнопрогрессирущий синдром Паркинсона [8] . У людей с астроцитомой таламуса (более 55% больных) могут отмечаться в разной степени выраженные нарушения высшей психической деятельности (памяти, внимания, мышления, речи, деменция). Речевые расстройства возникают в 20% случаев и представлены в виде афазии и темпо-ритмических нарушений, атаксии. Также может быть нарушен эмоциональный фон, вплоть до насильственного плача. В 13% случаев отмечаются подергивания мышц или замедленность движений. У половины пациентов выявлены парезы одной или двух рук и почти у всех ослаблена мимическая мускулатура нижней части лица, что особенно видно при эмоциональных реакциях. [9] , [10] , [11] Описан случай потери веса при астроцитоме таламуса [12] .

Снижение остроты зрения – симптом, связанный с повышением внутричерепного давления и выявляемый у более половины пациентов с опухолями таламуса. При поражении задних частей этой структуры обнаруживается сужение полей зрения.

При астроцитоме височной области происходит изменение слуховых, зрительных, вкусовых ощущений, возможны нарушения речи, снижение памяти, проблемы с координацией движений, развитием шизофрении, психоза, агрессивного поведения [13] . Все эти симптомы не обязательно должны появиться у одного человека, ведь опухоль может располагаться выше или ниже, граничить с другими областями мозга. К тому же играет роль и то, какая сторона мозга была поражена: левая или правая.

Так астроцитома правой височной доли чаще всего сопровождается галлюцинациями. Они могут быть зрительными или слуховыми (зрительные галлюцинации характерны и для повреждения затылочной части, которая отвечает за переработку и восприятие зрительной информации), нередко сочетаются с расстройством вкусового восприятия (при поражении передних и боковых отделов височной доли). Чаще всего возникают накануне эпилептического приступа в виде ауры. [14]

Кстати, эпиприступы при астроцитоме наиболее вероятны при опухолях височной, лобной и теменной доли. При этом проявляются они во всевозможном многообразии: судороги и повороты головы при сохранении сознания или его утрате, замирания, отсутствие реакции на окружающее в сочетании с повторяющимися движениями губ или воспроизведением звуков. При легких формах отмечается усиление сердцебиения, тошнота, нарушения чувствительности кожи в виде покалывания и «мурашек», зрительные галлюцинации в виде изменения цвета, размера или формы предмета, появление перед глазами световых вспышек.

При повреждении гиппокампа, расположенного на внутренней поверхности височной области,  страдает долговременная память. Локализация опухоли слева (у правшей) может повлиять на словесную память (человек узнает предметы, но не может вспомнить их названия). Страдает и устная, и письменная речь, которую человек перестает понимать. Понятно, что и речь самого больного – это конструкция из несвязанных между собой слов и звукосочетаний. [15]

Поражение правой височной области негативно влияет на зрительную память, распознавание интонации, ранее знакомых звуков и мелодий, выражения лица. Слуховые галлюцинации характерны для поражения верхних отделов височных долей.

Если говорить о стойких симптомах астроцитомы, которые возникают вне зависимости от расположения опухоли, то в первую очередь нужно отметить головную боль, которая может быть как постоянной ноющей (это говорит о прогрессирующем характере опухоли), так и возникать в виде приступов при смене положения тела (характерно для ранних стадий).

Этот симптом нельзя назвать специфическим, но наблюдения показывают, что заподозрить опухоль мозга можно, если боль появляется уже с утра, а к вечеру ослабевает. При повышенном давлении головная боль обычно сопровождается тошнотой, если же повышается внутричерепное давление (а причиной этого может быть и растущая опухоль, сдавливающая кровеносные сосуды и нарушающая отток жидкости из мозга), могут также появляться рвота, часто повторяющиеся приступы икота, ухудшаются мыслительные способности, память, внимание.

Еще одной особенностью головных болей при астроцитоме мозга – это ее распространенный характер. Больной не может четко определить локализацию боли, кажется, что болит вся голова. По мере повышения внутричерепного давления ухудшается и зрение вплоть до полной слепоты. Быстрее всего отек мозга со всеми вытекающими последствиями возникает при опухолевых процессах в лобных долях.

Астроцитома позвоночника

Пока что мы говорили об астроцитоме как одной из глиальных опухолей головного мозга. Но нервная ткань не ограничивается лишь черепной коробкой, через затылочное отверстие она приникает в позвоночник. Продолжение начального отдела ствола головного мозга (продолговатого мозга) служит нервное волокно, простирающееся внутри позвоночного столба до самого копчика. Это спинной мозг, который также состоит из нейронов и связующих клеток глии.

Астроциты спинного мозга аналогичны таковым в головном мозге, и они тоже под влиянием некоторых (до конца не изученных) причин могут начать усиленно делиться, образуя опухоль. В качестве возможных причин астроцитомы спинного мозга рассматриваются те же факторы, что могут провоцировать опухоли из глиальных клеток в головном мозге.

Но если для опухолей головного мозга характерно повышение внутричерепного давления и головные боли, то астроцитома спинного мозга может долгое время себя не проявлять. Прогрессирование заболевания в подавляющем большинстве случаев происходит медленно. Первые признаки в виде спинальных болей появляются не всегда, но часто (порядка 80%), и лишь у 15% пациентов отмечается сочетанное появление болей в спине и голове. С этой же частотой возникают и нарушения чувствительности кожи (парестезии), которые проявляются спонтанными покалываниями, жжением или ощущением бегающих мурашек и расстройства работы тазовых органов из-за нарушения их иннервации. [16]

Симптомы двигательных нарушений, диагностируемые в виде парезов и параличей (ослабление мышечной силы или отсутствие возможности движения конечностью), появляются уже на более поздних стадиях, когда опухоль приобретает значительные размеры и нарушает проводимость нервных волокон. Обычно интервал между появлением болей в спине и моторными нарушениями составляет не менее 1 месяца. На более поздних сроках у некоторых детей выявляются и деформации позвоночного столба. [17]

Что касается локализации опухолей, то большая часть астроцитом обнаруживается в области шейного отдела, реже они локализуются в грудном и поясничном отделе.

Опухоль спинного мозга может возникнуть как в младшем или старшем детском возрасте, так и у взрослых пациентов. Тем не менее, их распространенность ниже, чем у опухолей головного мозга (всего порядка 3% от общего числа диагностируемых астроцитом и порядка 7-8% от числа всех опухолей ЦНС). [18]

У детей астроцитомы спинного мозга возникают чаще других опухолей (около 83% от общего числа), у взрослых они стоят на втором месте после эпендимом (опухоль их эпендимальных клеток желудочковой системы мозга - эпендимоцитов). [19]

Виды и степени

Опухоль из астроцитов – один из многих вариантов опухолевого процесса в ЦНС, причем, понятие «астроцитома мозга» является очень обобщенным. Во-первых, новообразования могут иметь различную локализацию, чем объясняется несхожесть клинической картины при одной и той же патологии. В зависимости от расположения опухоли может отличаться и подход к ее лечению.

Во-вторых, опухоли отличаются морфологически, т.е. состоят из разных клеток. Астроциты белого и серого вещества имеют внешние отличия, например, длину отростков, их количество и расположение. В белом веществе мозга обнаруживаются волокнистые астроциты со слабо ветвящимися отростками. Опухоли из таких клеток называют фиброзными астроцитомами. Для протоплазматических астроглий серого вещества характерное сильное ветвление с образованием большого количества глиальных мембран (опухоль называют протоплазматической астроцитомой). Некоторые опухоли могут содержать в своем составе и волокнистые и протоплазматические астроциты (фибриллярно протоплазматическая астроцитома). [20]

В третьих, новообразования из глиальных клеток ведут себя по разному. Гистологическая картина разных вариантов астроцитомы показывает, что среди них есть как доброкачественные (их меньшинство), так и злокачественные (60% случаев). Некоторая часть опухолей переходит в рак лишь в отдельных случаях, но к доброкачественным новообразованиям их уже не отнесешь.

Существуют различные варианты классификаций астроцитом мозга. Некоторые из них понятны лишь людям с медицинским образованием. Например, рассмотрим классификацию, основанную на разнице строения клеток, в которой выделяют 2 группы опухолей:

• 1 группа (обычные или диффузные опухоли), представленная 3-мя гистологическими типами новообразований:
  • фибриллярная астроцитома - образование без четких границ с медленным ростом, относится к диффузному варианту астроцитом, состоящих из астроцитов белого вещества мозга
  • протоплазматическая астроцитома - редкая разновидность опухоли, поражающей зачастую кору больших полушарий мозга; состоит из мелких астроцитов с малым количеством глиальных волокон, для нее характерны дегенеративные процессы, образование внутри опухоли микрокист [21]
  • гемистоцитарная  или гемистоцитическая (тучноклеточная) астроцитома – плохо дифференцируемое скопление астроцитов, состоит из крупных угловатых клеток
• 2 группа (специальные, особые, узловые), представлена 3 видами:
  • пилоцитарная (волосовидная, волосоподобная, пилоидная) астроцитома - не злокачественная опухоль из параллельно расположенных пучков волокон, имеет четко очерченные границы, характерен медленный рост, нередко содержат внутри себя кисты (кистозная астроцитома) [22]
  • субэпендимальная (гранулярная) гигантоклеточная астроцитома , субэпендимома – доброкачественная опухоль, названа так из-за гигантского размера составляющих ее клеток и расположения, часто обосновывается вблизи оболочек желудочков мозга, может вызвать закупорку межжелудочковых отверстий и гидроцефалию [23]
  • микроцистная церебелярная астроцитома – узелковое образование с мелкими кистами, не склонное к перерождению в рак.

Нужно отметить, что эпилептические приступы более характерны для второй группы астроцитом мозга.

Эта классификация дает понятие о структуре опухоли, которая не очень понятна обывателю, но не дает ответа на животрепещущий вопрос, насколько опасны разные формы диффузных опухолей. С узелковыми все и так ясно, они не склонны к перерождению в рак, но диагностируются намного реже диффузных.

Позже ученые делали неоднократные попытки разделить астроцитомы по степени их злокачественности. Наиболее доступная и удобная классификация разработана ВОЗ с учетом склонности разных видов астроцитомы к перерождению в раковую опухоль.

В этой классификации рассматриваются 4 вида глиальных опухолей из астроцитов, которые соответствуют 4 степеням злокачественности: 

• 1 группа новообразований - астроцитомы 1 степени злокачественности (grade 1). В состав этой группы входят все разновидности особых (доброкачественных) астроцитом: пилоидная, субэпендимальная, микроцистная, плеоморфная ксантоастроцитома, развивающиеся обычно в детском и молодом возрасте.
• 2 группа новообразований – астроцитомы 2 ( низкой) степени злокачественности (grade 2 или low grade). Сюда входят рассмотренные выше обычные (диффузные) астроцитомы. Такие новообразования могут переходить в рак, но это случается редко (обычно при генетической предрасположенности). Чаще встречаются у молодых людей, так возраст выявления фибриллярной опухоли редко превышает 30 лет.

Далее идут опухоли с высокой степенью злокачественности, которые склонны к малигнизации клеток (high grade).

• 3 группа опухолей – астроцитома 3 степени злокачественности (grade 3). Ярким представителем этой группы опухолей считается анапластическая астроцитома – быстрорастущее новообразование без определяемых контуров, чаще встречаемое среди мужского населения 30-50 лет.
• 4 группа глиальных опухолей из астроцитов – наиболее злокачественные сильно агрессивные новообразования (4 степень) с практически молниеносным ростом, поражающие всю мозговую ткань, обязательно наличие некротических очагов. Ярким представителем является мультиформная глиобластома (гигантоклеточная глиобластома и глиосаркома), диагностируемая у мужчин старше 40 лет и практически неизлечимая из-за почти стопроцентной склонности к рецидивам. Случаи болезни у женщин или в более молодом возрасте возможны, но случаются реже. 

Глиобластомы не имеют наследственной предрасположенности. Их появление связывают с высокоонкогенными вирусами (цитомегаловирус, вирус герпеса 6 типа, полиомавирус 40), употреблением алкоголя и воздействием ионизирующего излучение, хотя влияние последних не доказано.

Позже в новых версиях классификации появлялись новые варианты уже известных видов астроцитомы, которые тем не менее отличаются вероятностью перерождения в рак. Так пилоидная астроцитома считается одним из самых безопасных доброкачественных разновидностей опухоли мозга, а ее вариант пиломиксоидная астроцитома - довольно агрессивное новообразование с быстрым ростом, склонностью к рецидивам и возможностью метастазирования. [24]

Пиломиксоидная опухоль имеет некоторое сходство с пилоидной по расположению (чаще всего это область гипоталамуса и зрительного перекреста) и строению составляющих ее клеток, но у нее также много и различий, что позволило ее выделить в отдельный вид. Диагностируют заболевание у маленьких детей (средний возраст пациентов 10-11 месяцев). Опухоли присвоена 2 степень злокачественности.