Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Синдром Толоса-Ханта
Последняя редакция: 18.10.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Синдром верхней глазничной щели, патологическая офтальмоплегия – все это не что иное, как синдром Толоса Ханта, являющий собой поражение структур в верхней глазничной щели. В процесс обычно вовлекаются глазничные сосуды (артериальные и венозные), нервные волокна (глазодвигательный, блоковый, отводящий нервы, а также первое ответвление тройничного нерва) и расположенный рядом кавернозный синус. Заболевание можно причислить к относительно редким и достаточно сложным в диагностике патологиям. [1]
Код по МКБ-10
Эпидемиология
Синдром Толоса Ханта был описан не так давно: около 70 лет назад. Этим занимался испанский доктор неврологии Э. Толос. Через несколько лет работа была дополнена англичанином, доктором офтальмологии В. Хантом. Имена врачей-исследователей и стали основой для названия синдрома.
Синдром Толоса Ханта с одинаковой частотой обнаруживается и у мужчин, и у женщин. Патология обычно носит односторонний характер и отмечается одинаково часто с левой или с правой стороны. Двусторонний синдром возможен, но встречается лишь в единичных случаях.
Средний возраст заболевших составляет 50 лет. В целом синдром Толоса Ханта может быть зафиксирован в возрасте 15-85 лет. Большая часть пациентов относится к пожилой возрастной категории: развитию заболевания способствуют множественные сердечно-сосудистые нарушения, а также возрастные изменения в тканях.
Наиболее частый признак заболевания – это проявление классического мигренозного приступа: у человека появляется внезапная пульсирующая головная боль на одной стороне, «стреляющая» или «выкручивающая», с иррадиацией в область глазницы. Поскольку типичная специфическая симптоматика у синдрома Толоса Ханта отсутствует, то патологию часто называют «неврологическим хамелеоном»: диагностика сложная, требующая дифференцировки от многих других заболеваний.
Заболевшие синдромом Толоса Ханта периодически обнаруживаются в разных странах мира, без каких-либо территориальных или сезонных особенностей. Частота заболеваемости составляет 0,3-1,5 случая на 1 миллион населения. [2]
Причины синдрома Толоса-Ханта
В ходе выяснения причин развития синдрома Толоса Ханта учеными были обнаружены следующие факты:
- в большинстве случаев заболевание было спровоцировано иммунным воспалением внешней стенки кавернозного синуса;
- в некоторых случаях причинами выступали сосудистые мальформации, опухолевые процессы в головном мозге (первичные и вторичные формы), локализованные краниальные пахименингиты, орбитальный миозит, узелковый периартериит и образование тромба в кавернозном синусе;
- примерно у 30% пациентов не удается установить причину нарушения, поэтому был установлен диагноз идиопатического синдрома Толоса Ханта.
Рассмотрим указанные предполагаемые причины подробнее.
- Аутоиммунное развитие синдрома связано, как с переохлаждением и перенесенными недавно инфекционными патологиями, так и с глубокими стрессами. Для аутоиммунной формы заболевания характерны: острое начало, рецидивирующее течение, высокая эффективность глюкокортикостероидной терапии. Данной формой заболевания чаще болеют мужчины.
- Сосудистые мальформации часто случаются при декомпенсированной артериальной гипертензии. Болеют чаще женщины. Заболевание начинается остро, боли умеренные, практически без проявлений экзофтальма и хемоза.
- Среди опухолевых процессов, способных привести к развитию синдрома Толоса Ханта, чаще встречались первичные мозговые опухоли, метастатические опухоли с первичными очагами в легких, бронхах, простате, либо метастазы кожной меланомы.
- Локализованный краниальный пахименингит вызывает острое начало синдрома при отсутствии общемозговых и менингеальных признаков, без экзофтальма. Диагноз подтверждается морфологическим путемв ходе проведения биопсии.
- Миозит орбиты вызывает подострое начало, с интенсивными болями и экзофтальмом, выраженным хемозом и двоением в глазах.
- Тромбоз кавернозного синуса провоцирует развитие тотальной офтальмоплегии. Диагноз подтверждается при помощи магнитно-резонансной томографии.
- Узелковый периартериит способен вызвать развитие синдрома Толоса Ханта через несколько месяцев после старта заболевания.
Аутоиммунный механизм в большинстве случаев лежит в основе формирования патологии, что доказано многими специалистами. На аутоиммунный характер, в частности, указывают такие факторы:
- рецидивирующее течение;
- дизимунные нарушения;
- белковоклеточная диссоциация в цереброспинальной жидкости и повышенное содержание провоспалительных цитокинов в ликворе и сыворотке крови. [3]
Факторы риска
Точной причины появления синдрома Толоса Ханта ученые пока не выяснили. Но им удалось выделить определенные факторы, влияющие на развитие подобного нарушения:
- Генетическая предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям в целом. Если один из членов семьи болел или болеет аутоиммунным нарушением, то и у других родственников возможны подобные или другие патологии со схожим механизмом развития. Данный фактор пока является предположением, требующим дополнительных исследований и доказательств.
- Окружающие факторы, включающие в себя особенности питания, экологическую обстановку, качество воды, производственные вредности и пр.
- Сильные стрессовые ситуации, частые стрессы и психо-эмоциональные потрясения, мощные гормональные изменения (в том числе беременности, менопаузы и пр.).
- Продолжительные хронические инфекционные заболевания, в том числе гепатит, герпевирусная инфекция, цитомегаловирус и пр.
- Переохлаждения, облучение, прочие сильные раздражители и повреждающие факторы.
Патогенез
Этиологический механизм развития синдрома Толоса Ханта окончательно не раскрыт. Определяющее значение отводят аутоиммунным реакциям. Многие ученые предполагают, что вирусные и микробные инфекции, стрессовые ситуации, облучение выступают лишь в качестве провоцирующего фактора. Отсутствуют веские доказательства о взаимосвязи попадания в организм болезнетворных микроорганизмов и развития синдрома Толоса Ханта. Однако ест подозрения о причастности к аутоиммунному процессу цитомегаловируса, способствующего формированию гранулем. [4]
Патогенетическая схема обусловлена появлением локального гранулематозного воспалительного процесса в зоне внешней стенки кавернозного синуса, инфраклиноидного или супраклиноидного отдела внутренней сонной артерии, что приводит к её сужению. Немаловажную роль играет и расстройство гуморальной и клеточной иммунной защиты. Гуморальная сторона синдрома связана с усиленным формированием антинейтрофильных цитоплазматических антител, действующих против энзимов протеиназы-3, миелопероксидазы и специфического мембранного белка, способного связывать эндотоксины. Предположительно, цитоплазматические антитела стимулируют имеющиеся нейтрофилы, в результате чего они атакуют органы «мишени» в частности, воспалительный процесс развивается во внешней стенке кавернозного синуса.
Клеточные изменения тоже имеют значение в развитии синдрома Толоса Ханта. Это доказывается доминированием Т-лимфоцитов, макрофагов и плазматических клеток в гранулемах.
Существует информация о высокоактивных эндотелиальных структурах и противовоспалительных цитокинах, что указывает на склонность болезненного процесса к хронизации.
В единичных случаях отмечались очаговые некротические изменения в зоне внешней стенки кавернозного синуса.
Симптомы синдрома Толоса-Ханта
Симптоматика, характерная для синдрома Толоса Ханта, появляется резко и неожиданно для самого пациента. Основными симптомами считаются такие:
- Выраженные боли в зоне глазниц, крайне неприятные, сверлящие, распространяющиеся от лобной области к надбровным дугам, к глазам и далее по всей голове.
- Двоение в глазах, которое обнаруживается вслед за появлением болей. Человеку становится крайне сложно зрительно сконцентрироваться и рассмотреть какой-либо объект.
- Расстройство двигательной функции глазного яблока, или так называемая офтальмоплегия, преимущественно односторонняя. Может проявляться в разной степени, что зависит от выраженности патологического процесса и от объема поражения.
- Конъюнктивальный отек.
- Смещение глазного яблока кпереди (экзофтальм, «выпученные» глаза).
- Отклонение зрительной оси одного глазного яблока в сторону, косоглазие, что характерно при одностороннем поражении нервов.
- Общее ухудшение самочувствия, небольшое повышение температуры, слабость, раздражительность.
Клиническая картина постепенно прогрессирует, симптомы видоизменяются и усугубляются, но могут так же резко исчезнуть, как и появились. Однако при отсутствии необходимой терапии синдром Толоса Ханта снова напоминает о себе рецидивом.
Неврологические симптомы обусловлены местной локализацией болезненного процесса. Боль появляется в результате раздражения первого ответвления тройничного нерва, проходящего вблизи ствола глазодвигательного нерва, и отмечается в области орбиты, лба, виска, основания носа. Интенсивность болей разная: от умеренных до сильно выраженных.
Возможна нетипичная симптоматика, которая характеризуется отсутствием болей. Подобное может наблюдаться при локализации очага поражения до вхождения пятой пары в кавернозный синус.
Глазодвигательные расстройства обычно проявляют себя двоением во время прямого взгляда.
Если болезненный процесс локализуется в зоне вершины орбиты, то неврологические проявления зачастую обнаруживаются в комплексе с расстройствами зрительного анализатора. Вследствие этого появляется отек или атрофия диска зрительного нерва, часто отмечается центральная скотома. Возможны экзофтальм (пучеглазие), хемоз (конъюнктивальный отек), возникновение которых обусловлено инфильтративными изменениями ретробульбарной клетчатки и трудностями с венозным оттоком из орбиты.
Первые признаки
Поскольку синдром Толоса Ханта на сегодняшний день изучен недостаточно, ученые продолжают прояснять возможные механизмы развития этой патологии. С учетом критериев, обозначенных Международным Неврологическим Обществом, постановка диагноза синдрома Толоса Ханта обоснована при наличии гранулемы наружной стенки кавернозного синуса, выявленной в ходе проведения МРТ головного мозга или биопсии.
Список признаков, которые приняты в качестве диагностических критериев синдрома, следующий:
- «ковыряющая» или «выкручивающая» боль в одной глазнице с последующим развитием мышечного паралича (офтальмоплегии);
- сочетанные поражения глазодвигательных нервов, первого ответвления тройничного нерва и периартериального нервного сплетения;
- нарастание клинической картины на протяжении нескольких суток (или в течение 1-2 недель);
- возможность спонтанной ремиссии (в некоторых случаях – с остаточным сохранением дефектов);
- вероятность повторного обострения синдрома, спустя месяцы или годы;
- неизмененная системная картина, отсутствие поражений за пределами каротидного синуса;
- наличие положительного эффекта от проведения кортикостероидной терапии.
Существует и другой похожий диагностический список признаков, предложенный в 2003 году. Согласно этому списку, синдром Толоса Ханта рассматривается, как результат разрастания гранулематозной ткани в пещеристой пазухе, верхней глазничной щели и орбитальной полости:
- один или больше эпизодов одностороннего болевого приступа в орбитальной зоне, проходящие без лечения на протяжении пары недель;
- поражение краниального нерва (III, IV или VI) в виде пареза, наличие гранулемы, подтвержденной при помощи магнитно-резонансной томографии или биопсии;
- появление пареза одновременно с болевым синдромом, либо на протяжении 14 дней после него;
- исчезновение пареза и болевого синдрома на протяжении 3-х суток с момента начала кортикостероидной терапии.
Формы
При синдроме Толоса Ханта примерно с равной частотой поражается левая и правая сторона, поэтому патологию подразделяют на левостороннюю или правостороннюю.
Болезнь бывает в основном односторонней. Двустороннее поражение отмечалось лишь в крайне редких случаях.
Клиническая картина заболевания может развиваться, проходя следующие стадии:
- острая или подострая, которая возникает после недавно перенесенного вирусного инфекционного заболевания, переохлаждения, сильного повышения артериального давления, иногда – без явной на то причины;
- хроническая рецидивирующая, с постепенным нарастанием симптомов и периодическим обострением.
Кроме этого, синдром Толоса Ханта может быть:
- тотальный, с поражением всех нервов, которые проходят через верхнюю глазничную щель;
- неполный, с вовлечением в патологический процесс нервов VI, IV, III пар и I ветви V пары в различных комбинациях.
Относительно синуса можно выделить переднюю, среднюю и заднюю форму синдрома Толоса Ханта.
Осложнения и последствия
Синдром Толоса Ханта протекает с сильными болями, что влечет за собой потерю сна, нарушения со стороны эмоционально-психической сферы. Больные люди становятся раздражительными, эмоционально нестабильными. Если необходимое лечение не проводится, то на этом фоне возможно появление невротических расстройств: развиваются депрессивные состояния, неврастении, ипохондрии. Значительно снижается работоспособность, больной становится замкнутым.
Характерной особенностью синдрома Толоса Ханта является рецидивирующее течение, что часто случается при аутоиммунных заболеваниях. Длительность периода ремиссии бывает очень разной: максимальный зафиксированный показатель бессимптомной продолжительности составлял 11 лет. После проведенного лечения риск рецидивов значительно снижается. Если обострения все же случаются, то они отличаются менее тяжелым течением.
Диагностика синдрома Толоса-Ханта
Зачастую врачам становится сложно сразу поставить диагноз синдрома Толоса Ханта, так как симптомы очень похожи на проявления других более распространенных болезней. В большинстве случаев требуется дополнительная консультация ряда узких специалистов: невропатолога, офтальмолога, эндокринолога, онколога, нейрохирурга и пр.
На первом этапе следует исключить злокачественные заболевания, аневризмы, менингит и т.п.
Чаще всего синдром Толоса Ханта определяют методом исключения: пациенту проводят целый ряд тестов, исключающих другие наиболее вероятные заболевания. Обязательно сдаются такие анализы:
- развернутая картина крови;
- исследование гормональной функции щитовидной железы;
- исследование уровня общего белка в крови (для оценки качества белкового обмена);
- анализ цереброспинальной жидкости.
- Инструментальная диагностика предполагает выполнение таких диагностических процедур:
- магнитно-резонансная томография головного мозга и орбитальной области, с контрастированием и без него;
- магнитно-резонансная ангиография;
- цифровая субтракционная ангиография (внутривенная вычитающая ангиография);
- компьютерная мозговая и орбитальная томография с контрастированием и без него.
МРТ с усилением гадолиния является методом выбора для оценки THS и может продемонстрировать аномальное увеличение и усиление CS, проходящего через верхнюю орбитальную щель в верхушку глазницы. Сообщенные результаты МРТ на T1-взвешенных и T2-взвешенных изображениях чрезвычайно вариабельны и неспецифичны. МРТ играет ключевую роль в диагностике и помогает исключить другие распространенные поражения, связанные с CS, избегая необходимости в инвазивных процедурах с высоким риском, таких как биопсия SC, единственный способ получить гистопатологическое подтверждение этого заболевания. [5]
Указанные исследования помогают выявить следы воспалительных процессов в кавернозном синусе, верхней глазничной щели или орбитальной верхушке. Следы воспаления в области орбиты на изображениях в поперечном сечении на фоне отсутствия паралича черепных нервов считаются более доброкачественными в плане прогноза.
Некоторым пациентам при подозрении синдрома Толоса Ханта рекомендуют сдать биопсию для исключения онкологических процессов.
Дифференциальная диагностика
Клиническая практика указывает на то, что схожая симптоматика может присутствовать при многих соматических и неврологических патологиях:
- при микробных, вирусных и грибковых воспалительных процессах, захватывающих мозговые оболочки или наружную стенку кавернозного синуса;
- при опухолевых процессах в головном мозге и орбите – например, при гипофизарной аденоме, краниофарингиоме, невриноме, менингиоме крыла клиновидной кости, при мозговых или орбитальных метастазах;
- при сосудистых мальформациях – в частности, при венозно-артериальных аневризмах, каротидно-кавернозных соустьях и пр., а также при диссекциях ответвлений внутренней сонной артерии;
- при тромбозах, кистозных образованиях кавернозного синуса, лимфоме;
- при саркоидозе, миозите орбиты (глазных мышц), Вегенеровском гранулематозе (гранулематоз с полиангиитом), офтальмомигрени, некоторых патологиях крови.
Дифференциальная диагностика предполагает проработку возможности развития всех указанных заболеваний, основанную на результатах опроса, осмотра, лабораторных и инструментальных исследований.
Чаще всего синдром Толоса Ханта приходится отличать от таких патологий:
- закупорка кавернозного синуса тромбом;
- синдром Рошон-Дювиньо;
- синдром ретросфеноидального пространства (синдром Жако);
- паратригеминальный синдром Редера;
- краниальная полиневропатия.
К кому обратиться?
Лечение синдрома Толоса-Ханта
Синдром Толоса Ханта хорошо поддается лечению путем применения иммуносупрессивного курса кортикостероидных гормональных средств. Такие препараты способны подавить агрессивный ответ иммунной системы и её повреждающее воздействие на ткани организма.
Чаще других препаратов назначают Преднизолон, Метилпреднизолон, Кортизон, либо альтернативные лекарственные средства, проявившие положительный эффект в лечении известных аутоиммунных патологий. Преимущества стероидов, по-видимому, связаны с антиоксидантным механизмом и / или способностью таких высоких доз уменьшать отек и последующую ишемию на пораженных участках. [6]
Помимо кортикостероидов, уместно применение обезболивающих препаратов, антиконвульсантов. Обязательно назначают комплексные поливитаминные средства.
Если четко следовать всем назначениям и рекомендациям лечащего врача, то болезненные признаки синдрома Толоса Ханта быстро купируются: пациенты отмечают выраженное улучшение самочувствия примерно на вторые или третьи сутки. В подавляющем большинстве случаев трудоспособность сохраняется. [7]
Оптимальные дозировки и частота приема гормональных препаратов обозначается в индивидуальном порядке. Общепринятой схемы лечения не существует, так как проведение «плацебо»-контролируемых исследований организовать очень сложно, что связано с малым распространением синдрома. Чаще всего рекомендуются высокие дозировки кортикостероидов, хотя имелись случаи эффективности и достаточно малых доз препаратов (например, применение Преднизолона в количестве менее 0,5 мг/кг в сутки). На сегодняшний день среднее используемое количество Преднизолона при синдроме Толоса Ханта составляет 1-2 мг/кг в сутки.
Примерная схема лечения:
- Метилпреднизолон (Солу-Медрон 1000 в виде внутривенного капельного вливания с 250 мл изотонического раствора натрия хлорида и панангином (10,0) ежедневно в течение пяти дней;
- Милдронат для нормализации клеточного метаболизма по 500 мг внутривенным струйным введением ежедневно в течение 10 дней;
- Нейромидин для улучшения импульсной передачи по нервно-мышечным волокнам по 20 мг перорально трижды в сутки;
- Клоназепам для усиления ингибирующего действия на передачу нервных импульсов и стимуляции бензодиазепиновых рецепторов, по 2 мг внутрь, и/или Трилептал по 150 мг перорально перед сном.
Возможно назначение пролонгированного курса глюкокортикостероидной терапии с применением высоких доз Преднизолона. [8]
Профилактика
Предупредить заранее появление синдрома Толоса Ханта не представляется возможным. Это связано, по крайней мере, с тем, что причины нарушения до сих пор четко не определены. Если обнаруживаются какие-либо болезненные признаки – в частности, частые боли в лобной области и глазницах, двоение и ослабление глазной мускулатуры, то следует как можно раньше обратиться к соответствующему специалисту и провести полную диагностику.
Вторчная профилактика направляется на предупреждение рецидивов больным с уже диагностированным синдромом Толоса Ханта. Важными моментами профилактических действий являются:
- регулярные врачебные консультации, диагностические мероприятия, диспансерное наблюдение специалистов;
- периодические курсы кортикостероидной терапии;
- укрепление и поддержание адекватного состояния иммунной системы.
Всем заболевшим необходимо стараться не допускать стрессовых ситуаций, своевременно лечить любые воспалительные процессы в организме.
Прогноз
Прогноз при синдроме Толоса Ханта считается благоприятным. Прослеживается хорошая реакция на кортикостероидную терапию, распространены случаи спонтанной ремиссии, хотя у некоторых пациентов отмечаются остаточные явления в виде нарушенной функции поврежденной глазной мускулатуры. При отсутствии лечения в дальнейшем заболевание приобретает рецидивирующий характер. У пациентов, получивших лечение, рецидивы наблюдаются примерно в 35% случаев. [9]
По завершению терапевтического курса трудоспособность обычно восстанавливается. Однако это относится к верно диагностированному заболеванию, а не к другим патологиям, которые развиваются под «маской» синдрома. [10]
Инвалидизация отмечается лишь в редких случаях. Только при документально зафиксированных частых обострениях возможно присвоение третьей группы инвалидности. В сложных случаях больного переводят на облегченный труд, который не сопровождается зрительными нагрузками. Если синдром Толоса Ханта носит устойчивый рецидивирующий характер, то человеку не рекомендуют управлять транспортными средствами, что обусловлено нарушенной двигательной функцией глазных яблок и диплопией.