Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Фиброз забрюшинного пространства
Последняя редакция: 12.03.2022
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Такое редкое заболевание, как забрюшинный фиброз, характеризуется избыточным разрастанием фиброзной ткани за задней наружной поверхностью желудка и кишечника – то есть, в ретроперитонеальном пространстве. Фиброзная ткань грубая, плотная, разрастается в области между позвоночным столбом и такими органами, как поджелудочная железа, почки, мочеточники и др. При сильном разрастании на указанные органы оказывается давление, что приводит к появлению вторичных патологий и симптомов.
Фиброз забрюшинного пространства имеет и другое название – болезнь Ормонда. Это название обусловлено тем, что именно доктор-уролог Ормонд в середине прошлого века впервые описал заболевание и связал его с неспецифическим воспалительным процессом в забрюшинной клетчатке. Существуют и другие менее распространенные термины: фиброзный перитонит, ретроперитонеальный фиброз и пр.
Эпидемиология
Забрюшинный фиброз чаще диагностируется у мужчин 40-60 лет, но может встречаться и в любом другом возрасте. Частота развития заболевания в зависимости от пола составляет 2:1 (мужчины и женщины).
Причину появления забрюшинного фиброза удается обнаружить всего в 15% случаев. В целом, заболевание считается относительно редко встречающимся. Одно финское исследование показало его распространенность 1,4 на 100 000 жителей и заболеваемость 0,1 на 100 000 человеко-лет. [1] Однако в другом исследовании сообщалось о более высокой заболеваемости 1,3 на 100 000. [2]
В детском возрасте патология встречается лишь в единичных случаях.
Забрюшинный фиброз бывает преимущественно двусторонним, хотя встречается и одностороннее поражение. Наиболее распространенная локализация болезненного процесса – зона IV-V позвонков поясничного отдела, однако патология может распространяться на весь участок от нижнего изгиба позвоночника до лоханочно-мочеточниковой области.
При достижении больших размеров патологического очага может поражаться аорта и нижняя полая вена.
Причины забрюшинного фиброза
Указать на точные причины появления забрюшинного фиброза специалисты не могут до сих пор. Предполагается, что заболевание возникает на почве воспалительных или иммунных реакций. Некоторые врачи связывают появление патологии с системными соединительнотканными нарушениями. Обнаруженный базовый патогенетический критерий заключается в повышенной экспрессии комплекса IgG4 плазмоцитами.
Забрюшинный фиброз часто становится вторичной патологией, обусловленной целым рядом возможных причин:
- Заболевания, затрагивающие почки, мочеточники или другие структуры, расположенные в непосредственной близости к ретроперитонеальной клетчатке.
- Опухолевые злокачественные процессы, в том числе прямокишечный рак, карцинома предстательной железы, рак мочевого пузыря.
- Инфекционные процессы (бруцеллез, туберкулез, токсоплазмоз).
- Лоханочно-почечный рефлюкс, травма почек с экстравазацией мочи.
- Травмы живота, внутренние кровоизлияния, лимфопролиферативные расстройства, операции лимфаденэктомии, колэктомии, аортальные вмешательства.
- Лучевая терапия с воздействием на органы брюшной полости и малого таза.
- Продолжительный прием препаратов спорыньи, а также Бромкриптина, Гидралазина, Метилдопы, больших дозировок антибиотиков и β-адреноблокаторов.
- Аллергическая непереносимость медикаментов, случаи гиперчувствительной реакции на медицинские препараты и химикаты.
Не исключается полностью и роль наследственной предрасположенности: в частности, некоторые случаи развития забрюшинного фиброза имели связь с носительством человеческого лейкоцитарного маркера HLA-B27. В настоящее время исследуются и другие вероятные генетические ассоциации.
Факторы риска
Известно несколько факторов, способных привести к формированию забрюшинного фиброза. К ним относятся:
- опухолевые злокачественные процессы;
- хроническое воспаление поджелудочной железы;
- хронический гепатит;
- туберкулез позвоночного столба;
- лучевое поражение;
- травмы поясницы и брюшной полости, внутренние кровоизлияния;
- интоксикации (химические, медикаментозные).
У многих пациентов не удается обнаружить никакой связи с какими-либо факторами. В таких случаях говорят об идиопатическом происхождении забрюшинного фиброза.
Патогенез
В подавляющем большинстве случаев развитие забрюшинного фиброза связывают с наличием лимфоцитарных плазмоцитов, вырабатывающих IgG4. Заболевание чаще носит системный характер, так как фиброзные изменения отмечаются также в лимфоузлах, поджелудочной железе, гипофизарных структурах. Отмечается опухолевая отечность пораженных органов, фиброзная склеротическая реакция и лимфоплазматическая инфильтрация разной интенсивности. Фиброзный процесс приводит к сдавливанию мочеточника и сосудистой сети (кровеносной и лимфатической), а также почек. [3]
В некоторых случаях формирование забрюшинного фиброза обусловлено появлением злокачественных опухолей. Отмечается рост фиброзной ткани на фоне присутствия злокачественных клеток в ретроперитонеальном пространстве, либо при возникновении лимфомы, саркомы, при наличии метастазов из других органов. [4]
Фиброзный инфильтрат представлен множественными лимфоцитами, лимфоцитарными плазмоцитами, макрофагами, реже – нейтрофилами. Провоспалительные структуры вкрапляются в коллагеновые скопления, объединяющиеся возле мелких сосудов. Заболевание причисляют к связанным с IgG4, если имеется муаровый фиброзный рисунок, эозинофильная инфильтрация, облитерирующий флебит. Тканевые клетки миелоидного ряда дегранулированы, прослеживается активная воспалительно-фиброзная реакция. [5]
Симптомы забрюшинного фиброза
Клиническая картина при забрюшинном фиброзе чаще всего характеризуется следующими симптомами:
- неопределенная боль в животе, боку, пояснице, паховой области;
- периодически повышенная температура, которая затем нормализуется и снова повышается, часто сопровождается ознобом;
- отечность нижней части тела;
- венозные нарушения, тромбофлебит;
- иногда – повышение артериального давления;
- исхудание;
- понос, тошнота, расстройства пищеварения, повышенное газообразование и прочие диспептические явления;
- приступ почечной колики;
- нарушения мочевыделения (чаще – дизурия, гематурия);
- ощущение тяжести в ногах, сильная усталость.
Первичная симптоматика при развитии забрюшинного фиброза обусловлена ухудшением кровообращения в брюшной полости. Начальная клиническая картина может включать в себя такие признаки:
- тупая болезненность в области живота или спины, с невозможностью определения четкой локализации;
- боль в боку, нижней конечности;
- отечность и бледность одной или двух нижних конечностей.
С прогрессированием заболевания боль в животе становится сильной, присоединяются и другие симптомы:
- утрата аппетита;
- исхудание;
- повышение температуры;
- тошнота, диспепсия;
- отсутствие мочеиспускания;
- помутнение сознания.
В дальнейшем могут отмечаться признаки почечной недостаточности. [6]
Первые признаки
Наиболее распространенная первая жалоба пациентов с забрюшинным фиброзом – это постоянная тупая болезненность в области живота, или поясницы, или правого и левого подреберья. Боль иррадиирует в паховую зону, наружные половые органы, ноги. Ранний этап патологии может проявляться умеренным повышением температуры и лейкоцитозом, повышением СОЭ.
Постепенно появляются признаки, указывающие на сдавливание тубулярных забрюшинных структур: развивается артериальная гипертония, пиелонефрит, гидронефроз. Хроническая почечная недостаточность появляется несколько позже: на протяжении периода от 4-х недель до двух лет. Частичная или полная мочеточниковая обтурация происходит примерно у 80% больных, а олиго или анурия развивается в 40% случаев. [7]
Стадии
Клиническая симптоматика при забрюшинном фиброзе зависит от этапа патологического процесса. Как правило, заболевание отличается медленным развитием, с постепенным прогрессированием. На своем протяжении болезнь проходит такие стадии:
- Начальный период развития заболевания.
- Активный период, характеризующийся распространением целлюлярного и фиброзного процесса на ретроперитонеальные структуры.
- Период компрессии фиброзными массами структур, вовлеченных в патологический процесс. [8]
Формы
Принято отличать первичный (идиопатический) забрюшинный фиброз и вторичное поражение. Специалисты указывают на аутоиммунное происхождение идиопатического забрюшинного фиброза. Вторичная патология обычно развивается вследствие других разнообразных болезненных состояний и заболеваний:
- злокачественных опухолей;
- инфекционных поражений;
- хронических печеночных патологий;
- заболеваний кишечника, поджелудочной железы;
- урогенитальных патологий;
- туберкулезного поражения позвоночного столба;
- различных интоксикаций (в том числе и медикаментозных). [9]
Первичный идиопатический забрюшинный фиброз чаще всего стартует с забрюшинной клетчатки, которая окружает подвздошные сосуды, с дальнейшим распространением к крестцовому мысу и воротам почки. [10]
Осложнения и последствия
У каждого второго больного забрюшинным фиброзом развивается повышенное артериальное давление, отмечается сдавливание мочеточников с дальнейшим развитием недостаточности почечной функции. [11]
Отдаленными осложнениями могут стать:
- избыточное скопление жидкости в брюшной полости (асцит);
- сосудистые нарушения (флебиты, тромбозы);
- гидроцеле у мужчин;
- обтурация желчевыводящих путей, желтуха;
- непроходимость кишечника;
- сдавливание позвоночника, компрессия спинномозговых нервов, нарушение кровоснабжения спинного мозга.
Многие осложнения могут закончиться летально. В частности, патологические процессы в мочеточниках провоцируют развитие пиелонефрита, гидронефроза, хронической недостаточности почечной функции. Примерно у 30% пациентов обнаруживаются атрофические изменения в почках, наблюдаются аортальные изменения, что в конечном итоге может стать причиной развития аневризмы.
Диагностика забрюшинного фиброза
Забрюшинный фиброз сложно диагностировать. Во-первых, заболевание относительно редкое. Во-вторых, оно не имеет специфических симптомов и маскируется под разнообразные другие патологии. Нет специфики и в результатах лабораторных анализов. Очень часто пациентам назначается неправильное, неточное лечение: вместо забрюшинного фиброза больным проводится лечение урологических и гастроэнтерологических патологий, не имеющих отношения к фиброзным процессам. Между тем, заболевание усугубляется и распространяется, ухудшая прогноз.
Для того чтобы заподозрить у пациента наличие забрюшинного фиброза, врачу необходимо придерживаться следующего диагностического алгоритма:
- Анализы в лаборатории демонстрируют такие патологические изменения:
- повышение уровня провоспалительных маркеров (СОЭ, С-реактивный белок);
- увеличение IgG4 более 135 мг/дл на фоне гистологических признаков.
- Обязательными являются исследования уровней мочевины, креатинина, скорости клубочковой фильтрации – для оценки почечной функции.
- Анализ мочи может демонстрировать гематурию, протеинурию, малый удельный вес.
- Инструментальная диагностика должна включать в себя визуализирующие методики, такие как магнитно-резонансную томографию и компьютерную томографию. Компьютерная диагностика позволяет отличить идиопатический и вторичный вариант фиброзной патологии. Ультразвуковое исследование необходимо для подтверждения начальной стадии развития болезненного процесса, для получения характеристик гидронефроза, выявления изменений со стороны аорты. Для получения более четких результатов применяют контрастирование. Чтобы выявить скрытые инфекционно-воспалительные и злокачественные заболевания, назначают позитронно-эмиссионную томографию.
- Для уточнения диагноза показано проведение биопсии. Ранний этап развития фиброзного процесса характеризуется выявлением гиперваскулярной ткани с периваскулярным лимфоцитарным инфильтратом, а также макрофагов с липидными включениями. На позднем этапе развития забрюшинного фиброза выявляют характерную бессосудистую массу, не имеющую клеточной структуризации.
Дифференциальная диагностика
Симптоматика забрюшинного абсцесса часто имеет много общего с другими патологическими состояниями – в частности, с урологическими патологиями:
- двусторонним гидронефрозом (почечной водянкой);
- мочеточниковыми стриктурами (аномальными сужениями канала);
- ахалазией мочеточников (нейро-мышечной дисплазии).
Основное отличие забрюшинного фиброза от вышеуказанных патологий – это обструкция мочеточников в зоне их пересечения с позвздошными сосудами: над этим пересечением отмечается расширение мочеточников, а под ним изменений не обнаруживается.
К кому обратиться?
Лечение забрюшинного фиброза
Лечебные мероприятия при забрюшинном фиброзе зависят от точного расположения патологии, от её масштаба, от степени сдавливания внутренних органов и присутствия инфекционной составляющей. Поскольку заболевание редкое, с малоизученной этиологией, на сегодняшний день нет единого стандарта его лечения. Отсутствует четкое определение роли консервативной терапии и оптимальной методики оперативного лечения.
Масштаб медикаментозных мероприятий в целом зависят от первопричины развития забрюшинного фиброза. Например, интоксикационный фиброз исчезает после прекращения действия токсического агента. Если речь идет о злокачественном опухолевом процессе, то и лечение проводят соответствующее.
Идиопатическая форма забрюшинного фиброза у многих пациентов излечивается применением иммуносупрессоров и протеолитических препаратов. По показаниям прибегают к антивоспалительной, антибактериальной, детоксикационной и симптоматической терапии. Хирургическая операция может быть назначена при развитии острых состояний или при неэффективности медикаментозных мероприятий.
Если диагностируется хронический пиелонефрит, назначают соответствующую терапию заболевания.
Хирургическое лечение
Пациентам с начальной стадией забрюшинного фиброза без явных показаний к оперативному лечению назначают медикаментозную терапию с применением кортикостероидных и протеолитических препаратов.
Тем не менее, достаточно часто приходится прибегать к оперативному лечению: операция носит название уретеролиза, предусматривается высвобождение мочеточников от окружающей фиброзной ткани. Некоторым пациентам показана резекция мочеточника и дальнейшее накладывание анастомоза, трансплантация тонкокишечного сегмента, либо использование протезирования. [12], [13]
В запущенной стадии, при выраженном гидронефрозе и развитии хронического пиелонефрита реконструктивную пластику выполняют одновременно с выведением мочевыводящего канала методом пиело или нефропиелостомии, пункционной нефростомии под УЗИ-наблюдением. После оперативного вмешательства больному назначают продолжительную кортикостероидную поддержку, что необходимо для угнетения фиброзного разрастания. Чаще всего препаратом выбора становится Кортизол по 25 мг в день на протяжении 8-12 недель.
Начальная доза преднизона 1 мг / кг в день (максимальная доза 80 мг / день) обычно вводится в течение примерно 4-6 недель. В дальнейшем дозу можно постепенно снижать в течение 1-2 лет в зависимости от прогрессирования заболевания. Если заболевание не отвечает должным образом только на стероидную терапию, иммунодепрессанты можно использовать одновременно со стероидами. Агенты , которые были использованы с явным успехом в случае докладов и серии случаев включают азатиоприн, метотрексат, микофенолят мофетила, циклофосфамид, циклоспорин. [14] Дополнительно применяют препараты, ускоряющие рассасывание (Лидаза, Лонгидаза). [15], [16]
Профилактика
Специфическая профилактика развития забрюшинного фиброза не разработана, что обусловлено неясностью причин заболевания. Особенно это касается идиопатических форм патологии. Вторичный забрюшинный фиброз в большинстве случаев можно предотвратить, если придерживаться таких рекомендаций:
- отказаться от вредных привычек, не курить, не злоупотреблять спиртными напитками;
- избегать стрессовых ситуаций, физического и эмоционального перенапряжения;
- не переедать, не голодать, питаться понемногу несколько раз в сутки;
- отдавать предпочтение качественной пище растительного и животного происхождения, отказаться от полуфабрикатов, фастфуда, жирной и соленой пищи, копченостей;
- соблюдать гигиенические правила, регулярно чистить зубы, мыть руки перед едой, а также после посещения улицы и уборной;
- чаще бывать на свежем воздухе, соблюдать физическую активность;
- избегать травм живота;
- при появлении каких-либо симптомов обращаться к врачам, не заниматься самолечением;
- после операций на брюшной полости строго соблюдать все назначения и рекомендации врача;
- избегать переохлаждений и перегрева организма;
- ежедневно пить достаточное количество чистой воды;
- во время еды обращать внимание на тщательное пережевывание пищи, не отвлекаться на разговоры, компьютер и пр.
Наше здоровье во многом зависит от образа жизни. Поэтому соблюдение таких простых правил поможет поддержать и сохранить его на долгие годы.
Прогноз
Забрюшинный фиброз относится к редким и трудно диагностируемым заболеваниям, что часто становится причиной запоздалого старта лечения и продолжительных неэффективных медикаментозных мер. Зачастую пациентов ошибочно лечат от других схожих патологий или направляют терапию на устранение уже развившихся осложнений, таких как артериальная гипертония, опухолевые процессы, хронический энтероколит, холецистопанкреатит, язвенное поражение желудка и 12-перстной кишки, пиелонефрит, гидронефроз, хроническая недостаточность почечной функции, анурия и пр.
Ранее начало лечебных мероприятий позволяет значительно улучшить прогноз патологии. Забрюшинный фиброз на начальных стадиях развития хорошо поддается лечению кортикостероидными препаратами, однако терапия должна быть назначена до развития необратимых фиброзных процессов. Частота рецидивов после прекращения лечения диапазонов от менее чем 10-30%, хотя одна серии сообщила о частоте рецидивов более чем на 70%. [17] Запущенное заболевание лечат только методом хирургического воздействия, а летальность зависит от степени обструкции и осложнений, связанных с ней.
Такое редкое заболевание, как забрюшинный фиброз, характеризуется избыточным разрастанием фиброзной ткани за задней наружной поверхностью желудка и кишечника – то есть, в ретроперитонеальном пространстве. Фиброзная ткань грубая, плотная, разрастается в области между позвоночным столбом и такими органами, как поджелудочная железа, почки, мочеточники и др. При сильном разрастании на указанные органы оказывается давление, что приводит к появлению вторичных патологий и симптомов.
Фиброз забрюшинного пространства имеет и другое название – болезнь Ормонда. Это название обусловлено тем, что именно доктор-уролог Ормонд в середине прошлого века впервые описал заболевание и связал его с неспецифическим воспалительным процессом в забрюшинной клетчатке. Существуют и другие менее распространенные термины: фиброзный перитонит, ретроперитонеальный фиброз и пр. [18]