Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Фактор XII (Хагемана)
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Референтные величины (норма) активности фактора XII в плазме крови - 65-150%.
Фактор XII, также известный как фактор Хагемана, является важным компонентом системы свертывания крови человека. Этот фактор был назван в честь Джона Хагемана, пациента, у которого в 1955 году было обнаружено отсутствие этого компонента, что приводило к увеличению времени свертывания крови в лабораторных тестах. Несмотря на это, у Хагемана и других людей с дефицитом фактора XII не наблюдается повышенная склонность к кровотечениям, что указывает на его уникальную роль в процессе свертывания крови.
Фактор XII является предшественником (прозимогеном), который активируется при контакте с поврежденными поверхностями или внешними веществами, например, с негативно заряженными поверхностями. При активации фактор XII запускает каскад реакций, приводящий к образованию активного серинового протеаза – фактора XIIa. Фактор XIIa играет ключевую роль в инициации внутреннего пути системы свертывания крови, активации прекалликреина и системы кининогенов, а также во взаимодействии с системой фибринолиза и комплемента, что подчеркивает его значимость в воспалительных и репаративных процессах в организме.
Интересно, что нарушения, связанные с фактором XII, редко приводят к клинически значимым состояниям. Дефицит фактора XII не ассоциируется с повышенным риском кровотечений, в отличие от дефицитов других факторов свертывания крови. Однако в некоторых исследованиях было показано, что аномалии фактора XII могут влиять на риск развития тромбозов, воспалительных состояний и некоторых других патологических процессов, хотя механизмы этих связей до конца не выяснены.
В клинической практике анализ на уровень фактора XII может быть назначен при исследовании причин нарушений системы свертывания крови, а также в рамках комплексной оценки гемостаза перед хирургическими вмешательствами или в условиях, когда есть подозрение на нарушение свертываемости крови.
Фактор XII (Хагемана) - сиалогликопротеид, активизируемый коллагеном, контактом с чужеродной поверхностью, адреналином и рядом протеолитических ферментов (в частности, плазмином). Фактор XII инициирует внутрисосудистую коагуляцию, кроме того, фактор XIIа переводит прекалликреины плазмы в калликреины. Активный фактор XII служит активатором фибринолиза.
При дефиците фактора XII увеличено время свёртывания крови и АЧТВ без признаков кровоточивости. В клинической практике определение активности фактора XII используется главным образом для выявления его врождённого дефицита. Дефицит фактора XII следует заподозрить при значительном удлинении времени свёртывания крови и АЧТВ. В большинстве случаев дефект Хагемана наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Между степенью нарушения свёртываемости крови и дефицитом фактора XII существует строгое соответствие: при резко выраженной гипокоагуляции уровень активности этого фактора в плазме не превышает 2% и чаще ниже 1%; при умеренном нарушении свёртываемости он колеблется от 3 до 9%. Если активность фактора XII в плазме составляет 10% и более, то время свёртывания крови, АЧТВ и другие тесты нормальные.
Приобретённая недостаточность фактора XII характеризует коагулопатию потребления вследствие ДВС.
[