Деформации стоп при системных заболеваниях: причины, симптомы, диагностика, лечение

Деформации стоп - характерные проявления системных заболеваний опорно-двигательного аппарата (СЗОДА).

Коды по МКБ-10

• Q77.5 Дистрофическая дисплазия.
• Q77.7 Спондилоэпифизарная дисплазия.
• Q77.8 Другая остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба.
• Q77.9 Остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба неуточнённая.
• Q79.6 Синдром Элерса-Данлоса.

При множественной эпифизарной дисплазии, псевдоахондроплазии, поздних спондилоэпифизарных дисплазиях врождённые функционально значимые деформации встречают редко.

С возрастом нарастают контрактуры, обусловленные деформирующим артрозом голеностопного сустава и суставов стопы, формируются вальгусные или супинационные деформации, прогрессирует уплощение эпифизов. Консервативное лечение включает массаж, ЛФК, физиотрапевтическое лечение, медикаментозную терапию артроза, ортопедические укладки, пользование ортезами, ортопедической обувью. При стойких деформациях, вызывающих функциональные нарушения, показано хирургическое лечение.

При синдромах Элерса-Данлоса, Ларсена, врождённой спондилоэпиметафизарной дисплазии, врождённой спондилоэпифизарной дисплазии, дистрофической дисплазии врождённые деформации стоп наблюдают у большинства пациентов. Они, как правило, ригидны и более выражены, чем при изолированной ортопедической патологии. Общее для них - прогрессирующие костные деформации. Высокая частота вывихов и подвывихов в суставах стопы, при эпифизарных дисплазиях - уплощение эпифизов. Типичны резкий остеопороз, дегенеративно-дистрофические изменения, быстро нарастающие при иммобилизации, использовании аппарата Илизарова. Атипичное прикрепление сухожилия передней большеберцовой мышцы к диафизу I плюсневой кости, провоцирующее развитие рецидива приведения переднего отдела, отмечено у 30% и более больных. Впрочем, фенотипический полиморфизм СЗОДА крайне широк, встречают детей с минимальными клиническими проявлениями и вообще без деформаций стоп. Деформации при различных СЗОДА существенно отличаются не только от не системных, но и друг от друга и требуют различного подхода к лечению. При этом приоритет отдают не восстановлению нарушенных анатомических соотношений и функции, а восстановлению опорности стопы.

Косолапость при дистрофической дисплазии

Характерные признаки.

• Недоразвитие вилки голеностопного сустава, несоответствие её размеров размерам таранной кости (рис. 110-9).
• Передний подвывих (вывих) в голеностопном суставе.
• Добавочные клиновидные кости, дополнительные ядра их оссификации; увеличение в размерах и деформация I клиновидной кости.
• Вывих в I клиновидно-плюсневом суставе (до 30%).
• Варусная стопа, обусловленная не только подвывихами в суставах Шопара и Лисфранка, но и прогрессирующей варусной деформацией диафизов плюсневых костей с их истончением.
• Дельтавидная деформация I плюсневой кости, утолщение основной фаланги I пальца.
• Брахифалангия, симфалангизм, клинодактилия.
• С возрастом появляются и прогрессируют подвывихи и вывихи в плюснефаланговых суставах.

Лечение

Консервативное лечение тяжёлых степеней деформации неэффективно. Удержать таранную кость в вилке голеностопного сустава, вправить вывих в I плюсне-клиновидном суставе не удается. При использовании этапных гипсовых повязок часты асептические некрозы таранной кости.

При относительно лёгких деформациях показана ранняя тенолигаментокапсулотомия с обязательным вправлением вывиха в I плюснефаланговом суставе, моделирующей резекцией скошенной суставной поверхности I клиновидной кости, перемещением сухожилия передней большеберцовой мышцы. При более тяжёлых деформациях тенолигаментокапсулотомию необходимо сочетать с использованием аппарата Илизарова, что отодвигает возможность её выполнения до возраста 2-2,5 года. Выраженные костные деформации вынуждают прибегать к ранним резекциям костей стопы. Иммобилизацию после операции осуществляют в положении гиперкоррекции на 15-20°. При переднем вывихе в голеностопном суставе и деформации таранной кости операция выбора - ранняя астрагалэктомия. Для профилактики рецидивов во всех случаях показана корригирующая лавсанопластика связок по наружной поверхности стопы. С возраста 9-10 лет целесообразно использование раннего артродеза подтаранного сустава и сустава Шопара.

Косолапость при синдроме Ларсена

Характерные признаки.

• Слияние двух ядер, из которых формируется пяточная кость в постнатальном периоде с исходом в её умеренную деформацию.
• Дополнительные кости предплюсны и точки их оссификации.
• Подвывихи и вывихи в ладьевидно-клиновидных и межклиновидных суставах, суставе Лисфранка, не характерные для других СЗОДА. Формирование кавусной деформации происходит за счёт вывиха в суставе Лисфранка.
• Лопатовидная деформация дистальной фаланги I пальца.
• Вывихи в плюснефаланговых суставах.

Лечение

Раннее консервативное лечение эффективно при лёгких формах, без вывихов в суставах среднего отдела стопы, но повышен риск развития вторичных деформаций и асептического некроза её костей. При атипичном прикреплении передней большеберцовой мышцы (выявляют при УЗИ) и вывихах показано хирургическое лечение, в тяжёлых случаях - с использованием аппарата Илизарова. Для профилактики характерных для синдрома Ларсена рецидивов вывихов после вправления необходима стабилизация суставов с формированием искусственных связок.

Врожденная спондилоэпифизарная дисплазия, врождённая спондилоэпиметафизарная дисплазия

При ВСЭД и ВСЭМД возможны тяжёлая и ригидная косолапость, врождённые грубые деформации костей, быстро прогрессирующие с возрастом. Характерны изменения в метафизах коротких трубчатых костей стопы. Однако в целом дистальные отделы скелета при этих заболеваниях поражаются в меньшей степени, чем проксимальные. При некоторых формах (синдром псевдо-Моркио) имеется очень резкое укорочение плюсневых костей и фаланг пальцев, стопы приобретают квадратную форму.

Лечение

Консервативное лечение грубых деформаций костей стопы мало эффективно. При хирургическом лечении сочетают ТЛКТ, аппарат Илизарова, моделирующие резекции костей и пересадки передней большеберцовой мышцы. Показана стабилизация достигнутого результата путём формирования искусственных связок, при деформациях таранной кости - астрагалэктомия. Более лёгкие функционально мало значимые деформации стоп хирургической коррекции не требуют.

Косолапость при синдроме Элерса-данлоса

Характерный признак - сочетание ригидных деформаций в одних суставах стопы и гипермобильности в других. При множественном поражении суставов косолапость напоминает артрогрипотическую.

Лечение

Этапные гипсовые повязки необходимо применять с первых недель жизни. Однако при этом высок риск развития вторичной стопы-качалки, которая может развиться и без лечения на фоне статической нагрузки при неустранённой деформации. Вследствие этого показано гипсование по методике Понсети с хирургической коррекцией эквинусного компонента. Первые признаки формирования вторичных деформаций требуют прекращения консервативной терапии и проведения хирургического лечения. При выраженной гипермобильности к удлинению сухожилий подходят дозированно, в ряде случаев отказываются от капсулотомий, и послеоперационную иммобилизацию выполняют строго при среднем положении стопы. Из-за неполноценности соединительной ткани повышен риск развития постгурникетных невропатий, послеоперационных гематом.

Стопа-качалка при синдроме злерса-данлоса

Стопа-качалка практически не поддаётся консервативной терапии. Этапные гипсовые повязки (с первого месяца жизни) позволяют частично корригировать отведение и тыльное сгибание переднего отдела стопы, уменьшить натяжение мягких тканей и риск развития их некроза в ходе раннего хирургического лечения. Показано либо одномоментное открытое вправление таранной кости, либо при наиболее тяжёлых деформациях использование аппарата Илизарова. Повышен риск развития вторичных деформаций с выраженным пяточным компонентом, что требует диспансерного наблюдения за больным с осмотром не реже 1 раза в 3 мес, коррекции ортопедической обуви.

Приведенная стопа

Деформацию встречают преимущественно при наиболее лёгких субклинических вариантах СЗОДА. Консервативное лечение её показано при отсутствии вывихов в суставах предплюсны, атипичного прикрепления мышц и грубых костных деформаций. В остальных случаях показано раннее хирургическое лечение.

Учитывая сравнительную редкость приведенной стопы при СЗОДА а также её сложность и своеобразие, требующие хирургической коррекции, лечение проводят в специализированных учреждениях, имеющих опыт лечения таких больных. Всем больным перед и после операции показано медикаментозное лечение остеопороза, использование хондропротекторов, ангиопротекторов, препаратов, улучшающих тканевой метаболизм. После окончания гипсовой иммобилизации и до завершения роста стопы показаны пользование ортопедической обувью, регулярные курсы массажа, ЛФК, физиотерапевтическое и санаторно-курортное лечение.

Диспансерное наблюдение проводят с частыми осмотрами - не реже 1 раза в 6 мес. Особенно это важно при гипермобильных синдромах. При решении вопроса о хирургическом лечении рецидивов в первую очередь учитывают связь функциональной недостаточности пациента с деформациями других отделов опорно-двигательного аппарата. Умеренно выраженные рецидивы, не вызывающие значительных затруднений при передвижении, как правило, оперативной коррекции не подлежат. Вылечить больного с СЗОДА полностью невозможно. Однако адекватное лечение позволяет в значительной степени корригировать имеющиеся деформации и повысить качество жизни пациента.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]