Центральные вестибулярные синдромы: причины, симптомы, диагностика, лечение

Центральные вестибулярные синдромы возникают при поражении нейронов и проводящих путей вестибулярного анализатора, начиная от вестибулярных ядер и кончая корковыми зонами этого анализатора, а также при возникновении аналогичных поражений структур головного мозга, соседствующих с центральными вестибулярными структурами. Центральные вестибулярные синдромы характеризуются стертостью собственно вестибулярных симптомов, утрачивающих характерные для периферических поражений признаки направленности (векториальности), этот синдром сопровождается многими признаками нарушения других специфических функций ЦНС, в том числе и других органов чувств. Это обстоятельство обусловливает полиморфизм клинической картины центральных вестибулярных синдромов, в которой могут сочетаться признаки собственно вестибулярной дисфункции с альтернирующими стволовыми и мозжечковыми синдромами, с признаками поражения пирамидной, экстрапирамидной и лимбико-ретикулярной систем и др. Все центральные вестибулярные синдромы делятся на стволовые, или субтенториальные, и надстволовые, или супратенториальные. Сведения об указанных синдромах составляют важную часть отоневрологии и крайне необходимы при дифференциальной диагностике периферических и центральных поражений вестибулярной системы.

Субтенториальные вестибулярные синдромы. Признаки поражения ствола головного мозга определяются уровнем его поражения. Ствол головного мозга включает в себя ножки головного мозга, мост, продолговатый мозг. При поражении этих образований возникают альтернирующие синдромы, характеризующиеся нарушениями функций черепных нервов на стороне очага поражения и центральным параличом конечностей или проводниковыми расстройствами на противоположной стороне. Основу субтенториальных вестибулярных синдромов составляют бульбарные альтернирующие синдромы: синдром Авеллиса (поражение ядер языкоглоточного и блуждающего нервов и проходящих рядом пирамидных и чувствительных путей); синдром Бабинского - Нажотта (инфаркт или геморрагия нижней ножки мозжечка; мозжечковая гемиатаксия, нистагм, миоз, энофтальм, птоз и др.); синдром Валленберга - Захарченко (тромбоз нижней задней мозжечковой артерии; обширные инфаркты и некрозы в соответствующей половине продолговатого мозга с поражением вестибулярных ядер и ядер блуждающего, тройничного и языкоглоточного нервов; диссоциированные расстройства чувствительности, рвота, головокружение, спонтанный нистагм, латеропульсия в сторону очага поражения; синдром Бернара - Горнера (поражение С7-Th1; триада симптомов - птоз, миоз, энофтальм; возникает при сирингобульбии и сирингомиелии, опухолях, опухолях ствола и спинного мозга; синдром Джексона (тромбоз позвоночной артерии, нарушение кровообращения в верхних отделах продолговатого мозга; поражение ядра подъязычного нерва иа стороне поражения, центральный паралич конечностей на противоположной стороне) и др.

Признаки поражения мозжечка обусловлены поражением как его ткани, так и соседних анатомических образований. К этим признакам относятся:

• нарушение координации движений конечностей (одностороннее нарушение соразмерности и ритма движений, например адиадохокинез верхних конечностей;
• мозжечковый парез (снижение силы сокращения мышц на стороне поражения);
• гиперкинезы (атаксический тремор, усиливающийся при произвольных целевых движениях верхних конечностей, и миоклонии, характеризующиеся быстрыми подергиваниями отдельных мышечных групп или мышц, возникающими в конечностях, шее и глотательной мускулатуре;
• мозжечковая атаксия (нарушение статики и походки);
• мозжечковые нарушения тонуса мышц (спонтанное промахивание верхней конечности при закрытых глазах на стороне поражения);
• асинергии (нарушение симметричности движений обеими конечностями);
• нарушения речи (брадилалия и скандированная речь).

Супратенториальные вестибулярные синдромы. Эти синдромы отличаются значительным полиморфизмом, проявляясь как специфическими «прямыми» признаками, так и ассоциативными симптомами, опосредованными через систему таламуса.

Оптико-стриарные вестибулярные синдромы. Многие авторы допускают, что ядра оптико-стриарной системы являются вторым вестибулярным центром, поскольку при некоторых патологических состояниях этой системы возникают и признаки вестибулярной дисфункции. Например, при болезни Паркинсона, хорее и других процессах, развивающихся в экстрапирамидной системе, многими авторами описаны спонтанные патологические вестибулярные симптомы, свидетельствующие о вовлечении в патологический процесс и вестибулярной системы. Однако эти симптомы неотчетливы и не носят систематизированного характера. Чаще всего вестибулярная дисфункция проявляется несистемным головокружением, экспериментальные вестибулярные пробы нормальны, вместе с тем при калорической пробе наряду с обычным нистагмом при закрытых глазах возникает непроизвольное отклонение головы в сторону МК нистагма, длящееся ровно столько, сколько продолжается кульминационная фаза нистагма.

Корковый вестибулярный синдром. Принято считать, что корковые проекции вестибулярного аппарата располагаются в височных долях головного мозга, однако центральные патологические вестибулярные реакции вызывают поражения не только височных долей, но и всех остальных. Объясняют это тем, что, вероятно, вестибулярный аппарат имеет свои проекции во всех отделах коры головного мозга. Другие объяснения основаны на существовании междолевых связей и влиянии коркового патологического очага на ядра оптико-стриарной системы.

При опухолях височной доли и нередко при поражениях других долей наблюдают спонтанный нистагм, реже горизонтальный, чаще - циркулярный и позиционный. В позе Ромберга больные обычно отклоняются в здоровую сторону при опухолях височной доли и в больную сторону при опухолях теменной доли. Как правило, провокационные вестибулярные пробы нормальные или указывают на некоторую гиперреактивность вестибулярного анализатора. Спонтанный нистагм, как правило, отсутствует. Головокружение, если оно возникает, носит неопределенный характер и напоминает, скорее, своеобразную ауру, наблюдаемую иногда перед эпилептическим припадком.

Вестибулярные нарушения при внутричерепном гипертензивном синдроме. Внутричерепной гипертензивный синдром возникает при нарушении циркуляции спинно-мозговой жидкости в результате обструкции ликворопроводных путей. Он проявляется следующими характерными признаками: головной болью; тошнотой и рвотой, чаще в утренние часы и при перемене положения головы; выявляются застойные диски зрительных нервов, иногда с нарушениями зрения. Вестибулярные симптомы появляются более часто при опухолях в задней черепной ямке, чем при объемных супратенториальных процессах, при этом возникает головокружение системного характера, горизонтальный или множественный спонтанный нистагм, нистагм положения. Провокационные пробы больные переносят с трудом из-за возникновения при их проведении меньероподобного синдрома. Если удается провести калорическую пробу, то выявляется выраженная межлабиринтная асимметрия по направлению с преобладанием нистагма в здоровую сторону.

Центральные слуховые синдромы. Эти синдромы возникают при поражении проводящих путей и слуховых ядер на любом их участке. Возникающие при этом нарушения слуха прогрессируют вместе с основным патологическим процессом и отличаются той особенностью, что чем выше локализован этот процесс, тем меньше страдает «тональный» и больше «речевой» слух, при этом резко снижается помехоустойчивость звукового анализатора. Тональные пороговые аудиограммы при центральных слуховых синдромах G.Greiner и соавт. (1952) классифицирует на три вида:

1. преимущественная потеря слуха на низкие частоты возникает при поражениях дна IV желудочка;
2. снижение тональной кривой как на низкие, так и на высокие частоты при еще более резком снижении кривой в области так называемых речевых частот характерно для бульбарных поражений ствола головного мозга;
3. нетипичные тональные аудиограммы смешанного типа могут свидетельствовать как об экстрамедуллярном патологическом процессе, так и об интрамедуллярном заболевании, например при сирингобульбии или рассеянном склерозе.

Центральные слуховые синдромы характеризуются двусторонним нарушением слуховой функции, утратой музыкального слуха, отсутствием ФУНГ. При корковых поражениях слуховых зон нередко возникают слуховые галлюцинации и расстройства восприятия речи.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]