Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Недостаточность адгезии лейкоцитов: причины, симптомы, диагностика, лечение
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Недостаточность адгезии лейкоцитов является следствием дефекта адгезионных молекул, что приводит к дисфункции гранулоцитов и лимфоцитов и развитию рецидивирующих инфекций мягких тканей.
Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Недостаточность адгезии лейкоцитов является следствием недостаточности адгезионных гликопротеинов на поверхности лейкоцитов, что приводит к нарушению межклеточных взаимодействий, прилипания клеток к стенкам кровеносных сосудов, миграции клеток и взаимодействия с компонентами системы комплемента. Такая недостаточность нарушает способность гранулоцитов (и лимфоцитов) мигрировать через стенки сосудов в ткани, участвовать в цитотоксических реакциях и фагоцитозе бактерии. Тяжесть заболевания коррелирует со степенью недостаточности.
У детей с тяжелой недостаточностью адгезии лейкоцитов отмечаются рецидивирующие или прогрессирующие некротические инфекции мягких тканей, вызванные стафилококковой или грамотрицательной флорой, периодонтиты, плохое заживление ран, лейкоцитоз и продолжительное заживление (> 3 недель) пупочной ранки. Количество лейкоцитов высокое, даже в периоды ремиссии. С течением времени контролировать инфекции становится все труднее.
Диагноз подтверждается с помощью моноклональных антител (например, анти-CD11 или анти-CDI 8) и проточной цитометрии, которые показывают отсутствие или тяжелое нарушение адгезионных гликопротеинов на поверхности лейкоцитов. Лейкоцитоз при проведении общего анализа крови не является специфичным. Большинство пациентов умирают в возрасте до 5 лет, за исключением тех, кому успешно проведена трансплантация костного мозга, но пациенты с умеренной недостаточностью адгезии лейкоцитов доживают до юношеского возраста. Назначение антибиотиков часто продолжительное. Также помогает трансфузия гранулоцитов. Единственно эффективное лечение - трансплантация костного мозга.
[