Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Врожденный ангионевротический отек: причины, симптомы, диагностика, лечение
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Врожденный ангионевротический отек является следствием недостаточности (тип 1, в 85 % случаев) или дисфункции (тип 2, в 15 % случаев) ингибитора С1-белка, который регулирует активацию комплемента по классическому пути.
Наследуется по аутосомно-доминантному признаку. Недостаточность ингибитора С1 развивается, когда комплемент расходуется при неопластических процессах или когда вырабатываются аутоантитела к ингибитору С1 при моноклональных гаммапатиях (приобретенная недостаточность). Приступы провоцируются травмой, вирусной инфекцией, обостряются при эмоциональных стрессах.
Симптомы и признаки такие же, как при ангионевротическом отеке, за исключением того, что отек прогрессирует до тех пор, пока не израсходуются компоненты комплемента; часто поражается желудочно-кишечный тракт, наблюдаются тошнота, рвота, колики, признаки кишечной непроходимости.
Диагноз основывается на обнаружении низкого уровня С2 и С4 (субстраты ингибитора С1), нормального уровня C1q (фрагмент С1) и сниженной функции ингибитора С1. При типе 1 заболевания уровень ингибитора С1 низкий; при типе 2 - нормальный или повышенный. В случае приобретенной недостаточности ингибитора С1 уровень С1 q низкий.
Лечение проводится растворимыми андрогенами (например, станозолол 2 мг per os по три раза в день или даназол 200 мг per os по три раза в день) для стимуляции печеночного синтеза ингибитора С1. Некоторые специалисты рекомендуют назначение свежезамороженной плазмы непосредственно перед стоматологическими или другими медицинскими процедурами для профилактики приступов, но этот подход не применяется в повседневной практике и теоретически может провоцировать приступы из-за поступления субстратов для отека. В качестве неотложной терапии разрабатывается очищенный ингибитор С1 и рекомбинантный ингибитор С1.
[