Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Опухоли спинного мозга
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Опухоли спинного мозга составляют 10-15 % от всех опухолей ЦНС и встречаются одинаково часто у мужчин и женщин в возрасте от 20 до 60 лет.
Симптомы опухолей спинного мозга
Симптомы опухолей спинного мозга проявляется синдромами.
Корешково-оболочечный болевой синдром
Наиболее характерен для экстрамедуллярных (внемозговых) опухолей. В зависимости от того, какой из корешков поражен (передний или задний), возникает боль по ходу корешка, нарушается чувствительность. При экстрамедуллярных опухолях корешковая боль усиливается в горизонтальном положении (симптом Раздольского), особенно если опухоль расположена в области конского хвоста, и уменьшается - в вертикальном. Это имеет важное дифференциально-диагностическое значение, потому что при некоторых заболеваниях, например при туберкулезном спондилите, боль ослабевает и горизонтальном положении больного. Немаловажен также симптом остистого отростка: болезненность при перкуссии остистых отростков и паравертебрально на уровне патологического процесса. Симптом поклона характеризуется усилением локального болевого синдрома при наклоне головы вперед.
Для неврином характерен симптом ликворного толчка - возникновение или усиление корешковой боли при компрессии яремных вен. При этом ухудшается отток венозной крови от головного мозга, быстро нарастает внутричерепное давление, и волна спинномозговой жидкости распространяется по субарахноидальным пространствам спинного мозга, действуя на опухоль как толчок с натяжением корешка, вследствие чего возникает или усиливается болевой синдром.
Рефлексы, дуги которых проходят через пораженный корешок или замыкаются на уровне пораженного сегмента, снижаются или исчезают при объективном обследовании больного. Поэтому уровень расположения опухоли иногда может быть заподозрен на основании выпадения рефлекторных дуг - тех или иных сухожильных рефлексов (периферический парез или паралич).
Нарушение чувствительности по корешковому типу проявляется в виде онемения, ползания мурашек, ощущения холода или тепла в зоне иннервации корешка. Для корешкового синдрома характерны фаза раздражения и фаза выпадения функций. Вначале парестезии бывают временными (фаза раздражения)), затем - постоянными. Постепенно у пациента снижается чувствительность (гипестезия) в зоне иннервации корешка (фаза выпадения), которая в случае продолжающегося поражения нескольких корешков приводит к развитию анестезии (отсутствия чувствительности) в соответствующих дерматомах.
Синдром поражения поперечника спинного мозга
Связан с появлением проводниковой сегментарной симптоматики соответственно уровню сдавления спинного мозга. При прогрессирующем росте опухоли и компрессии спинного мозга возникают симптомы сдавления спинного мозга по проводниковому типу ниже уровня поражения с постепенным нарастанием неврологической симптоматики. Возникает так называемый синдром поражения поперечника спинного мозга в виде нарушения двигательных, чувствительных и вегетативных функций по центральному тину ниже уровня поражения.
У больных появляются парезы или параличи по центральному типу (спастические). Основные признаки центрального пареза: повышение мышечного тонуса, повышение сухожильных и периостальных рефлексов, появление патологических пирамидных рефлексов (как следствие нарушения тормозящего влияния коры головного мозга и усиления рефлекторной деятельности сегментарного аппарата спинного мозга). Кожные, брюшные, кремастерные и другие рефлексы, наоборот, исчезают, что имеет важное топико-диагностическое значение.
Нарушения чувствительности проявляются в виде гиперпатии, гипестезии, анестезии ниже уровня поражения. Прогрессируют чувствительные нарушения по проводниковому типу. При экстрамедуллярних опухолях наблюдается характерный восходящий тип нарушения чувствительности - от дистальных отделов тела (стопа, промежность) с постепенным распространением чувствительных нарушений вверх до уровня очага поражения, что объясняется постепенной компрессией проводящих путей спинного мозга извне, где расположены наиболее длинные волокна, иннервирующие дистальные части тела. При интрамедуллярных опухолях - наоборот, развивается нисходящий тип нарушения чувствительности, что объясняется законом эксцентрического расположения проводников (закон Flatau).
Синдром нарушения вегетативных функций
Синдром нарушения вегетативных функций в первую очередь проявляется нарушениями функций тазовых органов (перинеоанальный синдром). При опухолях, расположенных выше симпатических (LI-LII) и парасимпатических (SIII-SV) центров регуляции тазовых органов, вначале возникают императивные позывы к мочеиспусканию, затем у больного развивается задержка мочи. Возникает так называемая парадоксальная ишурия (выделение мочи по каплям).
При интрамедуллярных опухолях спинного мозга на ранних этапах развития возникает клиническая симптоматика поражения определенных сегментов спинного мозга (сегментарный тип), что проявляется гиперпатиями, симпаталгиями в участке пораженных сегментов. Возникают фибриллярные подергивания мышц, нарушения чувствительности по диссоциированному типу (выпадение поверхностных при сохранении глубоких видов чувствительности). В дальнейшем проявляются симптомы поражения спинного мозга по периферическому типу (гипотрофия мышц, гипотонус).
По мере роста опухоли, разрушения спинного мозга изнутри и его веретенообразного утолщения присоединяются симптомы поражения спинного мозга по проводниковому типу в результате сдавления проводящих путей спинного мозга к стенкам позвоночного канала. В этот период клиника поражения спинного мозга носит смешанный характер - к симптомам поражения сегментарного аппарата присоединяются симптомы пирамидной недостаточности спинного мозга, возникает симптоматика поражении спинного мозга по центральному типу ниже уровня поперечника (повышаются сухожильные и периостальные рефлексы, появляются патологические пирамидные знаки, прогрессируют проводниковые расстройства чувствительности). При этом сохраняется атрофия определенных групп мышц в зоне сегментарных нарушений.
Часто встречаются опухоли спинного мозга симптомы которых зависят от ее локализации.
При опухолях шейного отдела спинного мозга на уровне сегментов СI-СIV, возникает корешковая боль в затылочной области С ограничением объема движений в шейном отделе позвоночника. Нарастает центральный тетрапарез (или тетраплегия), прогрессируют чувствительные нарушения в верхних и нижних конечностях. При локализации опухоли на уровне сегмента СIV, присоединяется нарушение дыхания вследствие поражения диафрагмального нерва (паралич диафрагмы). При краниоспинальных опухолях может возникать клиническая симптоматика внутричерепной гипертензии с застоем на глазном дне, при поражении продолговатого мозга - бульварные нарушения.
Для поражения сегментов CV-DI характерно развитие вялого периферического пареза верхних конечностей и центрального нижнего парапареза, который со временем переходит в нижнюю параплегию. При компрессии опухолью цилиоспинального центра (СVIII-DI) развивается синдром Бернара-Горнера (птоз, миоз, энофтальм) или его элементы. Может нарушаться функция V и IX пар черепных нервов.
При опухолях грудного отдела спинного мозга, кроме синдрома поражения поперечника спинного мозга в виде нарушений двигательных, чувствительных и вегетативных функций по центральному типу ниже уровня поражения, может возникать корешковая боль по ходу межреберных нервов. Нарушение сердечной деятельности может наблюдаться при локализации опухоли на уровне сегментов D-DVI. При поражении нижнее-грудных сегментов возникает боль в области живота, что может привести к ошибочному мнению о наличии у больного холецистита, панкреатита или аппендицита. Для опухолей в области DVII-DVIII характерно отсутствие верхних брюшных рефлексов, при опухолях в DIX-DX - отсутствие средних и нижних брюшных рефлексов, для поражения сегментов DXI-DXII - отсутствие только нижних брюшных рефлексов.
При опухоли ниже уровня поясничного утолщения (LI-SI) у больного развивается нижняя вялая параплегия или парапарез с отсутствием рефлексов и атонией мышц нижних конечностей, нарушается функция тазовых органов. При локализации опухоли на уровне верхнего отдела утолщения коленные рефлексы не вызываются или снижены, ахилловы - повышены. При опухоли на уровне нижних сегментов поясничного утолщения коленные рефлексы сохраняются, стопные снижаются или не вызываются.
Для поражения эпиконуса (LIV -SII) характерно возникновение вялого пареза сгибателей и разгибателей стоп, мышц перонеальной группы, седалищных мышц при сохранении коленных и утрате ахилловых рефлексов.
Опухоли в области мозгового конуса характеризуются болями в области промежности и в аногенитальной зоне. При поражении опухолью парасимпатических центров возникают нарушения функции тазовых органов по периферическому типу (недержание мочи и стула, половая слабость).
Опухоли в области конского хвоста проявляются выраженной болью в крестце, аногенитальной зоне, в нижних конечностях, которые усиливаются в горизонтальном положении, особенно в ночное время. Прогрессируют двигательные и чувствительные нарушения в нижних конечностях по корешковому типу, нарушается функция тазовых органов по типу недержания.
Формы
Классифицируют опухоли спинного мозга по гистогенезу, локализации, степени злокачественности.
По гистологическому строению выделяют опухоли, которые развиваются из тканей мозга - астроцитомы, эпендимомы, глиобластомы, олигодендроглиомы и др., из сосудов - ангиомы, из оболочек - менингиомы, из корешков спинного мозга - невриномы, из соединительнотканных элементов - саркомы, из жировой ткани - липомы.
В зависимости от локализации, опухоли спинного мозга делят на экстрамедуллярные (внемозговые), развивающиеся из оболочек мозга, его корешков и близлежащих тканей, окружающих спинной мозг и интрамедуллярные (внутримозговые), возникающие из клеточных элементов спинного мозга. В свою очередь, экстрамедуллярные опухоли делят на субдуральные (интрадуральные), которые располагаются под твердой мозговой оболочкой, эпидуральные (экстрадуральные), образующиеся над твердой мозговой оболочкой и эпи-субдуральные.
По своему отношению к позвоночному каналу опухоли спинного мозга делятся на интравертебральные (в пределах позвоночного канала), экстравертебральные, экстра-интравертебральные (по типу песочных часов - опухоли Гулеке).
Относительно длины спинного мозга выделяют опухоли шейного, грудного, поясничного отделов, опухоли конского хвоста. Более чем в половине случаев опухоли встречаются в шейном и поясничном отделах. В шейном отделе опухоли спинного мозга у детей встречаются вдвое чаще, чем у лиц пожилого возраста, а в грудном отделе позвоночника их выявляют в три раза чаще у пожилых, нежели у детей. Опухоли конского хвоста диагностируют приблизительно у 1/5 больных. Для детей более характерно образование липом, дермоидных кист, сарком, эпидуральных эпендимом. У лиц среднего возраста чаще встречаются невриномы, реже - менингиомы. У людей преклонного возраста диагностируют менингиомы, невриномы, метастазы рака.
Различают также краниоспинальные опухоли - они распространяются из полости черепа в позвоночный канал или наоборот.
К экстрамедуллярным опухолям спинного мозга относят:
- менингиомы (арахноидэндотелиомы), происходящие из мозговых оболочек;
- невриномы, которые развиваются из шванновских клеток преимущественно задних корешков спинного мозга;
- сосудистые опухоли (гемангиоэндотелиомы, гемангиобластомы, ангиолипомы, ангиосаркомы, ангиоретикуломы - хорошо васкуляризованные, в отдельных случаях многочисленные новообразования (болезнь Гйшгеля-Линдау);
- липомы и другие, в зависимости от гистоструктуры, новообразования. Приблизительно 50 % экстрамедуллярных опухолей спинного мозга составляют менингиомы (арахноидэндотелиомы). В большинстве случаев они располагаются субдурально. Менингиомы относятся к опухолям оболочечно-сосудистого ряда, развиваются из мозговых оболочек или их сосудов. Они плотно соединены с твердой мозговой оболочкой. Иногда менингиомы обызвествляются (псаммомы).
Невриномы встречаются у 1/3 больных. Развиваются из шванновских клеток задних корешков спинного мозга, поэтому их также называют шванномами. Невриномы представляют собой опухоли плотной консистенции, овальной формы, окруженные тонкой капсулой. Многочисленные невриномы характерны для болезни Реклингхаузена. Опухоли гетеротопического происхождения (дермоидные кисты, эпидермоиды, тератомы) диагностируют преимущественно у детей в первые годы жизни.
Хондромы, хордомы, хондросаркомы принадлежат к редко встречающимся новообразованиям, которые локализуются преимущественно в крестцовом отделе.
Особую группу в клиническом плане составляют опухоли конского хвоста, которые проявляются преимущественно корешковыми синдромами.
Интрамедуллярные опухоли спинного мозга представлены в основном глиомами (астроцитомы, энендимомы и др.). Реже встречаются мультиформные глиобластомы, медуллобластомы, олнгодендроглиомы. Интрамедуллярные опухоли развиваются преимущественно из серого вещества спинного мозга и принадлежат к злокачественным опухолям с инфильтративным ростом. Макроскопически в области локализации интрамедуллярной опухоли спинной мозг веретенообразно утолщен.
Энендимомы диагностируют преимущественно у больных 30-40 лет и у детей школьного возраста. Они локализуются чаще всего в шейном отделе и в области конского хвоста, могут распространяться на два, три и более сегментов. Астроцитомы - относительно доброкачественные формы интрамедуллярных опухолей, встречаются чаще всего у детей 2-5 лет и локализуются преимущественно в шейно-грудном отделе спинного мозга.
Метастатические опухоли встречаются в 1 % случаев. Как правило, они проникают через венозную систему позвоночника. Такие метастазы распространяются из молочной железы, простаты, легких, органов ЖКТ, почек. Эти опухоли растут быстро, разрушают костную ткань позвоночника, связочный аппарат и мягкие ткани, вызывая компрессию спинного мозга с выраженным болевым синдромом. Для всех опухолей спинного мозга характерно проградиентное течение заболевания в результате прогрессирующей компрессии спинного мозга и поражения его корешков, причем скорость прогрессирования неврологической симптоматики зависит от локализации опухоли, направления роста, гистогенеза.
Диагностика опухолей спинного мозга
В ряде случаев клиническая симптоматика, характерная для опухолей спинного мозга, может напоминать клиническую симптоматику при таких заболеваниях, как остеохондроз, миелит, арахноидит, туберкулез, спондилит, дисцит, остеомиелит, сифилис, рассеянный склероз, БАС, патология сосудов спинного мозга и др. Поэтому для проведения дифференциальной диагностики и уточнения характера процесса очень важно использование данных анамнеза, динамики развития заболевания и прогрессирования клинической симптоматики, данных объективного обследования больного, применение вспомогательных методов исследования.
Среди вспомогательных методов исследования в настоящее время наиболее информативными являются МРТ и КТ, которые позволяют окончательно установить характер процесса и локализацию опухоли спинного мозга. В ряде случаен для более точной и достоверной информации используют МРТ с внутривенным контрастным усилением. Широко используется спондилография (рентгенография) позвоночника в двух проекциях. На спондилограммах можно выявить: обызвествления, разрушение позвонка, расширение межпозвоночных отверстий (при экстра-интравертебральных опухолях), сужение корней дуг и увеличение расстояния между ними (симптом Элсберга-Дайка).
Радионуклидная сцинтиграфия - метод обследования с помощью радиофармпрепаратов, инертных газов (например, IХе), введенных в организм с помощью специальной радиометрической аппаратуры. По степени накопления радиофармирепаратов в веществе мозга можно судить о локализации и характере процесса, генезе заболевания, особенно в случаях, когда проведение дифференциальной диагностики затруднено (например, при метастазах рака и воспалительных заболеваниях позвоночника - спондилите, дисците).
Методику люмбальной пункции с проведением ликвородинамических проб (Квекенштедта и Стукея) для диагностики опухолей спинного мозга в последнее время используют крайне редко. Выявленный ликвородинамический блок при пробах Квекенштедта и Стукея свидетельствует о компрессии спинного мозга и нарушении проходимости субарахноидальных пространств, что в сочетании с проведенными биохимическими и микроскопическими исследованиями ликвора и обнаруженной белково-клеточной диссоциацией указывает на высокую вероятность наличия у больного опухоли спинного мозга.
Миелография - рентгенография внутрипозвоночного содержимого после контрастирования субарахноидального пространства контрастным веществом (майодил, омнипак) или газом (кислород, гелий). Метод используется для определения уровня сдавления спинного мозга. С помощью нисходящей миелографии можно уточнить верхний уровень компрессии спинного мозга, ас помощью восходящей - нижний. Как диагностический метод, в настоящее время миелографию используют редко в связи с появлением более информативных, малоинвазивных методов исследования (МРТ).
К кому обратиться?
Лечение опухолей спинного мозга
Единственным радикальным методом лечения большинства опухолей спинного мозга является их хирургическое удаление. Чем раньше произведено хирургическое удаление опухоли, тем более благоприятным будет послеоперационный результат. Цель операции:
- максимально радикальное удаление опухоли;
- максимальное сохранение кровоснабжения тканей спинного мозга;
- проведение оперативного вмешательства с минимальным повреждением структур спинного мозга и его корешков, в связи с чем разработаны хирургические доступы в зависимости от локализации опухоли).
Для удаления опухоли спинного мозга в ряде случаев производят ламинэктомию соответственно уровню расположения опухоли. При невриномах корешок, из которого выросла опухоль, коагулируют и пересекают, после чего опухоль удаляют. Со значительными трудностями удаляются опухоли, которые распространяются по ходу корешка экстрадурально и за пределы позвоночного канала. Такие опухоли состоят из двух частей (интра-и экстравертебральные) и имеют форму песочных часов. В таких случаях для удаления нейрином используют комбинированные доступы как со стороны позвоночного канала, так и со стороны грудной или брюшной полостей.
При удалении менингиом с целью профилактики рецидива опухоли твердую мозговую оболочку, из которой образовалась опухоль, удаляют или коагулируют. Если опухоль расположена субдурально, для ее удаления необходимо произвести вскрытие твердой мозговой оболочки.
Интрамедуллярные опухоли, чаще астроцитомы, не имеют четких границ со спинным мозгом и значительно распространяются вдоль него, поэтому возможности их тотального удаления ограничены. Удаление внутримозговых опухолей спинного мозга необходимо проводить исключительно с применением микрохирургической техники. После операции целесообразно проведение лучевой и химиотерапии (дозу облучения подбирают в зависимости от гистогенеза опухоли), радиохирургии.
В ранний послеоперационный период проводят реабилитационную терапию: занятие лечебной гимнастикой, массаж конечностей и т. д. абсолютно недопустимо использование биостимуляторов.
Прогноз
Результаты хирургического лечения опухоли спинного мозга зависят от размера, гистогенеза, локализации опухоли, радикальности оперативного вмешательства. Чем выраженнее симптомы опухоли спинного мозга и продолжительнее период до операции, тем медленнее будет происходить восстановление нарушенных функций спинного мозга после операции. Результаты хирургического лечения тем лучше, чем раньше и радикальнее произведена операция, особенно в случае удаления доброкачественной экстрамедуллярной опухоли небольших размеров.