Мышечная слабость

Патологические состояния, проявляющиеся болью в мышцах или мышечной слабостью, могут быть следствием широкого спектра различных нервно-мышечных заболеваний. Причиной мышечной слабости может быть как непосредственное повреждение мышечной ткани, так и нервной системы или нервно-мышечного синапса, поэтому вопрос дифференциальной диагностики у таких пациентов стоит особенно остро.

Первично-мышечные заболевания

[5], [6],

Амилоидоз

Начало заболевания может быть в 30-50 лет, течение хроническое, прогрессирующее. Для него характерно поражение поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры (может быть паралич глазных мышц, макроглоссия, амиотрофии, отсутствие сухожильных рефлексов, импотенция), сосудов, кожи, слизистых оболочек, периферических нервов, помутнение стекловидного тела. Макроскопически мышца выглядит бледной и твёрдой. При определении активности КФК отклонений от нормы не обнаруживают. При морфологическом исследовании скелетных мышц обнаруживают диффузные или очаговые отложения амилоида в перимизии, атрофию мышечных волокон.

[7], [8], [9]

Миозиты

Гранулематозный миозит может быть при саркоидозе, болезни Крона, вирусных и паразитарных инфекциях. Различают острую и хроническую форму. В ряде случаев отмечают образование пальпируемых узелков в мышцах верхних и нижних конечностей. Клинически выраженную мышечную слабость отмечают в 0,5% случаев. Заболевание прогрессирует медленно: чаще отмечают изменения в мышцах проксимальных отделов конечностей (амиотрофии, иногда псевдогипертрофии); характерно поражение длинных мышц спины (развитие гиперлордоза), периферических нервов. Описаны случаи кожного синдрома, напоминающего дерматомиозит. В общем анализе мочи – гиперкальциурия. Активность КФК может быть нормальной. При морфологическом исследовании биоптата скелетной мышцы обнаруживают зпителиоидно-клеточные саркоидные гранулёмы.

Дерматомиозит; полимиозит; ювенильный дерматомиозит; миозит, ассоциированный с СЗСТ (overlap-синдромы), при злокачественных опухолях, с «включениями».

Инфекционные миозиты; бактериальные инфекции (пиомиозит, туберкулёзный миозит), протозойная инфекция (токсоплазмоз, саркоспоридиоз), гельминтозы (трихинеллёз, цистицеркоз, эхинококкоз), вирусные миозиты (грипп А или В, парагрипп, аденовирус, цитомегаловирус, Varicella zoster, корь, вирус Эпштейна-Барр, Коксаки, ВИЧ) - возможно повышение активности КФК.

Вирусные миозиты протекают с разнообразной симптоматикой; небольшой кратковременной до выраженных диффузных миалгий (при пухлость, болезненность при пальпации). Возможно развитие рабдомиолиза. Поражение мышц при эховирусной инфекции может напоминать типичный дерматомиозит.

Инфекционные заболевания

• Токсоплазмоз - возможна лихорадка, лимфоаденопатия, гепатоспленомегалия. мышечная слабость может имитировать полимиозит, эозинофилия в общем анализе крови - не постоянный симптом.
• Трихинеллёз. Мышечная слабость достигает пика на 3-й неделе. Миалгия и мышечная слабость могут быть диффузными или локальными, отмечают болезненность при пальпации мышц. Иногда наблюдают: периорбитальный отёк; поражение мышц проксимальных отделов конечностей и спины, диафрагмы, пищевода, межрёберных и наружных мышц глазa (птоз). Часто - кожные проявления, похожие на таковые при дерматомиозите. В общем анализе крови - эозинофилия (до 60%).
• Цистицеркоз. Чаще поражение мышц бессимптомное, но могут быть псевдогипертрофии и мышечная слабость. Как правило, в процесс нон лечены мышцы тазового пояса. При пальпации мышц отмечают значительную болезненность, подкожные уплотнения. Характерно: лихорадка, поражение ЦНС, в общем анализе крови - эозинофилия.
• Эхинококкоз. Наиболее частая локализация: мышцы спины, тазового и плечевого пояса. Обычно поражена одна область (опухолевидное уплотнение, связанное с окружающими тканями, умеренные боли при движении). Есть опасность разрыва эхинококковой кисты.

Лекарственные и токсические миопатии

Из-за приёма глюкокортикостероидов, пеницилламина, делагила, плаквеиила, колхицина, статинов, длительной терапии высокими дозами гормонов щитовидной железы и др.: алкогольная, наркотическая (кокаин) интоксикации. Выраженность клинических проявлений зависит от тяжести токсического повреждения (от минимальных миалгий и слабости до развитии рабдомиодиза). Отмечают нормальную или повышенную активность КФК.

Алкогольная миопатия может быть острая (от миалгии до рабдомиолиза) и хроническая (проксимальная мышечная слабость, амиотрофия - атрофия волокон 2 типа). Активность КФК в пределах нормы.

Глюкокортикоидная миопатия - преимущественное поражение мышц плечевого и тазового пояса, могут быть миалгии.

Пеницилламин, плаквенил, делагил. При их применении описано развитие проксимальной мышечной слабости.

Статины. При их применении описано развитие тяжёлого рабдомиолиза.

[10], [11]

Метаболические миопатии

Нарушение обмена мышечного гликогена, липидов. В покое больных ничего не беспокоит. Основное клиническое проявление - снижение толерантности к физической нагрузке: усталость и мышечную слабость в проксимальных отделах конечностей отмечают через несколько минут после начала интенсивной физической нагрузки, могут быть болезненные миогенные контрактуры, судороги. При лабораторных исследованиях: может быть миоглобинурия, активность КФК нормальная, при физической нагрузке - может быть рост.

Митохондриальные миопатии

Синдром Кирнса-Сейра, LHON-синдром (Лебера), синдромы MERRF, MELAS, NARP, ММС. Клиническая картина разнообразна. При лабораторном исследовании активность КФК может быть повышена. В биоптате поперечно-полосатой мышцы - «рваные» красные мышечные волокна, большое количество митохондрий в миофибриллах, замещение мышечной ткани жировой или соединительной, укорочение и истончение мышечных волокон, при иммуногистохимическом исследовании - увеличение содержания окислительных ферментов.

• LHON-синдром. Более 70% заболевших - мужчины. Его дебют возможен в 8-60 лет, чаще - на третьем десятилетии жизни. Течение чаще острое - атрофия зрительного нерва.
• MELAS-синдром: проградиентный тип течения миопатии: энцефаломиопатия, лактатацидоз, инсультоподобные приступы, возможно - недостаточность гормона роста и сахарный диабет.
• MERRF-синдром: миоклонус-эпилепсия, мозжечковая атаксия, мышечная слабость, реже - нейросенсорная глухота, периферическая полинейропатия, атрофия зрительных нервов, спастическая геми- или тетраплегия, деменция.
• NARP-синдром. Дебют возможен от младенческого возраста до второго десятилетия жизни: задержка развития, мышечная слабость, атаксия, пигментная дегенерация сетчатки.
• ММС-синдром: инфантильность, кардиомиопатия, умственная отсталость, генерализованные тонико-клонические судороги: гломерулосклеоз.
• Синдром Кирнса-Сейра: мозжечковый синдром, блокады проводящей системы сердца, пигментная дегенерация сетчатки.

Нарушение электролитного обмена

Снижение концентрации в крови ионов калия, кальция, магния, натрия, фосфора. Характерно недомогание, мышечная слабость, миалгии, гиперестезии, нарушение глубокой чувствительности, фасцикуляции, судорожный синдром и др.

Непрогрессирующие мышечные дистрофии

Немалиновая миопатия, болезнь центрального стержня, миотубулярная миопатия протекают доброкачественно, их обнаруживают в 40-50 лет, характерна невыраженная диффузная или проксимальная мышечная слабость, могут быть диспластические изменения скелета. Иногда к пубертатному периоду отмечают регресс симптомов, возможно вовлечение в патологический процесс глазо-двигательных мышц, умеренный двусторонний птоз, могут быть костные деформации. Больные обычно сохраняют трудоспособность. При определении активности КФК отмечают незначительное повышение показателя.

Прогрессирующие мышечные дистрофии

В том числе при амиотрофии Арана-Дюшенна, миопатии Беккера, Ландузи-Дежерина, Роттауфа-Мортье-Бейера, миодистрофия Эрба-Рота и др. Клинические проявления: «восходящий» тип поражения (вначале – мышцы нижних конечностей, затем – верхних): гипотрофия мышц бедер и тазового дна, затем – плечевого пояса; «крыловидные лопатки»; псевдогипертрофия мышц голеней, «утиная походка», усиление поясничного лордоза.

В начале болезни отмечают повышение активности КФК, в далеко зашедших случаях нормальное значение. Морфологическая картина: выраженная атрофия и гипертрофия мышечных волокон, в начале болезни может быть некроз и воспалительная реакция.

Эндокринные миопатии

Могут быть при болезни Аддисона, гиперкортицизме, тиреотоксикозе, гипотиреозе (наиболее часто), акромегалии, гиперпаратиреозе. При лабораторном исследовании отмечают нормальную или повышенную (например, при гипотиреозе) активность КФК.

• Акромегалия: мышечная слабость; быстрая утомляемость; псевдогипертрофия и позже - гипотрофия мышц; часто - болезненные судороги.
• Болезнь Аддисона: генерализованная мышечная слабость; судороги: быстрая утомляемость и длительный восстановительный период после физической нагрузки; гипонатриемия; вялый гиперкалиемический тетрапарез; гиперпигментация кожи.
• Гиперкортицизм: поражение мышц тазового и плечевого пояса; постепенное развитие мышечной слабости.
• Гиперпаратиреоз: мышечная слабость в проксимальных отделах конечностей, судороги.
• Гипотиреоз: у 40% больных отмечают мышечную слабость в проксимальных отделах конечностей, лёгкую утомляемость, миалгии, иногда - дизартрию.
• Тиреотоксикоз: мышечная слабость и гипотрофии; судороги; миалгии; острая тиреотоксическая миопатия - быстрое нарастание слабости, глазодвигательные нарушения, слабость жевательных мышц, мышц глотки, языка.

[12], [13], [14], [15], [16]

Неврогенные заболевания

Атрофия мышечная перонеального типа (болезнь Шарко-Мари-Тута)

Начало болезни - в детском или юношеском возрасте (симметричное поражение наблюдают не всегда): амиотрофии дистальных отделов нижних конечностей (перонеальная группа), формирование высокого свода стопы, позже вовлечение в процесс мышц дистальных отделов верхних конечностей, сенсорные нарушения по типу «перчаток» и «носков», возможны фасцикуляции, снижение или исчезновение рефлексов.

[17], [18]

Боковой амиотрофический склероз

У больных обнаруживают асимметричную атрофию и слабость мышц дистальных отделов рук, затем - мышц плечевого, и тазового пояса, фасцикуляции, гипертонус, гиперрефлексию, патологические рефлексы, бульбарные нарушения (расстройство речи, глотания, нарушение дыхания). При определении активности КФК иногда отмечают повышение показателя.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Демиелинизирующие полиневропатии

• хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия подострое развитие, отмечают мышечную слабость в проксимальных и дистальных отделах конечностей, часто сенсорные нарушения, амиотрофии, гипорефлексия;
• острая демиелинизирующая воспалительная полиневропатия (синдром Гийена-Барре) острое развитие мышечной слабости, восходящий тип нарушений (мышцы ног, тазового пояса, туловища, дыхательные, мышцы плечевого поиск, шеи возможно вовлечение краниальной мускулатуры), быстрое развитие гипорефлексии, арефлексии и сенсорных нарушений.

При определении активности КФК иногда отмечают нормальное или незначительно повышенное значение показателя.

[25], [26]

Полирадикулопатии (в том числе диабетическая)

Чаще односторонняя мышечная слабость, сенсорные нарушения в одном или нескольких дерматомах, возможно нарушение функции тазовых органов, исчезновение сухожильных рефлексов. При определении активности КФК отклонений от нормы не обнаруживают.

Спинальная амиотрофия Кугельберга-Веландер

Начальные признаки болезни отмечают в 4-8, реже - в 15-30 лет: мышечные атрофии, «восходящий» тип поражения, фасцикуляции, фибрилляция языка, мелкий тремор пальцев, псевдогипертрофия икроножных мышц, вовлечение в патологический процесс околопозвоночных мышц. При определении активности КФК иногда отмечают нормальное или незначительно повышенное значение показателя.

Поражение на уровне нервно-мышечного синапса

Для диагностики необходимо исследовать нервно-мышечную передачу с помощью декремент-теста:

• миастения слабость преимущественно в проксимальных отделах конечностей. слабость мышц шеи, дыхательной мускулатуры, бывает вовлечение краниальных мышц (птоз, диплопия, нарушение акта жевания, глотания, гнусавость голоса), выраженная патологическая мышечная утомляемость;
• миастенический синдром Ламберта-Итона (часто наблюдают сочетание с карциномой лёгкого) - слабость и повышенная утомляемость мышц проксимальных отделов нижних конечностей (может быть генерализованный процесс), характерен симптом «врабатывания», холинэргическая дисавтономия (отсутствие слюны и сухость во рту).

Рабдомиолиз

Может развиваться на фоне вышеупомянутых патологических состояний массивный некроз мышечной ткани. Его развитию могут способствовать: чрезмерная физическая нагрузка (особенно у больных с метаболическими миопатиями), электролитные нарушения, различные инфекции, длительное сдавливание мышц, алкогольная и кокаиновая интоксикация, приём лекарственных препаратов. Клинические проявления рабдомиолиза: миалгии, мышечная слабость различной выраженности. Течение рабдомиолиза может быть как коротким, так и длительным. В 16% случаев возможно развитие острой почечной недостаточности. При лабораторных исследованиях: миоглобинурия, существенное повышение активности КФК.