Болезнь Уиппла - Лечение

С введением терапии антибиотиками болезнь Уиппла из неизлечимой с быстро прогрессирующим течением и летальным исходом стала излечиваемым, по крайней мере временно, страданием. Даже при тяжелых формах заболевания наблюдается заметное улучшение. Лихорадка и суставные симптомы часто исчезают через несколько дней после начала лечения, а диарея и мальабсорбция - через 2-4 нед.

Отмечается увеличение массы тела, в последующем - уменьшение размеров опухоли, периферических лимфатических узлов, положительная динамика рентгенологических и эндоскопических данных.

Однако до настоящего времени лечение проводят эмпирически. Не решен вопрос о выборе антибактериальных препаратов, не разработан оптимальный курс лечения. Главная особенность - лечение должно быть длительным. В начальной фазе (10-14 дней) показано парентеральное введение антибиотиков. Возможны комбинация стрептомицина (1 г) и пенициллина (1 200 000 ЕД) либо антибиотики широкого спектра действия - тетрациклин, ампициллин и др.

При улучшении состояния интестинальной абсорбции можно назначать длительную пероральную терапию тетрациклином (1-2 г/сут) до 5, даже 9 мес, затем интермиттирующее лечение для поддержания ремиссии (1 г через 1 день либо 3 дня в 1 нед с 4-дневным перерывом до 1-3 лет), пенициллином-V и др. Некоторые клиницисты считают, что антибиотики следует применять в течение 3 лет непрерывно.

Описан эффект длительного лечения бисептолом. За последние годы появилось много новых активных антибактериальных средств (перфлоксацин, интетрикс, азитроциклин и др.) с широким спектром действия, которые могут оказаться перспективными в лечении больных болезнью Уиппла.

В отличие от быстрого клинического эффекта морфологические изменения в тонкой кишке, как правило, заметно уменьшаются только через несколько месяцев. «Бациллы Уиппла» исчезают относительно скоро, в то время как PAS-позитивные макрофаги остаются еще в течение нескольких месяцев и даже лет. Повторное появление «бацилл Уиппла» в интестинальной слизистой оболочке за месяцы предшествует рецидиву, а сохранение их при лечении антибиотиками - признак резистентности к лечению.

Рецидивы заболевания развиваются часто после отмены антибиотиков, даже после пролонгированного их введения. Поэтому некоторые рекомендуют пожизненную терапию. Лечение антибиотиками повторного обострения заболевания также эффективно при условии назначения другого препарата.

В связи с мальабсорбцией проводят симптоматическую заместительную терапию, направленную на коррекцию имеющегося у больного дефицита. По показаниям вводят жидкость, электролиты, белковые препараты. При анемии при необходимости назначают препараты железа, фолиевую кислоту. Витамин D и кальций рекомендуются по крайней мере до исчезновения диареи. При тетании препараты кальция вводят парентерально. При диарее применяют вяжущие, обволакивающие средства (белая глина, карбонат кальция, дерматол и др.). Может оказаться полезным назначение смекты, активного адсорбента, протектора слизистой оболочки. При развитии адренокортикальной недостаточности показаны кортикостероиды.

Так как антибиотики группы тетрациклина образуют труднорастворимые комплексы с ионами кальция, магния, железа и других металлов, больным, нуждающимся в устранении дефицита этих элементов, назначают другие антибиотики.

Диета при болезни Уиппла должна быть высококалорийной, богатой белком с добавлением терапевтических доз витаминов, но легко усвояемой.

Больные подлежат диспансерному наблюдению. Наряду с клиническим обследованием необходимо регулярно проводить повторную биопсию тонкой кишки: через 2-4 мес после начала лечения, в последующем 1 раз в год после окончания химиотерапии.

Прогноз при болезни Уиппла ранее был абсолютно неблагоприятным. Больные погибали спустя несколько месяцев - лет после установления диагноза от истощения либо от инфекции. В настоящее время прогноз благоприятный. Сообщается о жизни подобных больных в течение многих лет.

Для прогноза существенно своевременное распознавание болезни и ее рецидивов.