Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Диагностика опухоли Вильмса
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Обьём необходимых исследований при подозрении на опухоль Вильмса
|
Анамнез |
Семейный онкологический анамнез, врождённые дефекты |
|
Медицинский осмотр |
Выявление врождённых аномалий (аниридия, гемигипертрофия, урогенитальные аномалии), измерение артериального давления |
|
Общий анализ крови |
Наличие или отсутствие полицитемии |
|
Общий анализ мочи |
Наличие или отсутствие микрогематурии |
|
Биохимический анализ крови |
Концентрация мочевины, креатинина, мочевой кислоты, активность глютами-ноксалоацетаткиназы, глутаминпирувагкиназы, лактатдегидрогеназы и щелочной фосфатазы в сыворотке крови |
|
Оценка гемостаза |
Протромбиновое время, тромбопластиновое время, концентрация фибриногена, время кровотечения (если повышено, определяют концентрацию фактора VIII, антигена фактора Виллебранда) |
|
Оценка сердечной деятельности |
Электрокардиография и эхокардиография показаны всем больным, получающим антрациклины (эхокардиография, кроме того, позволяет выявить опухолевый тромб в правом предсердии) |
|
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости |
- |
| КТ органов брюшной полости с прицельным исследованием | Позволяет уточнить наличие и функцию контрлатеральной почки, исключить билатеральное поражение почек, вовлечение в опухолевый процесс магистральных сосудов и лимфатических узлов, определить опухолевую инфильтрацию печени |
|
Рентгенография органов грудной полости (в трёх проекциях) |
- |
|
КТ органов грудной полости |
Позволяет выявить малые метастазы, которые могут быть скрыты рёбрами или диафрагмой и пропущены при рентгенографическом исследовании органов грудной полости |
|
Радиоизотопное исследование скелета |
Исследование показано только в случае светлоклеточной саркомы почки, которая может метастазировать в кости |
|
КТ или МРТ головного мозга |
Исследование показано в случае рабдоидных опухолей, часто ассоциированных с опухолями ЦНС, и светлоклеточной саркомы почки, которая может метастазировать в головной мозг |
|
Хромосомный анализ клеток периферической крови |
Исследование показано при врождённых аномалиях (аниридия, синдром Бекуита-Видеманна, гемигипертрофия) |
На дооперационном этапе необходимо исследовать функцию непоражённой контрлатеральной почки, исключить метастазы в лёгких, наличие опухолевых тромбов в нижней полой вене.
Стадирование опухоли Вильмса
Клинико-патологическое стадирование опухоли Вильмса
|
Стадия |
Характеристика опухоли |
|
I |
Опухоль ограничена почкой и полностью удалена, почечная капсула интактна. Разрыва опухоли до операции и во время удаления нет. Опухоль удалена радикально, маргинально опухолевая ткань не определяется |
|
II |
Опухоль прорастает капсулу почки, но полностью удалена, выявлено региональное распространение опухоли (то есть прорастание опухоли в мягкие ткани, окружающие почку). Мочеточники не вовлечены в опухолевый процесс, отсутствует инвазия почечной лоханки. После операции признаков опухоли нет |
|
III |
Ограниченная брюшной полостью остаточная опухоль без гематогенных метастазов, а также наличие любого из нижеперечисленных факторов. A. Морфологически подтверждённое вовлечение в опухолевый процесс лимфатических узлов за Б. Диффузная перитонеальная контаминация опухолевыми клетками с ипсилатерапьным распространением до или во время операции или с распространением опухолевых клеток по брюшине в связи с разрывом опухоли до или во время операции. B. Перитонеальные имплантаты опухоли. Г. Послеоперационно макроскопически или микроскопически определяют остаточную опухоль. Д. Опухоль полностью не удалена из-за инфильтрации жизненно важных структур |
|
IV |
Гематогенные метастазы: метастазы в лёгкие, печень, кости, головной мозг |
|
V |
Билатеральная опухоль на момент установления диагноза: необходимо исследование с каждой стороны, согласно критериям установления диагноза на дооперационном этапе. Данную стадию разделяют на ряд подстадий. А. Поражение одного из полюсов обоих почек. Б. Поражение одной почки с вовлечением в опухолевый процесс ворот органа (тотальное или субтотальное) и одного из полюсов второй почки. С. Поражение обеих почек с вовлечением ворот (тотальное или субтотальное) |
Патоморфологическа характеристика опухоли Вильмса
Опухоль Вильмса происходит из клеток примитивной метанефрической бластемы и характеризуется многообразием гистологической картины. Классический вариант опухоли Вильмса представлен бластемными клетками и дисплазированными эпителиальными канальцами, содержит мезенхиму или строму. Определение в опухолевой ткани эпителиальных зародышевых клеток и клеток стромы привело к появлению термина «трёхфазная гистологическая картина», характеризующего классический вариант опухоли Вильмса. Каждый тип клеток опухоли Вильмса может дифференцироваться в различных направлениях, повторяя стадии почечного эмбриогенеза. Соотношение клеточных типов в опухолевой ткани у разных пациентов может существенно отличаться.
Следует отметить, что светлоклеточная саркома почки и рабдоидная опухоль почки не являются вариантами опухоли Вильмса.
Анапластическая опухоль Вильмса
Наличие клеточной анаплазии при опухоли Вильмса - единственный критерий «неблагоприятной» гистологической картины. Фокальную анаплазию от диффузной отличает степень распределения в опухолевой ткани. В первом случае анаплазированные ядра фокусно ограничены одним или несколькими участками без анаплазии. Для установления морфологического диагноза диффузной анаплазии необходимо наличие анаплазированных клеток в любой экстраренальной локализации (мочеточники, экстракапсулярный инфильтрат, регионарные или отдалённые метастазы), анаплазия в биоптате опухоли (более чем в одном срезе).
[