Как лечится ретинобластома?

Ретинобластома - одна из солидных опухолей детского возраста, наиболее успешно поддающихся лечению при условии своевременной диагностики и терапии с использованием современных методов (брахитерапия, фотокоагуляция, термохимиотерапия, криотерапия, химиотерапия). Общая выживаемость, по различным литературным данным, варьирует от 90 до 95%. Основные причины смерти в первой декаде жизни (до 50%) - развитие интракраниальной опухоли синхронно или метахронно с ретинобластомой, плохо поддающееся контролю метастазирование опухоли за пределы ЦНС, развитие дополнительных злокачественных новообразований.

Выбор метода лечения ретинобластомы зависит от размера, локализации и количества очагов, опыта и возможностей медицинского центра, риска вовлечения второго глаза. У большинства детей с односторонними опухолями обнаруживают достаточно продвинутую стадию болезни, часто без возможности сохранения зрения поражённого глаза. Именно поэтому методом выбора зачастую становится энуклеация. Если диагноз поставлен рано, может быть предпринято альтернативное лечение в попытке сохранить зрение - фотокоагуляция, криотерапия или облучение.

Лечение двустороннего поражения во многом зависит от распространения заболевания с каждой стороны. Двусторонняя энуклеация может быть рекомендована в том случае, если болезнь так распространена, что о сохранении зрения не может быть и речи. Чаще удаляют только более поражённый глаз или, если зрительная функция хотя бы немного сохранена, от энуклиации отказываются и лечат заболевание консервативно. Инициальный курс облучения, даже у пациентов с продвинутыми стадиями болезни, приводит к опухолевой регрессии, зрение может быть частично сохранено. При обнаружении экстраокулярного распространения применяют другие методы. Распространение в орбиту, головной мозг, костный мозг свидетельствует о плохом прогнозе. Такие пациенты нуждаются в химиотерапии и облучении орбиты или ЦНС.

При энуклеации необходимо определить степень проникновения опухоли в зрительный нерв или оболочки глаза. От степени проникновения в зрительный нерв и склеру зависит риск возникновения метастазов. Таким пациентам необходима химиотерапия, а в некоторых случаях и облучение орбиты. Важный технический момент энуклеации - удаление достаточно длинного участка оптического нерва вместе с глазным яблоком. Уже через 6 нед после операции может быть поставлен искусственный глаз. Косметический дефект возникает в связи с тем, что у маленьких детей после удаления глаза нормальный рост орбиты замедляется. Это происходит и после облучения костей орбиты.

Преимущество криотерапии и фотокоагуляции по сравнению с облучением в меньшем количестве осложнений и возможности проведения повторных курсов лечения. Недостаток методов в том, что они неэффективны при большой массе опухоли. Кроме того, они могут вызвать появление рубца на сетчатке с большей, чем при облучении, потерей зрения (особенная осторожность необходима при вовлечении в процесс места выхода зрительного нерва).

Лучевую терапию традиционно применяют при больших опухолях с вовлечением зрительного нерва, при множественном поражении. Односторонние солитарные опухоли диаметром менее 15 мм и толщиной менее 10 мм, расположенные на расстоянии боле 3 мм от диска зрительного нерва, можно лечить местно радиоактивными пластинами с использованием кобальта (⁶⁰Со), иридия (¹⁹²Iг) или йода (¹²⁵I) без вовлечения окружающих тканей. Ретинобластому относят к радиочувствительным опухолям. Цель облучения - достаточный локальный контроль с сохранением зрения. Рекомендуемые дозы: 40-50 Гр в режиме фракционирования за 4,5-6 нед. При вовлечении зрительного нерва или прорастании в орбиту необходима лучевая терапия на всю орбитальную область в дозе 50-54 Гр) за 5-6 нед. При наличии трилатеральной ретинобластомы с вовлечением пинеальной области рекомендовано краниоспинальное облучение.

Показания к видам лечения при ретинобластоме

В последнее время большое внимание уделяют снижению вероятных побочных эффектов путём применения метода облучения с латеральных портов, внедрения интенсивной химиотерапии с аутотрансплантацией гемопоэтических стволовых клеток. Стандартные режимы химиотерапии не показали значимой эффективности, так как интраокулярное проникновение химиопрепаратов снижено, а опухоль экспрессирует мембранный гликопротеин р170 и быстро становится резистентной. К препаратам, применяемым в комбинированном лечении ретинобластомы, относят винкристин, препараты платины, циклофосфамид, этопозид, доксорубицин. Учитывая то, что у 90% больных процесс носит ограниченный характер, контроля над опухолью достигают преимущественно локальным воздействием.

При рецидиве и метастатическом распространении процесса прогноз крайне неблагоприятный.

Выживаемость больных с ретинобластомой достигает 90%, поэтому основные направления терапии связаны с попытками сохранить зрительную функцию и уменьшить количество осложнений. Перспективно раннее выявление носителей мутантного RB-гена и его прямое замещение.

[1], [2], [3], [4], [5]