Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

Диагноз гипертрофической кардиомиопатии устанавливают на основании семейного анамнеза (случаи внезапной смерти родственников в молодом возрасте), жалоб, результатов физического обследования. Большое значение для установления диагноза имеет информация, получаемая с помощью инструментального обследования. Наиболее ценными методами диагностики служат ЭКГ, не утратившая своего значения и в настоящее время, и двухмерная допплер-ЭхоКГ. В сложных случаях провести дифференциальную диагностику и уточнить диагноз помогают МРТ и позитронно-эмиссионная томография. Целесообразно обследование родственников больного с целью выявления семейных случаев заболевания.

Клиническое обследование

При необструктивной форме гипертрофической кардиомиопатии отклонений от нормы при осмотре может не быть, но иногда определяют увеличение продолжительности верхушечного толчка и IV тон сердца.

При обструктивной форме гипертрофической кардиомиопатии выявляют признаки сердечной патологии. К числу наиболее важных относят усиленный продолжительный верхушечный толчок, занимающий всю систолу вплоть до II тона (признак гипертрофии миокарда левого желудочка), систолическое дрожание вдоль левого края грудины, пульсацию сонных артерий, быстрый «отрывистый» пульс при пальпации сонных артерий, обусловленные быстрым изгнанием крови в первую половину систолы, систолический шум с локализацией на верхушке сердца и в третьем-четвёртом межреберье слева у края грудины. Шум на верхушке сердца объясняют митральной регургитацией, в третьем-четвертом межреберье - инфундибулярным стенозом левого желудочка. Интенсивность шума нарастает в положении сидя, стоя, на выдохе, при пробе Вальсальвы, т.е. при усугублении препятствия изгнанию крови в результате уменьшения пред- и постнагрузки или увеличении сократимости. I тон на верхушке сердца в большинстве случаев нормальной звучности, а II тон на основании у ряда больных ослаблен, выявляют IV тон. Нередко определяют нарушение сердечного ритма.

Однако у части больных систолический шум локализуется на основании сердца, неинтенсивный и не сопровождающийся ослаблением звучности II тона. В этом случае распознавание заболевания возможно с использованием дополнительных методов исследования, в частности ЭхоКГ.

Инструментальные методы

Электрокардиография и суточное мониторирование кардиограммы

Интерпретация данных ЭКГ у больных с гипертрофической кардиомиопатией достаточно часто представляет большие трудности, что связано с полиморфизмом изменений. Чаще всего выявляют такие изменения:

• вольтажные признаки гипертрофии миокарда левого желудочка и левого предсердия;
• нарушения процесса реполяризации желудочков - наиболее характерные признаки, обнаруживаемые как при необструктивной, так и при обструктивной форме ГКМП, проявляются изменениями интервала ST-T; изменения амплитуды зубца Т бывают разной степени выраженности (от умеренного снижения амплитуды, особенно в левых грудных отведениях, до регистрации глубокого отрицательного зубца Г); нарушение проводимости по левой ножке пучка Гиса, в частности, блокаду её передней ветви встречают наиболее часто из всех блокад сердца;
• синдром перевозбуждения желудочков в виде укорочения интервала Р-Q или же феномена Вольфа-Паркинсона-Уайта регистрируют часто;
• регистрация патологических зубцов Q в левых грудных и (реже) стандартных отведениях - один из типичных электрокардиографических признаков;
• нарушения ритма сердца, способные быть причиной синкопальных состояний и внезапной смерти, привлекают особое внимание клиницистов.

Суточное мониторирование данных ЭКГ позволяет выявить у большей части больных эктопические желудочковые экстрасистолы, приступы желудочковой тахикардии или суправентрикулярную аритмию. У детей аритмии, особенно желудочковые, обнаруживают значительно реже, хотя частота внезапной смерти у них выше, чем у взрослых.

Рентгенография органов грудной клетки

Данные рентгенологического исследования сердца при гипертрофической кардиомиопатии малоинформативны. У части больных отмечают незначительное увеличение дуг левого желудочка и левого предсердия и закругление верхушки сердца, возможно усиление сосудистого рисунка, связанное с перенаполнением венозного русла. У детей раннего возраста с гипертрофической кардиомиопатии кардиоторакальный индекс колеблется в пределах 0,50-0,76.

Эхокардиография

Из неинвазивных методов исследования ЭхоКГ - наиболее информативный метод диагностики.

Основные эхокардиографические признаки гипертрофической кардиомиопатии таковы.

• Гипертрофия миокарда левого желудочка, распространённость, локализация и выраженность которой весьма разнообразны. Однако выявлено, что наиболее распространённая форма гипертрофической кардиомиопатии - асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, занимающая либо всю межжелудочковую перегородку (50% случаев), либо локализующаяся в её базальной трети (в 25%) или двух третях (в 25%). Реже встречают симметричную гипертрофию, а также другие варианты гипертрофической кардиомиопатии - верхушечную, мезовентрикулярную и гипертрофию задне-перегородочной и/или боковой стенки левого желудочка.
• Уменьшение полости левого желудочка, связанное с гипертрофией миокарда, как в период диастолы, так и в систолу. Это важный морфологический признак заболевания и один из факторов, способствующих нарушению гемодинамики за счёт недостаточного наполнения левого желудочка во время диастолы.
• Дилатация полости левого предсердия.

При обструктивной форме ГКМП допплеровская ЭхоКГ позволяет выявить признаки обструкции выводного тракта левого желудочка:

• градиент систолического давления между левым желудочком и аортой может быть различной степени выраженности, иногда достигает 100 мм рт.ст. и более;
• переднесистолическое движение передней створки митрального клапана в середине систолы и соприкосновение створок с межежелудочковой перегородкой;
• среднесистолическое прикрытие аортального клапана;
• митральная регургитация.

При оценке функций левого желудочка по данным ЭхоКГ у большинства больных с гипертрофической кардиомиопатией выявляют повышение фракции выброса, однако важным считают нарушение диастолической функции миокарда, характеризующееся уменьшением скорости и полноты активного диастолического расслабления.

Магнитно-резонансная томография

Этот метод даёт возможность наиболее точно оценить морфологические изменения, оценить распространённость и выраженность гипертрофии миокарда. Особенно ценен метод для диагностики верхушечной формы заболевания и гипертрофии нижней части межежлудочковой перегородке и правого желудочка.

Позитронно-эмиссионная томография

Позволяет выявить и оценить степени нарушения регионарной перфузии и метаболизма миокарда.

Катетеризация сердца

Катетеризацию и ангиокардиографию широко применяли на ранних этапах изучения гипертрофической кардиомиопатии. В настоящее время их проводят значительно реже: в случаях сопутствующей патологии сердца, в частности врождённых пороков сердца, и при решении вопроса о хирургическом лечении заболевания.

Результаты инвазивных методов исследования показали, что у детей раннего возраста в отличие от школьников и взрослых часто определяют обструкцию выводного тракта не только левого, но и правого желудочка. Это, с одной стороны, связывают с тем, что дети умирают в первые месяцы и годы жизни в результате рефрактерной сердечной недостаточности, с другой - с исчезновением обструкции путей оттока левого желудочка по мере роста ребёнка за счёт изменения взаимоотношений кардиальных структур.

Дифференциальная диагностика

При постановке диагноза необходимо исключить заболевания, имеющие сходные клинические проявления, прежде всего, приобретённые и врождённые пороки сердца (стеноз устья аорты), эссенциальную артериальную гипертензию. Кроме того, следует отдифференцировать другие возможные причины гипертрофии левого желудочка, в частности «сердце спортсмена».

[1], [2], [3], [4], [5], [6]