Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Естественное течение врожденных пороков сердца
Последняя редакция: 20.11.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Естественное течение врождённых пороков сердца различно. У детей 2-3 нед синдром гипоплазии левого сердца или атрезия лёгочной артерии (с интактной межпредсердной перегородкой) встречаются редко, что связано с высокой ранней смертностью при данных пороках. Суммарная летальность при врождённых пороках сердца высока. К концу первой недели умирают 29% новорождённых, к концу первого месяца - 42%, к году - 87% детей. При современных возможностях кардиохирургии практически всем новорождённым с пороками сердца можно выполнить операцию. Однако не все дети с врождёнными пороками сердца нуждаются в оперативном лечении сразу после выявления «сердечной проблемы». У 23% детей с подозрением на врождённый порок изменения в сердце имеют транзиторный характер либо вообще отсутствуют, а причиной нарушения состояния является экстракардиальная патология. Некоторых детей не оперируют из-за незначительных анатомических нарушений или, наоборот, из-за невозможности коррекции порока на фоне тяжёлой внесердечной патологии. Для определения тактики лечения всех детей с врождёнными пороками сердца разделяют на три группы:
- пациенты, которым операция по поводу врождённого порока сердца необходима и проведение её возможно (52%);
- пациенты, которым операция не показана из-за незначительных нарушений гемодинамики (около 31% детей);
- пациенты с некорректабельными врождёнными пороками сердца или неоперабельные по соматическому состоянию (около 17% детей).
Перед врачом, впервые заподозрившим врождённый порок сердца, стоят следующие задачи.
- Установление симптомов, свидетельствующих о врождённом пороке.
- Проведение дифференциальной диагностики с другими заболеваниями, сопровождаемыми сходной клинической картиной.
- Определение срочности консультации специалиста (кардиолога, кардиохирурга).
- Проведение по показаниям патогенетической терапии, чаще всего - лечение сердечной недостаточности.
Существует более 90 вариантов врождённых пороков сердца и множество их сочетаний.
Выживаемость при врождённых пороках сердца определяют следующие факторы.
- Анатомо-морфологическая тяжесть, т.е. вид патологии. Выделяют несколько прогностических групп:
- врождённые пороки сердца с относительно благоприятным исходом - открытый артериальный проток, дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, стеноз лёгочной артерии (естественная смертность на первом году жизни при этих пороках составляет 8-11%);
- тетрада Фалло (естественная смертность составляет на первом году жизни 24-36%);
- сложные врождённые пороки сердца - гипоплазия левого желудочка, атрезия лёгочной артерии, общий артериальный ствол (естественная смертность при этих пороках составляет от 36-52 до 73-97%).
- Возраст больного на момент манифестации порока (появления клинических признаков нарушения гемодинамики).
- Наличие других (экстракардиальных) аномалий развития (увеличивают смертность у трети детей с врождёнными пороками сердца до 90%).
- Масса тела при рождении и недоношенность.
- Возраст к моменту коррекции порока, т.е. тяжесть и степень гемодинамических изменений, в частности степень лёгочной гипертензии.
- Вид и вариант кардиохирургического вмешательства.