Классификация вегетативных нарушений

Нет ничего труднее, чем создание медицинских классификаций. Они должны быть научно обоснованными, удобными для практического врача, созданными по определенным принципам. Особенности клинической вегетологии усугубляют общие трудности, так как чаще всего - это синдромы, возникающие при различных заболеваниях. Сложно и то, что мы не можем пользоваться плодами наших предшественников. В мировой и отечественной литературе нет развернутых и полных классификаций вегетативных расстройств. По существу, обсуждая работы наших предшественников, мы можем уловить определенный принцип рубрификаций. В отечественной литературе доминировал топический принцип: поражения корковые, подкорковые, диэнцефальные, стволовые, спинальные, симпатической цепочки, сплетений, периферических нервов. Отдельно описывались вегетативные проявления при неврозах (Г. И. Маркелов, А. М. Гринштейн, И. И. Русецкий, Н. С. Четвериков). Вегетативные синдромы описывались также как проявления нарушений вегетативной регуляции отдельных систем - кардиальной, дыхательной, желудочно-кишечной, мочеполовой и т.д. [Гринштейн A. Mi, Попова Н. А., 1971, и др.]. R. Bannister создал классификацию синдрома прогрессирующей вегетативной недостаточности. Когда нет полных развернутых классификаций определенной области патологии, может встать законный вопрос: есть ли в этом реальная потребность? Сомнений в необходимости у нас нет, и лишь большими объективными трудностями мы объясняем отсутствие даже попыток к созданию универсальной полной рубрикации.

Теперь о принципах, которые положены в основу классификации. В идеале она должна быть сформирована при использовании одного принципа. Однако нам это не удалось, и пришлось использовать несколько подходов. Первый из них - разделение патологии надсегментарных и сегментарных вегетативных расстройств. Они принципиально различаются и по своему патогенезу (об этом будет сказано в соответствующем разделе), и, что особенно важно, по основным клиническим проявлениям. Основу надсегментарных расстройств составляют различные варианты психо-вегетативного синдрома. Сегментарные же нарушения проявляются синдромом прогрессирующей вегетативной недостаточности (при вовлечении в процесс висцеральных вегетативных волокон) и вегетативно-сосудисто-трофическими расстройствами на руках и ногах (при заинтересованности вегетативных волокон спинномозговых ксрешков, сплетений и периферических нервов). Однако нередко, как это бывает в медицине, имеются и смешанные синдромы, сочетающие надсегментарные и сегментарные вегетативные расстройства.

Второй принцип - первичность и вторичность вегетативных расстройств. И этот вопрос не прост для разрешения. Чаще всего вегетативные нарушения представляют собой синдромы различных заболеваний и, таким образом, являются вторичными. И все-таки мы выделили ситуации, когда нозологическая характеристика вегетативных расстройств возможна.

Надсегментарные (церебральные) вегетативные нарушения

Синдром вегетативной дистонии перманентного и (или) пароксизмального характера, генерализованный и (или) локальный, проявляющийся в основном психовегетативными и нейроэндокринными синдромами.

• Первичные
  • Вегетативно-эмоциональный синдром конституционального характера.
  • Вегетативно-эмоциональный синдром (реакция) при остром и хроническом стрессе (психофизиологическая вегетативная дистония).
  • Мигрень.
  • Нейрогенные обмороки.
  • Болезнь Рейно.
  • Эритромелалгия.
• Вторичные
  • Неврозы.
  • Психические заболевания (эндогенные, экзогенные, психопатия).
  • Органические заболевания головного мозга.
  • Соматические (в том числе и психосоматические) заболевания.
  • Гормональная перестройка (пубертат, климакс).

Сегментарные (периферические) вегетативные нарушения

Синдром вегетативной дистонии перманентного и (или) пароксизмального характера, генерализованный и (или) локальный, проявляющийся синдромом прогрессирующей вегетативной недостаточности и вегетативно-сосудисто-трофическими расстройствами в конечностях.

• Первичные
  • Наследственные невропатии (сенсорные, Шарко - Мари - Тута).
• Вторичные
  • Компрессионные поражения (вертеброгенные, туннельные, добавочные ребра).
  • Эндокринные заболевания (сахарный диабет, гипотиреоз, гипертиреоз, гиперпаратиреоз, болезнь Аддисона и др.).
  • Системные и аутоиммунные заболевания (амилоидов, ревматизм, склеродермия, болезнь Гийена - Барре, миастения, ревматоидный артрит).
  • Метаболические нарушения (порфирия, наследственная бета-липопротеиновая недостаточность, болезнь Фабри, криоглобулинемия).
  • Сосудистые заболевания (артерииты, артериовенозные аневризмы, сосудистые облитерации, тромбофлебиты, сосудистая недостаточность).
  • Органические заболевания ствола мозга и спинного мозга (сирингомиелия, опухоли, сосудистые заболевания).
  • Канцероматозные вегетативные невропатии.
  • Инфекционные поражения (сифилис, герпес, СПИД).
• Сочетанные надсегмектарные и сегментарные вегетативные нарушения
  • Первичные (проявляются прежде всего синдромом прогрессирующей вегетативной недостаточности (ПВН)).
    • Идиопатическая (ПВН).
    • Множественная системная атрофия и ПВН.
    • Паркинсонизм и ПВН.
    • Семейная дизавтономия (Райли - Дея).
  • Вторичные
    • Соматические заболевания, вовлекающие в процесс одновременно надсегментарные и сегментарные вегетативные системы.
    • Сочетание соматических и психических (в частности, невротических) расстройств.

Следует дать необходимые пояснения. Этого требует сама классификация в силу остающихся внутри нее противоречий, не преодоленных нами до конца.

Начнем с первичных надсегментарных нарушений. Думается, что расстройства конституционального характера, имеющие семейный характер и проявляющиеся с раннего возраста, особых дискуссий не вызовут. Труднее со вторым пунктом, правда, скорее не по существу, а в связи с его нетрадиционностью. Вегетативные нарушения ярко проявляются при остром и хроническом эмоциональном стрессе, а так как на определенном этапе заболевание отсутствует, то такие состояния обозначаются как психофизиологические и относятся к первичным. Нет сомнений, что при определенных условиях в дальнейшем эти расстройства принципиально могут развиться в определенное психосоматическое заболевание. Отсюда - важность своевременной идентификации этих состояний и активного вмешательства с целью профилактики органических заболеваний.

Следующую группу составляют сосудисто-вегетативные заболевания: мигрень, нейрогенные обмороки, болезнь Рейно, эритромелалгия. Казалось бы, здесь нет проблем, но они заключаются в том, что часто эти формы патологии являются не идиопатическими заболеваниями, а синдромами: псевдомигренозные приступы - при опухолях головного мозга или вертеброгенной патологии, синдром Рейно - при склеродермии, синдром эритромелалгии - при системных аутоиммунных заболеваниях.

Вторичные надсегментарные вегетативные нарушения более очевидны. Доминируют невротические расстройства, при которых вегетативные проявления облигатны. Среди психических синдромов особое место занимают тревожно-депрессивные. В группу органических заболеваний головного мозга входят и так называемые гипоталамические синдромы с ведущими нейроэндокринными расстройствами. В картине психосоматических заболеваний всегда имеется различной интенсивности психовегетативный синдром, составляющий патогенетическую основу этих болезней. Понятна связь вегетативных нарушений с гормональными пертурбациями, т. е. патологическими проявлениями пубертата и климакса.

Среди сегментарных вегетативных расстройств мы практически не выделили первичных, речь идет по существу о сомато-неврологических синдромах. Исключение составили лишь генетически обусловленные формы. Хотелось бы выделить определенных «лидеров». В связи с частотой и распространенностью вертеброгенных и эндокринных (прежде всего сахарногр диабета) форм они и являются ведущими факторами, поражающими периферические сегментарные вегетативные аппараты. Среди более редких следует отметить амилоидоз, при котором в 80 % случаев обнаруживается периферическая вегетативная недостаточность. Очень скромное место занимают инфекции, что и делает термин «невропатия» более оптимальным, чем «неврит».

Имеется несомненная необходимость обозначить и раздел сочетанных надсегментарных и сегментарных расстройств. К первичным относят группу болезней, проявляющихся синдромом прогрессирующей вегетативной недостаточности, одним из ярких признаков которого служит ортостатическая гипотензия. В ее основе лежит дегенеративное поражение церебральных систем и периферических вегетативных нейронов.

Вторичные сочетанные нарушения также очевидны. Это, во-первых, одновременное повреждение, например при системных заболеваниях, надсегментарных и сегментарных систем; во-вторых, вероятность психических реакций на соматическое заболевание.

Предложенная классификация кажется реалистичной и удобной для клинической практики, она легла в основу клинических и патогенетических концепций книги. Вместе с этим мы уверены, что работа по созданию классификации не завершена и будет продолжена. Зафиксирован лишь определенный этап продвижения по пути изучения патологии вегетативной нервной системы.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]