Бронхоэктатическая болезнь - Причины и патогенез

Предрасполагающими факторами формирования врожденных бронхоэктазов являются курение и употребление алкоголя будущей матерью во время беременности и перенесенные в этот период вирусные инфекции.

Развитию бронхоэктатической болезни способствуют хронические заболевания верхних дыхательных путей (синуситы, хронические гнойные тонзиллиты, аденоиды и др.), которые наблюдаются почти у половины больных, особенно у детей.

Причины бронхоэктатической болезни

Причины развития бронхоэктатической болезни пока еще полностью не установлены. Наиболее важными этиологическими факторами, в определенной мере доказанными, являются следующие.

1. Генетически обусловленная неполноценность бронхиального дерева (врожденная «слабость бронхиальной стенки», недостаточное развитие гладкой мускулатуры бронхов, эластической и хрящевой ткани, недостаточность системы бронхопульмональной защиты - см. «Хронический бронхит»), что приводит к нарушению механических свойств стенок бронхов при их инфицировании.
2. Перенесенные в раннем детском возрасте (нередко и в более старшей возрастной группе) инфекционно-воспалительные заболевания бронхопульмональной системы, особенно часто рецидивирующие. Они могут вызываться различными инфекционными возбудителями, но наибольшее значение имеют стафило- и стрептококки, гемофильная палочка, анаэробная инфекция и др. Разумеется, инфекционно-воспалительные заболевания бронхопульмональной системы вызывают развитие бронхоэктатической болезни при наличии генетически обусловленной неполноценности бронхиального дерева. Инфекционные возбудители играют также огромную роль в развитии обострений нагноительного процесса в уже измененных и расширенных бронхах.
3. Врожденное нарушение развития бронхов и их ветвления, что приводит к формированию врожденных бронхоэктазов. Они наблюдаются всего лишь у 6% больных. Врожденные бронхоэктазы характерны также для синдрома Картегенера (обратное расположение органов, бронхоэктазы, синуситы, неподвижность ресничек мерцательного эпителия, бесплодие у мужчин в связи с резким нарушением подвижности сперматозоидов).

Бронхоэктазы легко возникают у больных врожденными иммунодефицитами и врожденными анатомическими дефектами трахео-бронхиального дерева (трахеобронхомегалия, трахеопищеводный свищ и др.), при аневризме легочной артерии.

Бронхоэктазы могут сопутствовать муковисцидозу - системному, генетически детерминированному заболеванию с поражением экзокринных желез бронхопульмональной системы и желудочно-кишечного тракта.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Патогенез бронхоэктатической болезни

Патогенез включает факторы, приводящие к развитию бронхоэктазий, и факторы, ведущие к их инфицированию. К развитию бронхоэктазий приводят:

• обтурационный ателектаз, возникающий при нарушении проходимости бронхов (развитию ателектаза способствуют снижение активности сурфактанта, сдавление бронхов гиперплазированными прикорневыми лимфоузлами в случае прикорневой пневмонии, туберкулезного бронхоаденита; длительная закупорка бронхов плотной слизистой пробкой при острых респираторных инфекциях). Обтурация бронха вызывает задержку выведения бронхиального секрета дистальнее места нарушения бронхиальной проходимости и, конечно, способствует развитию необратимых изменений в слизистом, подслизистом и более глубоких слоях стенки бронха;
• снижение устойчивости стенок бронхов к действию бронходилатируюших сил (повышение внутрибронхиального давления при кашле, растяжение бронхов скапливающимся секретом, увеличение отрицательного внутриплеврального давления вследствие уменьшения объема ателектазированной части легкого);
• развитие воспалительного процесса в бронхах в случае его прогрессирования ведет к дегенерации хрящевых пластинок, гладкой мышечной ткани с заменой фиброзной тканью и снижением устойчивости бронхов.

К инфицированию бронхоэктазов ведут следующие механизмы:

• нарушение откашливания, застой и инфицирование секрета в расширенных бронхах;
• нарушение функции системы местной бронхопульмональной зашиты и иммунитета.

По данным А. И. Бороховаи Р. М. Палеева (1990) в гнойном содержимом бронхоэктазов наиболее часто обнаруживаются клебсиелла, синегнойная палочка, золотистый стафилококк, реже - протей, стрептококк. Н. А. Мухин (1993) указывает на частое обнаружение микоплазмы. В свою очередь, нагноительный процесс в бронхах способствует расширению бронхов. В дальнейшем уменьшается кровоток по легочным артериям, а сеть бронхиальных артерий гипертрофируется, через обширные анастомозы происходит сброс крови из бронхиальных артерий в систему легочной артерии, что ведет к развитию легочной гипертензии.

Патоморфология

Расширению подвергаются преимущественно бронхи среднего калибра, реже - дистальные бронхи и бронхиолы. Выделяют цилиндрические, веретенообразные, мешотчатые, смешанные бронхоэктазы.

При цилиндрических бронхоэктазах расширение бронхов умеренно выражено, существенной деформации бронхиального дерева не происходит. Веретенообразные бронхоэктазы характеризуются умеренным расширением и деформацией бронхов и уменьшением числа делеций бронхов. Мешотчатые бронхоэктазы - это наиболее тяжелая форма бронхоэктатической болезни, при этом вначале поражаются проксимальные (центральные) бронхи, а по мере прогрессирования заболевания происходит расширение, а затем повреждение с последующим фиброзом дистальных бронхов. В результате этих патологических процессов образуются в периферических отделах бронхоэктазы в виде «мешков», заполненных гноем.

Бронхоэктазы чаще всего локализуются в задних базальных сегментах нижних долей обоих легких и средней доли правого легкого.

Наиболее характерными патоморфологическими проявлениями бронхоэктазий являются:

• расширение бронхов цилиндрической или мешотчатой формы;
• картина хронического гнойного воспалительного процесса в стенке расширенных бронхов с выраженным перибронхиальным склерозом;
• атрофия и метаплазия бронхиального мерцательного эпителия в многорядный или многослойный плоский, местами - замещение эпителия грануляционной тканью;
• перестройка сосудистой сети бронхов и легких (раскрытие резервных капилляров; формирование артериовенозных анастомозов; гипертрофия мышечного слоя бронхиальных артерий и их расширение; формирование в стенках вен миоэластоза, миоэластофиброза, эластофиброза). Указанные изменения артерий могут быть причиной кровохарканья при бронхоэктатической болезни;
• изменения легочной ткани в виде ателектаза, пневмофиброза и эмфиземы.