Эмбриология и патофизиология эписпадии и экстрофии мочевого пузыря

Мезенхима из примитивной бороздки, мигрируя, врастает между этими двумя слоями, укрепляя подпупочную область в период регрессии клоакальной мембраны. До разрыва клоакальной мембраны уроректальная складка соединяется с ней, разделяя клоаку на урогенитальный и анальный компоненты. В результате разрыва мембраны в основание генитального бугорка возникает урогенитальное (мочеполовое) отверстие.

Теоретически считается, что эписпадия возникает в том случае, когда генитальный бугорок смешается каудально к месту, где урогенитальная складка разделяет клоаку. Более поздний разрыв клоакальной мембраны может привести к тому, что дорсальная часть мочеиспускательного канала окажется незакрытой. Продолжающееся каудальное смещение бугорка препятствует миграции мезодермы к средней линии и приводит к экстрофии мочевого пузыря. Можно предположить, что если эта патология развивается в результате каудального смещения генитального бугорка, то аномалии, связанные с минимальным смещением (эписпадия), должны встречаться чаще, чем пороки, обусловленные более поздним дальнейшим смещением (классическая экстрофия мочевого пузыря), однако это не так.

Если смещение генитального бугорка служит причиной возникновения порока, то следует ожидать, что резкое смещение полового члена в сторону от лонного бугорка должно встречаться хотя бы изредка, но этого никогда не происходит при экстрофии мочевого пузыря. Учитывая вышесказанное, было высказано теоретическое предположение, что нормальная миграция мезенхимы между листками клоакальной мембраны при экстрофии мочевого пузыря нарушается из-за повышенной толщины мембраны. Запоздалый разрыв мембраны без её укрепления мезодермальным слоем может привести к образованию экстрофии мочевого пузыря.

Интересная теория этиологии комплекса «экстрофия-эписпадия» и гипоспадии предложена F.D. Stephens и J.M. Hutson (2005), утверждающими, что ключевое место в развитии данного порока играет хвост эмбриона.

Во время 13-й стадии развития (28 сут) видно, что хвост эмбриона направлен в область пуповинного тяжа, вследствие чего развиваются эмбриональные грыжи и другие пороки пупочного кольца. По аналогии высказано предположение, что хвост эмбриона может оказывать воздействие путём компрессии на область формирующихся половых органов и нарушать соединение клоакальных бугорков и клоакальной мембраны. Разная продолжительность и сила давления приводят к аномалии разной степени. Сильное давление хвоста на область клоакальных бугорков и клоакальной мембраны на протяжении всего срока беременности может приводить к формированию экстрофии клоаки. Менее сильное воздействие на протяжении всего срока беременности способствует возникновению классической экстрофии.

Сильное давление хвоста на область половых органов в первой половине беременности и устранение этого воздействия во второй половине приводит к закрытым формам экстрофии или тотальной эписпадии с расхождением лонных костей. Поверхностное давление хвоста эмбриона на область полового члена во второй половине беременности создаёт условия для возникновения стволовой эписпадии без нарушения сращения лобкового симфиза. Данная теория позволяет обоснованно объяснить, почему более простые формы порока, такие, как эписпадия, встречают реже, чем тяжёлые (классическая экстрофия). Подобные нарушения эмбриогенеза приводят к развитию другого порока полового члена - гипоспадии. По мнению автора гипотезы, поверхностное давление хвоста на область половых органов в более поздние сроки развития плода препятствуют замыканию уретральной трубки и формированию мошонки. Данная теория подходит и для объяснения механизма возникновения клоакальной экстрофии.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]