Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Болезнь Адамантиадеса-Бехчета
Последняя редакция: 26.11.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Мультисистемное воспалительное заболевание хронического характера, известное как болезнь Бехчета (по фамилии описавшего три ее основных симптома турецкого дерматолога), имеет еще одно эпонимное название – синдром или болезнь Адамантиадеса-Бехчета, в котором зафиксирована фамилия греческого офтальмолога, внесшего большой вклад в исследование данной болезни и ее диагностики.
Но официально утвержденным ВОЗ названием является болезнь Бехчета (по МКБ-10 код – M35.2). [1]
Код по МКБ-10
Эпидемиология
Согласно мировой клинической статистике, распространенность болезни Адамантиадеса-Бехчета на 100 тыс. человек оценивается в 0,6 случая в Великобритании, в Германии – 2,3 случая; в Швеции – 4,9; в США – 5,2; во Франции – 7; в Японии – 13,5; в Саудовской Аравии –20; в Турции – 421. [2], [3]
При этом, среди пациентов преобладают мужчины в возрасте 25-40 лет, но в США, Китае и североевропейских регионах болезнь чаще выявляется у женщин. [4]
У пациентов более молодого возраста наблюдается более тяжелое течение болезни. [5]
Причины Болезнь Адамантиадеса-Бехчета
Притом что четко причины болезни Адамантиадеса-Бехчета не определены, бесспорна ее этиологическая связь с поражающим глаза, кожу и другие органы аутоиммунным воспалением стенок кровеносных сосудов – васкулитом системного характера. [6]
Согласно традиционной международной классификации системного васкулита (основанной на размере преимущественно пораженных кровеносных сосудов), болезнь Бехчета является васкулитом, который поражает эндотелий – внутреннюю выстилку артериальных и венозных сосудов любых размеров и типов, вызывая их окклюзию. [7]
Подробнее в публикациях:
Факторы риска
Непосредственные факторы риска развития болезни Бехчета (Адамантиадеса-Бехчета) – факторы генетические, то есть обусловленные предрасположенностью носителей определенных генов.
В частности, среди жителей ближневосточных и азиатских стан повышен риск развития данного заболевания у людей с мутацией гена, контролирующего лейкоцитарный антиген человека HLA B51 и связанного с гиперреактивностью лейкоцитарных нейтрофилов – зрелых фагоцитов крови, мигрирующих по кровеносным сосудам к месту воспаления. [8], [9]
Также к васкулитам имеют отношение изменения генов, кодирующих белки, которые участвуют в аутоиммунных и воспалительных реакциях: фактора некроза опухоли (TNF α), белки макрофагов (MIP-1β) и внеклеточные белки теплового шока (HSP и αβ-кристаллин). [10], [11]
В качестве триггеров не исключается воздействие инфекций: Staphylococcus aureus, Streptococcus sanguis, ВПГ-1 (вирус простого герпеса I типа) и др., вызывающих аутовоспалительную реакцию у генетически предрасположенных людей – с повышенным уровнем антивирусных антител IgG и общей иммунной сверхэкспрессией. [12]
Читайте также – Что провоцирует системные васкулиты?
Патогенез
Механизм повреждения сосудов и системных воспалительных проявлений при данном заболевании продолжает быть предметом изучения, но большинство исследователей уверены в том, что патогенез болезни Бехчета иммуноопосредованный. [13]
Рассматриваются три возможных варианта:
- отложение в эндотелии иммунных комплексов (молекул связанных антигенов с антителами);
- гуморальный иммунный ответ, опосредуемый антителами, которые секретируются плазматическими клетками и циркулируют по организму (связываясь с экзогенными и эндогенными антигенами);
- клеточно-опосредованный ответ Т-лимфоцитов – с повышением активности фактора некроза опухоли (TNF-α) и/или воспалительного белка макрофагов (MIP-1β). [14]
В результате действия одного из указанных механизмов происходит повышение уровня провоспалительных цитокинов, активация макрофагов и хемотаксис нейтрофилов, что приводит к дисфункции эндотелиальных клеток (в виде их набухания), аутоиммунному воспалению стенок сосудов с их последующей обструкцией и ишемией тканей. [15], [16]
Симптомы Болезнь Адамантиадеса-Бехчета
Болезнь Адамантиадеса-Бехчета протекает приступообразно, клинические симптомы имеют комплексный характер, а первые признаки проявляются у пациентов в зависимости от локализации поражения.
Практически у всех пациентов на начальной стадии появляются множественные болезненные язвы в полости рта, которые могут самопроизвольно проходить, не отставляя рубцов.
У восьми пациентов их десяти также наблюдаются рецидивирующие язвы гениталий (мошонки, вульвы, влагалища).
Кожные симптомы проявляются в виде узловатой эритемы на нижних конечностях, пиодермии, акнэ, воспаления волосяных фолликулов.
В половине случаев возникают офтальмологические проявления, имеющие форму рецидивирующего двустороннего увеита (чаще переднего) – с гиперемией конъюнктивы и радужной оболочки, повышением внутриглазного давления, а также скоплением гноя в нижних отделах передней камеры глаза (гипопионом). [17]
Поражения суставов (коленей, лодыжек, локтей, запястий) включают воспалительный артрит (без деформаций), полиартрит или олигоартрит.
Наиболее частое проявление со стороны сосудистой системы – глубокий и поверхностный тромбофлебит нижних конечностей; может образоваться аневризма легочной или коронарной артерии, а также произойти закупорка печеночных вен. Достаточно частым кардиологическим проявление болезни становится воспаление перикарда. [18]
В числе поражений ЖКТ отмечаются язвы слизистой оболочки кишечника. Если поражаются легкие, у пациентов бывает кашель и кровохарканье, может развиваться плеврит. [19], [20]
Со стороны ЦНС поражения отмечаются в 5-10% случаев болезни Бехчета, и чаще всего страдает ствол мозга, вызывая нарушение походки и координации движений, проблемы со слухом и речью, головные боли, [21] снижение тактильной чувствительности и т.д. [22]
Осложнения и последствия
Кроме повышенной смертности (риск летального исхода увеличивает разрыв образовавшейся аневризмы легочной или коронарной артерии), данное заболевание может давать серьезные осложнения и иметь пожизненные негативные последствия.
Поражение глаз в форме увеита может осложниться стойким помутнением стекловидного тела, в результате чего наступает слепота. [23]
Клинические проявления кардиологических осложнений могут включать одышку, боль в груди, лихорадку.
Язвы кишечника могут привести к перфорации, поражение легких – к тромбозу легочной артерии, а поражение ЦНС – к серьезному неврологическому дефициту.
Диагностика Болезнь Адамантиадеса-Бехчета
Диагностика болезни Адамантиадеса-Бехчета Бехчета клиническая и включает осмотр полости рта, кожных покровов, офтальмологическое обследование.
Диагноз ставится на основании трех признаков, в том числе: наличия язв во рту, воспаления глаз, генитальных язв и поражений кожи.
Сдаются анализы крови: общий, на маркеры воспаления, на аутоантитела IgM (ревматоидный фактор) и антитела IgG, на CIC (циркулирующие иммунокомплексы). Для подтверждения дерматологического диагноза проводится биопсия пораженных участков кожи. [24]
Инструментальная диагностика направлена на исследование пораженных органов и может включать ангиографию, рентген суставов или легких, компьютерную и магнитно-резонансную томографию. [25]
К кому обратиться?
Лечение Болезнь Адамантиадеса-Бехчета
Назначается лечение с учетом характера поражения и клинической картины. [28]
На сегодняшний день применяется достаточно широкий спектр фармакологических препаратов, в частности:
- местные или системные глюкокортикоиды (Преднизолон, Метилпреднизон, Триамцинолон);
- НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты);
- интерферон альфа (2а и 2b); [29]
- Сульфасалазин (Азульфидин),
- Азатиоприн (Имуран),
- Колхицин;
- Инфликсимаб и Ритуксимаб; [30]
- Адалимумаб;
- Циклоспорин;
- Циклофосфамид и Метотрексат;
- Этанерцепт.
Клиническая практика подтверждает эффективность для достижения продолжительной ремиссии иммуноглобулинотерапии: подкожно водимого синтетического лейкоцитарного интерферона. [31]
Профилактика
На сегодняшний день рекомендации по предотвращению данного заболевания не разработаны.
Прогноз
При болезни Адамантиадеса-Бехчета прогноз неутешительный: данное заболевание неизлечимо. Но в более 60% случаев после активной стадии болезни наступает длительная ремиссия, а периоды обострения проходят легче.