Дерматофиброма: причины, симптомы, диагностика, лечение

Дерматофиброма (син.: гистиоцитома, ангиофиброксантома, склерозирующая гемангиома, фиброксантома, узелковый и субэпидермальный фиброз) - доброкачественная опухоль соединительной ткани в виде медленно растущего безболезненного узла, одиночное, реже множественное узелковое или бляшковидное образование диаметром около 1 см, незначительно возвышающееся в центре.

Причины и патогенез дерматофибромы не изучены.

Симптомы дерматофибромы. В большинстве случаев заболевание возникает у женщин. Появляется округлое опухолевидное образование, глубоко заложенное в коже. Опухоль представляет собой единичный или множественный подвижный узел. Опухоль имеет небольшую величину (от 2-3 мм до 1,0-1,5 см), плотную консистенцию и темно-коричневую окраску и выступает в виде полушария над поверхностью кожи. Также опухоль может быть, как бы впаяна, втянута в кожу так, что верхний полюс ee находится на одном уровне с поверхностью кожи. Субъективные ощущения отсутствуют.

Пальпаторно плотная, легко смешается, поверхность гладкая, иногда гиперкератическая, веррукозная. Цвет чаше красновато-коричневый, более насыщенный в старых элементах. Возникает чаше у молодых жен шин, преимущественно на нижних конечностях. Множественные диссеминированные мелкие дерматофибромы могут сочетаться с остеопойкилией {синдром Бушке -Оллендорфа)

Гистопатология. Гистологически отмечаются скопления расположенных в различных направлениях зрелых и молодых коллагеновых волокон. фибробластов, гистиоцитов и обилие мелких кровеносных капилляров с отечным эндотелием. Редко встречаются многоядерные клетки Тутона.

Патоморфология. Большое количество синонимом дерматофибромы указывает на значительную вариабельность гистологической картины. В связи с этим некоторые авторы выделяют варианты дерматофибромы в отдельные нозологические единицы. Это касается прежде всего таких вариантов, как ангиофиброксантома и гистиоцитома. По нашему мнению, целесообразно считать эти опухоли разновидностями дерматофибромы, поскольку их морфологические признаки, а также гистогенез являются сходными. Их отличают лишь преобладание того или иного компонента и степень их зрелости.

Составными элементами любого варианта дерматофибромы являются клетки фибробластического ряда, волокнистые субстанции и сосуды. В зависимости от преобладания составного компонента можно различать фиброзный и клеточный типы опухоли.

Фиброзный тип характеризуется преобладанием зрелых и молодых коллагеновых волокон, располагающихся в различных направлениях, местами в виде закручивающихся пучков и муаровых структур. Участки молодого коллагена окрашиваются гематоксилином и эозином в бледно-голубой цвет, волокна располагаются отдельно, а не в виде пучков. Клетки преимущественно зрелого вида (фиброциты), но могут быть и молодые формы - фибробласты. Опухоль иногда резко отграничена от окружающей дермы, иногда же ее границы расплывчатые.

Клеточный тип дерматофибромы характеризуйся наличием большого количества клеточных элементов, в основном фнбробластов, окруженных небольшим количеством коллагеновых волокон. Среди фибробластов располагаются, иногда в виде гнезд, гистиоциты. Они крупнее фибробластов, ядра их овальные, в цитоплазме содержится значительное количество липидов и гемосидерина. В некоторых опухолях преобладают гистиоциты, среди которых располагаются (иногда в большом количестве) клетки Тутона. Эти крупные клетки с многочисленными ядрами, иногда сруппированными, в массивной цитоплазме. Периферические отделы цитоплазмы этих клеток содержат двоякопреломляюшиеся липиды, иногда можно видеть типичные ксантомные клетки. В некоторых случаях последние преобладают, располагаясь в виде гнезд среди фибробластических элементов, в связи с чем подобный вариант дерматофибромы называют фиброксантомой. Строма клеточного тина фибромы состоит из нежных, рыхло расположенных коллагеновых волокон, местами с наличием ритмичных структур.

При всех вариантах дерматофибромы обнаруживают сосуды различного калибра с набухшими эндотелиоцитами. В некоторых случаях среди клеточных элементов и волокнистых структур находятся в большом количестве капиллярные сосуды, что дает основание некоторым авторам называть подобную опухоль склерозируюшей гемангиомой. Иногда наряду с сосудами капиллярного типа наблкдаются более крупные сосуды с резко расширенными просветами, имеющими вид щелей, располагающиеся в соединительной ткани, где коллагеновые волокна образуют характерные муаровые структуры. В фибробластических элементах обнаруживают двоякопреломляюшие липиды (ангиофиброксантома по классификации Л.К. Апатенко).

Гистогенез. Все описанные выше гистологические разновидности дерматофибромы имеют единый гистогенез. Отмечено. что фибробластические элементы опухоли имеют потенцию к фагоцитозу, поэтому в них часто содержатся липиды и железо. Ученые выявили активность кислой фосфатазы в фибробластах всех типов дерматофибромы. Это подтверждается и данными электронной микроскопии. Так, S.G. Carrington и R.К. Winkelmann (1972). изучая дерматофиброму с большим количеством липидов и гемосидерина, показали, что фагоцитирующие клетки имеют все признаки фибробластов: овальные ядра, расширенную эидоплазматическую сеть и перинуклеарное расположение фибриллярных структур.

Дифференциальный диагноз. Дифференцировать дерматофиброму следует от липомы, пигментного невуса.

Лечение дерматофибромы. Проводят хирургическое (электроэксцизия) иссечение опухоли. В очаг можно вводить кортикостероиды.

[1], [2], [3]