Дисплазии почек

При морфологическом исследовании гипопластической дисплазии отмечается некоторое уменьшение массы почек, имеется дольчатая поверхность, не всегда четко выражено деление на слои, иногда отмечается некоторое расширение или гипоплазия мочеточников. Микроскопически обнаруживаются примитивные структуры: многие клубочки уменьшены в размерах, сосудистые петли атрофичны, капсула утолщена. Форма клубочков может быть S-образная или кольцевидная, многие из них гиалинизированы и склерозированы. Клубочки располагаются гроздьевид но, окружены рыхлой соединительной тканью с очаговыми скоплениями лимфоидных и гистиоцитарных клеток. В мозговом слое присутствует много при митивных протоков и канальцев, которые являются незрелыми образованиями различных стадий эмбрионального развития. Примитивные протоки, в основном, выявляются в юкстамедуллярной зоне, представляют собой остатки мезонефрогенного протока. Характерной особенностью является наличие вокруг них теней из гладкомышечных клеток и соединительнотканных волокон. Наличие примитивных структур отражает задержку созревания нефрона.

При морфологическом исследовании простой очаговой дисплазии существенного изменения массы почек не отмечается. В некоторых случаях наблюдается уменьшение толщины коры. агностируется данная нефропатия на основании гистологических измененй выявляемых при микроскопии. Простая очаговая дисплазия характеризуетя наличием преимущественно в коре почек скоплений примитивных клубочков и канальцев, окруженных соединительнотканными волокнами и гладко-мышечными клетками, иногда обнаруживают хрящевую ткань. Характерен полиморфизм эпителия извитых канальцев, где смежные клетки отличаются по размерам, конфигурации, набору и числу внутриклеточных органелл. У части детей в почках могут быть расширенные просветы канальцев. Возможно обнаружение и клубочковых кист, но их количество незначительно. В строме определяются мононуклеары мезенхимального вида.

Простая сегментарная дисплазия (почка Ask-Upmark) встречается достаточно редко (0,02% всех аутопсий). При этом виде дисплазии почка уменьшена в размерах, отчетливо прослеживается поперечная борозда на наружной поверхности в месте гипоплазированного сегмента, уменьшено число пирамид. Морфологические изменения обусловлены дизэмбриогенезом сосудов в отдельных сегментах почки с последующим нарушением дифференцировки тканевых структур вследствие изменения кровоснабжения этих участков. Обычно выявляется недоразвитие соответствующих веточек артерий. Характерным признаком является наличие в гипоплазированном сегменте примитивных мезонефрогенных протоков, окруженных гладкомышечными клетками и очажками гиалинового хряща. Кроме того, развиваются склероз, гиалиноз гломерул, атрофия эпителия канальцев с расширением их просвета, признаки фиброза и клеточной инфильтрации, интерстиция.

Апластическая кистозная дисплазия (мультикистоз рудиментарной почки) составляет 3,5% среди всех врожденных пороков мочевой системы и 19% среди всех форм кистозной дисплазии Почки значительно уменьшены в размере, представляют собой бесформенное образование из кист диаметром 2-5 мм, практически полностью отсутствует почечная паренхима, мочеточника нет или имеется его атрезия. Микроскопически выявляется большое количество кист, как клубочковых, так и канальцевых, а также примитивные протоки и очажки хрящевой ткани. Двустороннее поражение несовместимо с жизнью. Односторонняя рудиментарная почка часто выявляется при случайном обследовании, при этом и вторая почка часто бывает аномальной.

Гипопластическая кистозная дисплазия (мультикистоз гипоплазированной почки) составляет 3,9% среди всех пороков мочевой системы, а среди кистозных дисплазии - 21,2%. Почки уменьшены в размерах и массе. Клубочковые кисты обычно располагаются в субкапсуллярной зоне, диаметр их различен и может достигать 3-5 мм. Канальцевые кисты встречаются как в коре, так и в мозговом веществе. Фиброз соединительной ткани и наличие примитивных протоков более значительны в мозговом слое. Кисты больших размеров и представляют собой кистозно расширенные собирательные трубочки. Паренхима почки частично сохранена. Между патологически измененными участками имеются собирательные канальцы нормального строения. Лоханка может быть не изменена, чаще гипоплазирована, как и мочеточник. Гипопластическая кистозная дисплазия часто сочетается с пороками нижних мочевых путей, желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой системы и других органов.

Двустороннее поражение рано приводит к развитию хронической почечной недостаточности. Как правило, при одностороннем варианте данной дисплазии вторая почка имеет те или иные проявления дизэмбриогенеза.

Гиперпластическая кистозная дисплазия часто сопровождает синдром Патау. Процесс двусторонний. Почки увеличены в размерах, покрыты множественными кистами. При микроскопии обнаруживают примитивные протоки, кисты большом количестве в корковом и мозговом слоях. Летальный исход наступает обычно в раннем возрасте.

Мультикистозная дисплазия (мультикистозная почка) представляет собой порок развития, при котором почки увеличены в размерах, имеется большое количество различных по форме и размерам кист (от 5 мм до 5 см), между которыми паренхима практически отсутствует.

При микроскопии между кистами выявляются примитивные протоки и клубочки, могут встречаться и участки с хрящевой тканью. При двустороннем поражении летальный исход наступает в первые дни жизни. При одностороннем поражении диагноз ставится случайно при пальпации бугристого опухолевидного образования или по результатам УЗИ. При одностороннем мультикистозе могут быть пороки развития со стороны второй почки (нередко гидронефроз), пороки сердца, желудочно-кишечного тракта и др.

При медуллярной дисплазии (кистозная дисплазия мозгового вещества, медуллярная кистозная болезнь, нефронофтиз Фанкони) почки обычно уменьшены в размерах, часто сохраняется эмбриональная дольчатость. Корковое вещество истончено, мозговой слой расширен из-за большого количества кист диаметром до 1 см, в том числе характерно кистозное расширение собирательных трубочек. При микроскопии отмечается уменьшение в размерах многих клубочков, часть их гиалинизирована и склерозирована, интерстиций также склерозирован, в строме - лимфоидная инфильтрация.

Особое место среди кистозных дисплазии занимает поликистоз почек. Возникновение поликистоза связано с нарушением эмбрионального развития почек, чаще всего в виде отсутствия соединения первичных собирательных канальцев с частью нефрона, развивающегося из метанефрогенной бластомы. Образующиеся при этом слепые канальцы продолжают развиваться, в них накапливается первичная моча, которая растягивает их, вызывая атрофию эпителия. Одновременно разрастается окружающая канальцы соединительная ткань.

Величина кист колеблется в широких пределах: наряду с мелкими, видимыми лишь с помощью лупы или даже микроскопа, встречаются крупные, до нескольких сантиметров в диаметре. Большое количество тонкостенных кист в коре и мозговом слое почек придает им на разрезе вид пчелиных сот. Гистологически кисты представлены расширенными канальцами с кубическим эпителием или имеют вид полостей с толстой соединительнотканной стенкой и резко уплощенным эпителием. Э. Поттер (1971) описал кисты, связанные с расширением полости боуменовой капсулы клубочков, без изменения канальцев. Кисты могут быть пустыми или содержать серозную, белковую жидкость, иногда окрашеную кровяными пигментами, кристаллы мочевой кислоты. Строма почек при поликистозе склерозирована, нередко с очаговой лимфоидноклеточной инфильтрацией, а у детей до 1-го года - с очагами экстрамедуллярного кроветворения. Иногда в строме выявляются островки хряща или гладкомышечные волокна. Количество и вид клубочков и канальцев, расположенных между кистами, могут быть различными

[8], [9], [10], [11], [12]