Двусторонняя слабость мимических мышц: причины, симптомы, диагностика

Двусторонняя слабость мимических мышц, развившаяся одновременно или последовательно, встречается не часто, но почти всегда служит поводом для диагностических сомнений при попытке установить её причину.

I. Двустороннее поражение ствола лицевого нерва (diplegia facialis)

1. Гийена-Барре синдром (при восходящем течении) и другие полинейропатии
2. Саркоидоз (синдром Хеерфордта - Heerfordt's syndrome)
3. Базальный менингит (карциноматозный, лейкемический и др.)
4. Свинка и другие общие инфекции
5. Лайма болезнь
6. Ботулизм (редко)
7. Столбняк
8. ВИЧ-инфекция
9. Сифилис
10. Россолимо-Мелькерсона-Розенталя синдром
11. Черепно-мозговая травма
12. Педжета болезнь
13. Hyperostosis cranialis interna
14. Идиопатический паралич Белла
15. Токсические формы нейропатии лицевого нерва.

II. Двустороннее поражение ядер лицевого нерва

1. Полиомиелит (редко)
2. Врождённый паралич при синдроме Мёбиуса
3. Бульбоспинальная нейронопатия
4. Опухоли и кровоизлияния в области Варолиева моста

III. Мышечный уровень

1. Миопатия
2. Миотоническая дистрофия

I. Двустороннее поражение ствола лицевого нерва

Паралич мышц, иннервируемых лицевым нервом может быть двусторонним, но он редко развивается на левой и правой половине лица одновременно. Последний вариант (diplegia facialis) чаще всего наблюдается при восходящем течении полиневропатии Гийена-Барре (паралич Ландри) и появляется на фоне генерализованного тетрапареза или тетраплегии с чувствительными нарушениями по полинейропатическому типу. Dipledia facialis описана при синдроме Миллера Фишера, идиопатической краниальной полинейропатии, амлоидозе, сахарном диабете, рассеянном склерозе, pseudotumor cerebri, порфирии, энцефалопатии Вернике, идиопатическом параличе Белла, hyperostosis cranialis interna (наследственное заболевание, проявляющееся утолщением внутренней костной пластинки черепа). Иногда двустороннее поражение лицевого нерва встречается при саркоидозе (синдром Хеерфордта) и сопровождается другими соматическими симптомами саркоидоза («увеопаротидная лихорадка»): поражением лимфоузлов, кожи, глаз, органов дыхания, печени, селезёнки, околоушных слюнных желез, костей и (реже) других органов. Со стороны нервной системы возможно вовлечение других краниальных нервов и оболочек. В диагностике важное значение имеет гистологическое исследование биоптата поражённых тканей.

Другие возможные причины двустороннего поражения лицевого нерва: узелковый периартериит, гигантоклеточный артериит, грануломатоз Вегенера, системная красная волчанка, синдром Шегрена, синдром Стивенса-Джонсона (Stevens-Johnson), в основе которого лежит воспалительное лихорадочное заболевание кожи и слизистых оболочек.

В генезе двустороннего поражения лицевого нерва имеют также значение базальные менингиты другой этиологии (карциноматозный, лейкемический, туберкулёзный, криптококковый), в распознавании которых, помимо клинической картины, важную роль играет цитологическое исследование ликвора; энцефалиты (включая стволовой энцефалит); средний отит. В качестве известных причин двустороннего поражения лицевых нервов описаны малярия, инфекционный мононуклеоз; herpes zoster и herpes simplex, сифилис, паротит, лепра, столбняк, микоплазматическая инфекция, а в последнее время - ВИЧ-инфекция.

Достаточно хорошо изучена болезнь Лайма (боррелиоз) как причина двустороннего поражения лицевых нервов. Она характеризуется ранними кожными проявлениями (характерная эритема), артропатией, полинейропатией, лимфоцитарным менингитом и поражением краниальных нервов, особенно типично вовлечение лицевого нерва. Вне эпидемиологической обстановки диагноз может быть трудным.

Синдром Россолимо-Мелькерсона-Розенталя, для которого характерна триада симптомов в виде рецидивирующего паралича лицевого нерва, отёка лица в оральной области (хейлит) и складчатого языка (последний симптом присутствует не всегда), также иногда проявляется двусторонним вовлечением лицевого нерва.

Черепно-мозговая травма (перелом височных костей, родовая травма), как причина двустороннего паралича лицевого нерва, по понятным причинам редко служит поводом для диагностических сомнений.

В диагностике болезни Педжета, как причины двустороннего поражения лицевого нерва, решающее значение принадлежит рентгенологическому исследованию костей скелета, черепа и клиническим проявлениям (асимметричные дугообразные деформации костей скелета, ограничение подвижности в суставах, болевой синдром, патологические переломы). Помимо лицевого нерва часто вовлекается тройничный нерв, слуховой и зрительный нервы; возможно развитие гипертензионного синдрома.

Употребление этиленгликоля (компонент антифриза) с суицидальной целью или при алкоголизме также может привести к двусторонней слабости мимических мышц (перманентной или транзиторной).

II. Двустороннее поражение ядер лицевого нерва

Полиомиелит редко вызывает диплегию мимических мышц. Если у взрослых бульбарный полиомиелит почти всегда сопровождается параличами конечностей (бульбоспинальный полиомиелит), то у детей возможно изолированное поражение бульбарных мотонейронов. Из краниальных нервов чаще всего страдают лицевой, языкоглоточный и блуждающий нервы, что проявляется не только слабостью мышц лица, но и трудностями глотания и фонации. Серологическое исследование подтверждает диагноз.

Известна также врождённая diplegia facialis, которая сопровождается сходящимся косоглазием (паралич не только лицевых, но и отводящих нервов). В основе лежит недоразвитие моторных клеток в стволе мозга (синдром Мёбиуса). Некоторые формы прогрессирующей спинальной амиотрофии у детей (болезнь Фацио-Лондо) приводят к двустроннему параличу мимических мышц на фоне других характерных признаков этого заболевания (бульбоспинальная нейронопатия).

Другие причины: глиома варолиева моста, нейрофиброматоз, метастатические и первичные опухоли, в том числе оболочечные, кровоизлияние в области варолиева моста.

III. Двусторонняя слабость мимических мышц, обусловленная первичным поражением мышечного уровня

Некоторые формы миопатии (фацио-скапуло-хумеральная) сопровождаются развитием слабости мышц лица с двух сторон на фоне более распространённого атрофического пареза (в области плечевого пояса). При миотоническои дистрофии мышцы лица вовлекаются в патологический процесс наряду с поражением других (не мимических) мышц: поднимающих веки, а также жевательных, кивательных и мышц конечностей. В случае необходимости в диагностических целях прибегают к ЭМГ и биопсии поражённых мышц.

Диагностические исследования при двусторонней слабости мимических мышц

1. Клинический и биохимический анализ крови.
2. Анализ мочи.
3. КТ или МРТ.
4. Рентгенограммы черепа, сосцевидного отростка и пирамидки височной кости.
5. Аудиограмма и калорические пробы.
6. Исследование ликвора.
7. Электрофорез белков сыворотки крови.
8. ЭМГ.

Может понадобиться: рентгенография грудной клетки; серологические исследования на ВИЧ-инфекцию, сифилис; биопсия мышечной ткани, консультация отиатра и терапевта.