Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Гепатобластома: причины, симптомы, диагностика, лечение
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Гепатобластома - это редкая опухоль поражает детей до 4-летнего возраста независимо от пола; исключительно редко она развивается у детей старшего возраста и взрослых.
Первые симптомы гепатобластомы - быстрое увеличение объёма живота, сопровождающееся анорексией, снижением активности ребёнка, лихорадкой и в редких случаях желтухой. К проявлениям гепатобластомы относятся также ускоренное половое созревание вследствие секреции опухолью эктопического гонадотропина, цистатионурия, гемигипертрофия и аденомы почек.
Уровень а-фетопротеина в сыворотке значительно повышен. Визуализационные методы исследования выявляют объёмное образование в печени, смещение от нормального положения прилежащих органов, иногда очаги кальцификации. На ангиограммах печени можно видеть признаки первичного рака печени - диффузное полнокровие опухоли, которое сохраняется и в венозной фазе, обильная васкуляризация её, очаги скопления контрастного вещества и нечёткость контуров.
Гистологические признаки гепатобластомы являются отражением стадий эмбрионального развития печени, поэтому иногда отмечаются тератоидные изменения. Обычно гепатобластома представляет собой опухоль фетального типа с эмбриональными клетками в ацинусах, псевдорозетками или папиллярными структурами. Синусоиды содержат кроветворные клетки. При смешанном эпителиально-мезенхимальном типе опухоли обнаруживают примитивную мезенхиму, остеоидную и изредка хрящевую ткань, рабдомиобласты или эпидермоидные очаги.
Установлена связь между семейным аденоматозным полипозом толстой кишки и гепатобластомой. Возможны также другие сочетания; на хромосоме 11 выделен ген, который ассоциирован с гепатобластомой и другими эмбриональными опухолями. Цитогенетические исследования выявили хромосомные аномалии.
Если удаётся выполнить резекцию печени, то прогноз обычно лучше, чем при гепатоцеллюлярной карциноме; 36% больных живут 5 лет и более.
Описаны также случаи трансплантации печени.
[1]
Что нужно обследовать?
Как обследовать?