Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Лимфопения
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Лимфопения - снижение общего числа лимфоцитов (< 1000/мкл у взрослых или < 3000/мкл у детей младше 2 лет).
Последствия лимфопении включают развитие оппортунистических инфекций и повышенный риск онкологических и аутоиммунных заболеваний. Если при выполнении общего анализа крови выявляется лимфопения, необходимо выполнение диагностических тестов при иммунодефицитных состояниях и анализ субпопуляций лимфоцитов. Лечение направлено на основное заболевание.
Нормальное число лимфоцитов у взрослых от 1000 до 4800/мкл, у детей младше 2 лет от 3000 до 9500/мкл. В возрасте 6 лет нормальный нижний предел лимфоцитов составляет 1500/мкл. В периферической крови присутствуют как Т-, так и В-лимфоциты. Около 75 % составляют Т-лимфоциты и 25 % - В-лимфоциты. Так как доля лимфоцитов составляет только 20-40 % от общего числа лейкоцитов крови, лимфопения может не определяться при анализе крови без определения лейкоцитарной формулы.
Почти 65 % Т-клеток крови являются CD4 Т-лимфоцитами (хелперы). Большинство больных с лимфопенией имеют снижение абсолютного числа Т-клеток, особенно количества CD4 Т-клеток. Среднее число CD4 Т-клеток у взрослых 1100/мкл (от 300 до 1300/мкл), среднее количество другой крупной субпопуляции Т-лимфоцитов, CD8 Т-клеток (супрессоры) является 600/мкл (100-900/мкл).
[Код по МКБ-10
Причины лимфопении
Врожденная лимфопения проявляется при врожденных иммунодефицитных заболеваниях и заболеваниях, при которых имеется нарушение продукции лимфоцитов. При некоторых наследственных заболеваниях, таких как синдром Вискотта-Олдрича, имеется дефицит аденозиндезаминазы, пуриновой нуклеозидфосфорилазы, происходит повышенное разрушение Т-лимфоцитов. При многих наследственных заболеваниях имеется также и дефицит антител.
Приобретенная лимфопения встречается при большом числе различных заболеваний. Во всем мире наиболее частая причина лимфопении - недостаточное белковое питание. Наиболее частым инфекционным заболеванием, вызывающим лимфопению, является СПИД, при котором разрушаются пораженные ВИЧ CD4 Т-клетки. Лимфопения может быть следствием нарушения продукции лимфоцитов, вызванным повреждением структуры тимуса или лимфоузлов. При острой виремии, вызванной ВИЧ или другими вирусами, лимфоциты могут подвергаться ускоренному разрушению, обусловленному активным инфекционным процессом, захватываться селезенкой или лимфоузлами или мигрировать в респираторный тракт.
Длительная терапия псориаза с применением псоралена и ультрафиолетового облучения может разрушать Т-клетки.
Ятрогенная лимфопения вызывается цитотоксической химиотерапией, лучевой терапией или введением антилимфоцитарным иммуноглобулином. Глюкокортикоиды могут индуцировать разрушение лимфоцитов.
Лимфопения может встречаться при аутоиммунных заболеваниях, таких как СКВ, ревматоидный артрит, миастения гравис, энтеропатия, сопровождаемая потерей белка.
Причины лимфопении
|
Врожденные |
Приобретенные |
|
Аплазия лимфопоэтических стволовых клеток. Атаксия-телангиэктазия. Идиопатическая СD4+Т-лимфопения. Иммунодефицит при тимоме. Тяжелый комбинированный иммунодефицит, ассоциированный с аномалией у-цепи рецептора интерлей-кин-2, дефицитом ADA или PNP или неизвестной этиологии. Синдром Вискотта-Олдрича |
Инфекционные заболевания, включая СПИД, гепатиты, грипп, туберкулез, тифоидную лихорадку, сепсис. Недостаточное питание с употреблением алкоголя, недостаточным белковым питанием или дефицитом цинка. Ятрогенная после применения цитотоксической химиотерапии, глюкокортикоидов, высоких доз псоралена и ультрафиолетового облучения, иммуносупрессивной терапии, радиации или дренаже грудного протока. Системные болезни с аутоиммунными компонентами: апластическая анемия, лимфома Ходжкина, миастения гравис, энтеропатия с потерей белка, ревматоидный артрит, СКВ,термальная травма |
ADA - аденозиндеаминаза; PNP - пуриннуклеозидфосфорилаза.
Симптомы лимфопении
Лимфопения сама по себе обычно бессимптомна. Однако признаки ассоциированных заболеваний, отсутствие или уменьшение миндалин или лимфоузлов указывают на клеточный иммунодефицит. Наиболее частые симптомы лимфопении - заболевания кожи, такие как алопеция, экзема, пиодермия, телеангиэктазия; признаки гематологических заболеваний, такие как бледность, петехии, желтуха, изъязвление слизистой полости рта; генерализованная лимфаденопатия и спленомегалия, которые могут указывать на наличие ВИЧ-инфекции.
У больных с лимфопенией часты рецидивирующие инфекции или инфекции, вызванные редкими микроорганизмами, такими как Pneumocystis proved (бывшая P. carinii), цитомегаловирус, краснуха, ветряная оспа с пневмонией и лимфопенией, что предполагает наличие иммунодефицита. У больных с лимфопенией необходим подсчет субпопуляций лимфоцитов и определение уровня иммуноглобулинов. Больным с частыми рецидивирующими инфекциями необходимо провести полное лабораторное обследование для оценки иммунодефицита, даже если начальные скрининговые тесты в норме.
К кому обратиться?
Лечение лимфопении
Лимфопения исчезает при устранении причинного фактора или заболевания, вызвавшего ее. Назначение внутривенного иммуноглобулина показано, если больной имеет хронический дефицит IgG, лимфопению и рецидивирующие инфекции. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток может быть с успехом применена у больных с врожденным иммунодефицитом.