Нейросифилис

Нейросифилис может проявляться в различных формах, в зависимости от пораженных участков нервной системы и степени развития заболевания. Вот основные формы нейросифилиса:

1. Асимптоматический нейросифилис

• Это наиболее распространенная форма, возникающая до развития симптоматического сифилиса.
• Пациенты не подозревают о том, что они поражены и не имеют признаков неврологического заболевания.
• Он определяется наличием нарушений спинномозговой жидкости у пациента с серологическими признаками сифилиса, но без неврологических симптомов.
• До появления пенициллина диагноз ВНС имел важное значение для прогнозирования прогноза и исходов пациентов в отношении неврологических последствий сифилиса.

2. Менинговаскулярный нейросифилис

Менинговаскулярный нейросифилис является редкой формой раннего нейросифилиса, которая вызывает инфекционный артериит и ишемический инфаркт. Это состояние может проявляться у молодых пациентов с несколькими случаями церебрального кровоизлияния, особенно у пациентов, инфицированных ВИЧ (Sekikawa & Hongo, 2023). Менинговаскулярный нейросифилис может диагностироваться на основании клинических признаков и анализа крови и цереброспинальной жидкости. Магнитно-резонансная ангиография может показать неровности базилярной артерии, что характерно для этого состояния (Gállego et al., 1994).

Интересно, что инцидентность менинговаскулярного сифилиса увеличилась (38,5% всех случаев нейросифилиса), и ишемический инсульт с особенной клинической картиной является хорошо известным осложнением менинговаскулярного сифилиса (Pezzini et al., 2001). Высокоразрешающее изображение стенки сосудов (HR-VWI) является одной из техник, используемых для непосредственной визуализации стенки сосуда. В редком случае менинговаскулярного нейросифилиса, где был оценен васкулит внутричерепных артерий с использованием HR-VWI, симптомы пациента постепенно улучшились после лечения внутривенным пенициллином G и пероральными антитромбоцитарными средствами (Inui et al., 2021).

Менинговаскулярный нейросифилис является дифференциальным диагнозом у молодых пациентов с церебральным инфарктом, особенно у пациентов, инфицированных ВИЧ. Правильное и своевременное лечение может остановить прогрессирование и, возможно, улучшить симптоматику. Диагностика и мониторинг улучшения могут контролироваться с помощью внутричерепной артериальной стенки с использованием контрастной МРТ (Pérez Barragán et al., 2017).

3. Паренхиматозный нейросифилис

Паренхиматозный нейросифилис является одной из форм нейросифилиса, при которой поражается паренхима головного и спинного мозга. Эта форма заболевания может проявляться через несколько лет или даже десятилетий после первичного заражения сифилисом. Паренхиматозный нейросифилис делится на две основные категории: прогрессирующий паралич (паралич Генерала) и табес дорсалис.

Прогрессирующий паралич (паралич Генерала)

Прогрессирующий паралич является наиболее тяжелой формой паренхиматозного нейросифилиса. Он поражает головной мозг и характеризуется постепенным ухудшением когнитивных функций, что приводит к деменции. Среди симптомов прогрессирующего паралича:

• Психические изменения, включая изменения личности, потерю критического мышления, апатию или манию.
• Нарушения речи, такие как заикание, трудности с формулированием мыслей.
• Тремор рук и лица, особенно характерный "паралитический тремор".
• Нарушения координации движений, слабость.
• Изменения в зрении, возможно, развитие аргилл-робертсонова синдрома, при котором зрачок не реагирует на свет, но сохраняется реакция на сближение.

Табес дорсалис

Табес дорсалис поражает задние столбы спинного мозга и корешки задних нервов, что приводит к дегенерации нервной системы. Симптомы табеса дорсалиса включают:

• Сильные боли в ногах, пояснице, животе, которые могут быть приступообразными.
• Нарушение чувствительности, особенно в нижних конечностях, что приводит к потере чувства боли и температуры.
• Атаксия – нарушение координации движений, особенно в темноте.
• Отсутствие коленных и ахилловых рефлексов.
• Нарушение функций тазовых органов.
• Развитие артропатии (разрушение суставов) из-за потери чувствительности.

Диагностика паренхиматозного нейросифилиса включает серологические тесты на сифилис, анализ спинномозговой жидкости, неврологическое обследование. Лечение обычно состоит из длительных курсов антибиотиков, преимущественно внутривенного пенициллина. Ранняя диагностика и лечение могут замедлить прогрессирование заболевания, но уже произошедшие повреждения нервной системы часто необратимы.

4. Очаговый нейросифилис

• Поражение конкретных участков нервной системы, в результате чего могут возникать очаговые неврологические симптомы, такие как параличи, нарушения зрения, слуха и так далее.

5. Ранний нейросифилис

Ранний нейросифилис представляет собой инфекцию центральной нервной системы Treponema pallidum, которая может развиться в любой стадии сифилиса, включая самые ранние этапы. Ранняя форма нейросифилиса в основном затрагивает мозговые оболочки, цереброспинальную жидкость и сосуды головного или спинного мозга. Клинические проявления могут включать асимптоматический нейросифилис, острый сифилитический менингит, менинговаскулярный сифилис и увеит, связанный с сифилисом, который также может сопровождаться ранним нейросифилисом (Marra, 2009). Частота встречаемости нейросифилиса увеличивается среди пациентов, инфицированных ВИЧ, особенно среди мужчин, имеющих сексуальные контакты с мужчинами (МСМ), что делает эту группу особенно уязвимой к развитию ранних форм нейросифилиса (Flood et al., 1998).

Диагностика нейросифилиса требует клинического, серологического и анализа цереброспинальной жидкости, в то время как лечение включает антибиотическую терапию, обычно интравенозный пенициллин. Важно отметить, что даже при наличии адекватной терапии на ранних стадиях сифилиса, нейросифилис может развиться у некоторых пациентов, особенно у тех, кто живет с ВИЧ (Johns, Tierney, & Felsenstein, 1987).

С учетом увеличения случаев сифилиса в последние годы, особенно среди ВИЧ-инфицированных МСМ, профилактика сифилиса и ранняя диагностика нейросифилиса имеют критическое значение для предотвращения развития и прогрессирования этого заболевания. Важно проводить тщательную оценку пациентов с сифилисом на предмет неврологических, офтальмологических и аудиологических симптомов и признаков, а также низкий порог для диагностической люмбальной пункции для исключения диагноза нейросифилиса, что позволяет обеспечить адекватное и своевременное лечение.

6. Поздний нейросифилис

Поздний нейросифилис является одной из форм нейросифилиса, который может возникнуть на любом этапе заболевания сифилисом, включая самые ранние стадии. Ранние формы нейросифилиса в основном затрагивают мозговые оболочки, спинномозговую жидкость и сосуды головного или спинного мозга. Поздние формы нейросифилиса преимущественно поражают паренхиму головного и спинного мозга. Увеит и потеря слуха, связанные с сифилисом, наиболее часто встречаются на ранних стадиях болезни и могут сопровождаться ранним нейросифилисом. Лечение глазных заболеваний и потери слуха, связанных с сифилисом, такое же, как и лечение нейросифилиса. Нейросифилис чаще встречается у пациентов, инфицированных ВИЧ, и большая часть недавней литературы касается этой группы риска. В статье представлен критический обзор недавней литературы по диагностике, клиническим находкам, факторам риска и управлению нейросифилисом (Marra, 2009).

Описаны случаи нейросифилиса в популяции с высокими показателями совместного заражения сифилисом и ВИЧ в Сан-Франциско с 1985 по 1992 год. Нейросифилис определялся по новой реактивности спинномозговой жидкости VDRL; было выявлено 117 пациентов с нейросифилисом. Средний возраст составлял 39 лет, 91% были мужчинами, 74 (63%) были белыми, и 75 (64%) были инфицированы ВИЧ. Тридцать восемь (33%) представили с синдромами раннего симптоматического нейросифилиса. Шесть (5%) имели поздний нейросифилис (Flood et al., 1998).

Представлены случаи нейросифилиса с тяжелыми невропсихическими симптомами у некомпрометированных пациентов, демонстрируя, что даже при раннем антибиотическом лечении возможно развитие поздних форм заболевания, что требует тщательного выбора методов лечения и диагностики на поздних стадиях (Jantzen et al., 2012).

Эти исследования подчеркивают необходимость осведомленности о позднем нейросифилисе как возможном диагнозе у пациентов с соответствующей клинической картиной, особенно у лиц, инфицированных ВИЧ, и значимость ранней диагностики и лечения для предотвращения серьезных последствий.

7. Скрытый нейросифилис

Скрытый нейросифилис представляет собой форму сифилиса, поражающую центральную нервную систему (ЦНС), при которой отсутствуют явные клинические симптомы. Это состояние может развиться у людей с латентным сифилисом, включая тех, кто инфицирован ВИЧ. Важно отметить, что нейросифилис может развиться на любом этапе заболевания, даже на ранних стадиях. Диагностика и лечение скрытого нейросифилиса требуют внимательного подхода, включая анализ спинномозговой жидкости (СМЖ) для подтверждения диагноза. Вот некоторые ключевые моменты из современных исследований по этой теме:

1. Исследование показало, что у пациентов, инфицированных ВИЧ, с латентным сифилисом, превалентность подтвержденного нейросифилиса (реактивный Венерический исследовательский лабораторный (VDRL) тест в спинномозговой жидкости) составляла 9.1%. Это подчеркивает необходимость тщательного скрининга и диагностики нейросифилиса у этой группы пациентов (Holtom et al., 1992).
2. Описаны случаи развития нейросифилиса после лечения латентного сифилиса бензатинпенициллином. Это подтверждает данные о том, что стандартные дозы ни бензатинпенициллина, ни прокаинпенициллина не обеспечивают трепонемицидные концентрации пенициллина в СМЖ. Эффективное лечение нейросифилиса может быть достигнуто путем введения интравенозного бензилпенициллина (Jørgensen et al., 1986).
3. Современный клинический спектр нейросифилиса у пациентов без иммунодефицита включает менинговаскулярные, менингеальные и общие паралитические формы. По сравнению с эпохой до антибиотиков наблюдается снижение частоты поздних форм нейросифилиса, в основном табес дорсалис. Неспецифические результаты нейровизуализации и лучший исход для ранних форм подчеркивают значимость ранней диагностики и лечения (Conde-Sendín et al., 2004).

Эти исследования подчеркивают важность внимательного мониторинга и диагностики нейросифилиса, особенно у пациентов с латентным сифилисом и у тех, кто инфицирован ВИЧ. Раннее обнаружение и адекватное лечение могут предотвратить развитие серьезных и необратимых неврологических последствий.

8. Гуммозный нейросифилис 

Гуммозный нейросифилис является одной из форм третичного сифилиса, которая характеризуется медленно прогрессирующим воспалением и образованием гранулем, варьирующихся от микроскопических поражений до крупных опухолевидных масс. Хотя кожные, слизистые и костные гуммозные поражения встречаются не редко, нейросифилис в форме гумм является редким. Использование F18-2-фтор-2-дезокси-D-глюкозы (FDG) в позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) эффективно для оценки метаболической активности мозговых масс, в частности, для направления биопсии и градирования глиом. Однако, воспалительный характер таких поражений, как нейросифилитические гуммы, ставит перед диагностическими методами, включая КТ, МРТ и ПЭТ, определенные вызовы. Поскольку FDG не является специфическим маркером для злокачественных новообразований, нейросифилитическая гумма может имитировать высокоградусную глиому, демонстрируя интенсивное поглощение FDG, что является потенциальной диагностической ошибкой (Lin et al., 2009).

Также описан случай поражения третьей черепной нервы гумматозным нейросифилисом, подтвержденный МР-находками. 44-летняя женщина страдала от двоения в глазах и правосторонних головных болей. МРТ показало контрастное усиление поражения верхней части ствола мозга и третьего черепного нерва. Серологические тесты и люмбальная пункция выявили наличие активного сифилиса. После внутривенного лечения пенициллином Г, контрольные МРТ показали уменьшение размера поражения с его полным решением в течение 3 месяцев (Vogl et al., 1993).

Диагностика и лечение нейросифилиса в форме гумм требует комплексного подхода, включая серологическое тестирование, МРТ и, в некоторых случаях, ПЭТ для оценки метаболической активности поражений. Необходимость раннего обнаружения и адекватного лечения подчеркивается в этих исследованиях, так как нейросифилис может имитировать другие заболевания и стать причиной серьезных неврологических осложнений.