Основные клинические формы олигофрении

Классификация форм олигофрении

Как это часто бывает при любой попытке систематизировать значительный объем сходных по проявлению, но отличающихся по этиологии явлений, сложнее всего – выбрать единый критерий классификации, что в медицине особенно важно. Очевидно, именно отсутствием общих взглядов на принципы систематизации можно объяснить многовариантность, которую имеет классификация форм олигофрении. Хотя немаловажную роль в появлении новых интерпретаций играют достижения в изучении патогенеза данного состояния.

Еще автор термина «олигофрения» немецкий психиатр Эмиль Крепелин (1856-1926) считал, что при классификации психических болезней необходимо учитывать их этиологию (в первую очередь, патологические изменения структур головного мозга), характерные признаки и типичную клиническую картину.

Попыток классифицировать формы умственной отсталости было немало, но в итоге критерием стала масштабность имеющегося умственно-психического недоразвития (в более мягкой формулировке дефекта интеллекта). Традиционные формы олигофрении дебильность, имбецильность и идиотия в Международной классификации болезней редакции 2010 года не фигурируют: их решили убрать, так как данные медицинские термины приобрели уничижительные коннотации (стали употребляться в обиходной речи в качестве определения негативного отношения к личности и ее поступкам).

Согласно положениям, принятым ВОЗ и закрепленным в МКБ-10, в зависимости от степени когнитивной дисфункции олигофрения может быть легкой (F70), умеренной (F71), тяжелой (F72) и глубокой (F73). Такое разграничение структурирует патологию упрощенно не учитывая многих отличительных характеристик, которые имеют несколько десятков различных форм данного аномального состояния.

Например, в патогенетической классификации умственной отсталости, разработанной в 1960-70-х годах профессором М.С. Певзнер (одной из основательниц клинической дефектологии), главным был принцип соотношения определенных церебральных повреждений и их клинических проявлений.

Выделяемые формы олигофрении по Певзнер:

• неосложненная форма олигофрении, при которой в эмоционально-волевой сфере пациентов нарушения носят маловыраженный характер;
• осложненные формы олигофрении (осложнения вызываются нарушением нейродинамических процессов ЦНС, которые могут приводить к избыточной возбудимости, заторможенности или слабости);
• олигофрения с нарушениями речи, слуха, моторики;
• олигофрения с проявлениями, подобными психопатиям;
• олигофрения с явным недоразвитием и недостаточностью коры и подкорковых структур передних долей головного мозга (с чем, собственно, и связано большинство экстрапирамидных расстройств, нарушений интеллекта и психических отклонений).

Формы олигофрении по Сухаревой различаются по этиологии и особенностям воздействия патогенных факторов. На основе многолетних наблюдений клинических проявлений олигофрении у детей профессор Г.Е. Сухарева (детский психиатр, 1891-1981) выделила:

• олигофрении, вызванные наследственно-генетическими факторами (синдром Дауна, микроцефалия, фенилкетонурия, гаргоилизм и др.);
• олигофрении, связанные с воздействием целого ряда негативных факторов (вирусы, трепонема, токсоплазма, токсины, иммунологическая несовместимость организмов матери и плода и др.) в период внутриутробного развития;
• олигофрении, обусловленные послеродовыми факторами (асфиксия, родовые травмы, инфекционно-воспалительные заболевания головного мозга).

В осовремененном виде (со времени разработки классификации Сухаревой прошло не менее полувека) основанное на патогенезе разделение дефекта интеллекта отграничивает наследственные или эндогенные формы олигофрении: все связанные с генными аберрациями синдромы, а также нарушения, затрагивающие процессы обмена веществ, синтез гормонов и выработку ферментов. Соответственно, выделяются и приобретенные (постнатальные) экзогенные формы олигофрении, возникающие при алкоголизме или наркомании матери, после перенесенной во время беременности краснухи (рубеолярная олигофрения), при трансплацентарном заражении плода токсоплазмой, имеющейся у беременной, при дефиците йода и т.д.

Бывают олигофрении смешанной этиологии. Например, микроцефалия, на долю которой приходится более 9% диагнозов умственной отсталости, является эндогенно-экзогенной олигофренией, так как она может быть как генетически обусловленной (истинной), так и вторичной, возникающей из-за воздействия на плод ионизирующего облучения.

А гидроцефалия (водянка головного мозга) может быть следствием внутриутробного поражения плода цитомегаловирусом, а также может развиваться после черепно-мозговой травмы новорожденного, менингита или энцефалита.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Характеристика форм олигофрении

Несмотря на все терминологические новации, характеристика форм олигофрении учитывает те же морфологические особенности, этиологию и клинические проявления. И в основе описания отдельных форм, как принято, используется основной комплекс наиболее характерных симптомов.

Легкая форма олигофрении (умственная отсталость в форме дебильности) диагностируется, если:

• уровень умственного развития по шкале «количества интеллекта» (intelligence quotient или IQ) колеблется в пределах 50-69 по шкале Векслера;
• речь неразвита и ее лексический диапазон ограничен;

мелкая моторики развита недостаточно, могут быть проблемы с координацией движений, а также различные двигательные расстройства;

• имеются черепно-лицевые или скелетно-мышечные врожденные дефекты (аномальный рост или размер головы, искаженные пропорции лица и тела и т.д.);
• способность мыслить абстрактно очень низкая, очевидно преобладание предметного мышления и механического запоминания;
• оценка, сопоставление и обобщение (предметов, явлений, действий и т.д.) вызывают серьезные затруднения;
• диапазон эмоций и способов их выражения недостаточный, часто эмоции выражаются в виде аффектов;
• внушаемость повышена, самостоятельность понижена, самокритичность отсутствует, частые проявления упрямства.

При умеренной форме олигофрении (незначительно выраженной имбецильности) IQ равен 35-49 баллам, а тяжелая форма олигофрении (явно выраженная имбецильность) определяется при IQ на уровне от 34 и ниже (до 20 баллов). Грань между ними весьма условна при всей очевидности наличия психической патологии. Однако при умеренной форме олигофрении пациенты могут формулировать самые простые фразы, способны освоить элементарные действия, то при тяжелой форме все это уже невозможно. Следует иметь в виду, что данная степень когнитивной дисфункции (которая диагностируется еще в раннем детстве) приводит отсутствию внимания, а также полной внутренней бесконтрольности поведения (в том числе сексуального) и проявления эмоций. Поэтому имбецильные больные быстро впадают в состояние психомоторного возбуждения и могут быть агрессивными в отношении окружающих, у них также бывают схожие с эпилепсией припадки.

Для глубокой олигофрении (идиотии) характерны: IQ ниже 20; полное отсутствие способности мыслить, понимать сказанное другими и говорить самим; предельно низкий эмоциональный порог и отсутствие всех видов чувствительности (включая вкусовую, обонятельную и осязательную); атония и ограничение движений рефлекторной жестикуляцией.

[8], [9], [10], [11]

Атипичные формы олигофрении

Любое нарушение «стандартной» клинической картины умственной отсталости выливается в так называемые атипичные формы олигофрении.

По мнению психиатров, причины заключаются в многофакторности повреждений структур головного мозга в процессе его внутриутробного развития, при котором не исключается совокупное негативное воздействие как внутренних (генетических), так и внешних факторов. Какой симптом является проявлением того или иного патогенного влияния – с абсолютной точностью установить сложно.

Атипичной может считаться олигофрения при явной гидроцефалии: у ребенка – на фоне гипертрофированной формы черепа, снижении слуха и косоглазии – может быть хорошая способность к механическому запоминанию.

То, как проявляется «нетипичное слабоумие», во многом зависит от локального фактора – то есть от того, какая структура головного мозга пострадала и насколько критично данное повреждение для функционирования отдельных участков коры, мозжечка и гипофизарно-гипоталамической зоны головного мозга.

В атипичные формы олигофрении специалисты включают эмоциональную и сенсорную депривацию, которой подвергаются дети, помещенные в условия длительной внешней изоляции, или находящиеся в тяжелых семейных условиях (семьи алкоголиков).

Умеренные формы олигофрении (IQ 50-60) почти всегда очевидны в течение первых лет жизни. Эти люди сталкиваются с трудностями в школе, дома, в обществе. Во многих случаях – после специализированного обучения – они могут вести практически нормальный образ жизни.

[12], [13], [14], [15],