Панникулит спонтанный: причины, симптомы, диагностика, лечение

Панникулит спонтанный (синонимы: болезнь Вебера-Крисчена, гиподермит атрофический).

Причины и патогенез панникулита спонтанного до конца не изучены. Важное значение имеют перенесенные инфекции, травма, лекарственная непереносимость, поражения поджелудочной железы и др. Определенную роль играют процессы перекисного окисления липидов. Выявлено усиление этих процессов в патологическом очаге и снижение антиоксидаптпой активности организма. Отмечается дефицит а-антитрипцилина (а-АНТ) - ингибитора плазменных протеаз. а-АНТ контролирует развитие воспалительных реакций.

Симптомы панникулита спонтанного. Заболевание чаще встречается у женщин. Начинается оно обычно с недомогания, болей в мышцах и суставах, головной боли, повышения температуры тела до 37- 40 °С. Иногда болезнь начинается и протекает без нарушения общего состояния больного. Характерно появление единичных уши множественных подкожных узлов. Процесс может иметь диссеминированный характер. Узлы сливаются в конгломераты различного размера, образуя на поверхности обширные бляшки с неровной бугристой поверхностью и расплывчатыми границами. При классическом течении узлы обычно не вскрываются, при рассасывании на их месте остаются участки атрофии или западения. Иногда на поверхности отдельных узлов или конгломератов появляется флюктуация, узлы вскрываются, выделяя желтоватую пенистую массу. Кожа над узлами имеет нормальную окраску или приобретает ярко-розовый цвет. Наиболее часто узлы располагаются на нижних и верхних конечностях, ягодицах, но могут локализоваться и на других участках.

Клинически различают три формы кожных проявлений спонтанного панникулита: узловатую, бляшечную и инфилыпративную.

Узловатая форма характеризуется образованием узлов диаметром от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. В зависимости от глубины расположения в подкожной клетчатке они имеют ярко-розовую или розово-синюшную окраску, располагаются изолированно друг от друга, не сливаются, четко отграничены от окружающей ткани.

Бляшечная форма образуется в результате слияния узлов в конгломераты, которые занимают обширные поверхности голени, бедра, плеча и т. д. В этом случае могут отмечаться отек конечности и выраженная боль вследствие сдавления сосудисто-нервных пучков. Поверхность очагов поражения бугристая, границы расплывчаты, консистенция плотноэластическая (склеродермоподобная). Цвет кожи в очагах поражения варьирует от розового до синюшно-бурого.

При инфильтративной форме на поверхности отдельных узлов или конгломератов появляется флюктуация, цвет очагов становится ярко-красным или багровым. Клиническая картина напоминает абсцесс или флегмону. При вскрытии очагов обнаруживают желтоватую пенистую массу.

У одного больного одновременно могут встречаться различные формы или одна форма может перейти в другую.

В зависимости от выраженности клинического течения выделяют хроническую, подострую и острую формы.

При остром течении отмечаются выраженные общие симптомы заболевания: лихорадка длительного гектического типа, слабость, лейкопения, повышенная СОЭ; отклонение биохимических констант организма. Клинически данная форма характеризуется быстрой сменой ремиссий и рецидивов, торпидностью и резистентностью к различным видам терапии. Число узлов на коже обычно увеличивается. При подострой форме клинические признаки выражены слабее.

Хроническая форма спонтанного панникулита имеет благоприятное течение, общее состояние больных обычно не нарушено, ремиссии продолжаются долго, но рецидивы протекают тяжело. Изменения во внутренних органах отсутствуют.

Гистопатология. Гистологические изменения характеризуются инфильтрацией жировой клетчатки лимфоцитами, сегментоядерными нейтрофилами, без образования абсцессов. По мере развития патологического процесса инфильтрат, состоящий из гистиоцитов с примесью плазматических клеток и лимфоцитов, замещает целые жировые дольки. Появляются гистиоциты, поглощающие жир, вышедший из погибших жировых клеток, и остатки самих жировых клеток - так называемые пенистые клетки. В конечной стадия процесс заканчивается нарастанием количества фибробластов и замещением очагов соединительной тканью.

Дифференциальный диагноз. Заболевание следует дифференцировать от постстероидного панникулита, инсулиновой липодистрофии, олеогранулемы, узловатой эритемы, глубокого подкожного саркоида, глубокой формы красной волчанки, липом.

Лечение панникулита спонтанного. При лечении учитывают общее состояние больного, клиническую разновидность спонтанного панникулита и характер течения болезни. Назначают антиоксиданты (альфа-токоферол, липамид, липоевая кислота), общеукрепляющие средства (большие дозы аскорбиновой кислоты, рутин), антибиотики широкого спектра действия, антималярийные препараты. При тяжелом и упорном течении эффективны системные кортикостероиды (преднизолон 50-100 мг), цигостатики (проспидин). Наружно очаги смазывают 5%-ным линиментом дибунола 2-3 раза в сутки, под окклюзионную повязку - один раз в сутки.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]