Симптомы эписпадии и экстрофии мочевого пузыря

Классические симптомы экстрофии мочевого пузыря

В отличие от больных с клоакальной экстрофией и ее вариантами, симптомы экстрофии мочевого пузыря классического варианта сочетаются с незначительными и небольшими по количеству сочетанными аномалиями живота, промежности, верхних отделов мочевыводящих путей, половых органов, позвоночника и костей таза.

[1]

Живот и промежность

Наибольшим анатомическим изменениям подвержена ромбовидная зона, ограниченная пупком, анальным отверстием, прямыми мышцами живота и кожей, покрывающей пуборектальную петлю. Расстояние от пупка до анального отверстия при экстрофии мочевого пузыря укорочено, поскольку пупок расположен ниже, чем в норме, а анальное отверстие - кпереди. Участок между раздвинутыми мышцами передней брюшной стенки и краем экстрофированного пузыря покрыт тонкой фиброзной тканью. Широко расставленные лонные кости смещают прямые мышцы латерально. Прямая мышца на каждой стороне прикрепляется к лонному бугорку. Сдвинутые латерально прямые мышцы расширяют и укорачивают паховый канал, что повышает вероятность возникновения косой паховой грыжи.

Паховая грыжа встречается у 56% мальчиков и у 15% девочек с классической экстрофией мочевого пузыря. Атрезия анального отверстия при экстрофии мочевого пузыря бывает редко. Чаще преобладают свищевые формы атрезии анального отверстия, открывающиеся на промежности, во влагалище или в экстрофированный мочевой пузырь. У неоперированных по поводу экстрофии мочевого пузыря больных нередко происходит выпадение прямой кишки, которому способствует характерная для таких пациентов слабость мышц диафрагмы таза и анального механизма. Пролапс почти никогда не возникает у пациентов, которым в периоде новорождённости провели пластику пузыря. Если пролапс всё-таки развивается. то оперативного лечения не требует, так как проходит после пластики пузыря.

[2], [3], [4], [5]

Мочевыделительная система

Мочевой пузырь при экстрофии вывернут в виде купола и увеличивается в размерах при беспокойстве ребёнка. Экстрофированные площадки различаются по размеру: от небольших (2-3 см) до крупной пролабирующей массы. Слизистая оболочка сразу после рождения чистая, гладкая, розового цвета. Если пузырь остаётся открытым, его поверхность быстро подвергается полиповидному перерождению, что значительно ухудшает его состояние. Раздражению пузыря способствует соприкосновение слизистой оболочки с салфетками или одеждой.

Отсутствие лечения приводит к чешуйчатой или аденоматозной метаплазии, а в последующем, у взрослых пациентов, может перерасти в чешуйчато-клеточную карциному или аденокарциному. До радикальной операции для предохранения слизистой оболочки от повреждений её целесообразно укрывать перфорированной целлофановой плёнкой и избегать прямого соприкосновения слизистой оболочки с салфетками и памперсами. Возможны случаи удвоения, когда вместе с экстрофированным мочевым пузырём есть и нормальный, смещённый в сторону.

Исследователи считают, что экстрофия мочевого пузыря характеризуется нормальным кровоснабжением и нормальным нервно-мышечным аппаратом и, следовательно, сразу же после пластики пузырь обладает полноценной функцией детрузора. Однако существуют единичные сообщения о плохой функции детрузора даже после успешно проведённого оперативного вмешательства.

Аномалии почек у больных с экстрофией мочевого пузыря встречают редко. Если мочевой пузырь длительное время остаётся незакрытым и слизистая оболочка в области устьев подвергается выраженному фиброзному перерождению то иногда развивается уретерогидронефроз. Однако эта проблема крайне редко возникает в грудном возрасте. Мочеточники при экстрофии мочевого пузыря впадают в него под прямым углом и практически не имеют подслизистого туннеля, из-за этого почти у всех детей (более 90%) после первичной пластики мочевого пузыря встречается пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Мужские половые органы.

У больных с экстрофией мочевого пузыря длина полового члена значительно короче из-за расхождения лонных костей, которое препятствует соединению пещеристых тел по средней линии, как это бывает в норме. В результате длина свободной выступающей «висячей» части полового члена уменьшается. На размеры полового члена также влияет его искривление. При осмотре обнаруживают, что половой член ребенка с эписпадией имеет характерное вынужденное положение, прижат к передней брюшной стенке. Это обусловлено выраженной дорсальной деформацией пещеристых тел, хорошо заметной при эрекции. Установлено, что длина вентральной поверхности пещеристых тел при экстрофии мочевого пузыря больше дорсальной их порции из-за фиброзных изменений ткани белочной оболочки.

С возрастом эти различия только усиливаются, и деформация полового члена нарастает. Для достижения полного расправления пещеристых тел и увеличения длины полового члена возможна пластика дорсальной поверхности пещеристых тел свободными лоскутами деэпителизированной кожи. Мочеиспускательный канал у пациентов с экстрофией мочевого пузыря полностью расщеплён и раскрыт до головки. Уретральная площадка, как правило, укорочена. В редких случаях (3-5%) наблюдают аплазию одного из пещеристых тел. Возможно удвоение полового члена или его полное отсутствие (аплазия), особенно при клоакальной экстрофии.

Иннервация полового члена нормальная. У пациентов с экстрофией мочевого пузыря поверхностный сосудисто-нервный пучок, обеспечивающий эрекцию, смещён латерально и представлен двумя отдельными пучками. Несмотря на массивное выделение тканей во время операций, большинство пациентов сохраняют после реконструкции полового члена половую потенцию.

Вольфовы структуры у мальчиков нормальные. У пациентов с дисфункцией шейки мочевого пузыря или открытой шейки после операций нередко возникает проблема ретроградной эякуляции. Однако если реконструкция произведена адекватно, то пациенты с экстрофией могут в дальнейшем иметь детей.

Крипторхизм у пациентов с экстрофией встречают в 10 раз чаще, но опыт показывает, что у многих детей, которым ставят диагноз «крипторхизм», на самом деле ретракция яичек. Их можно без особых трудностей низвести в мошонку после того, как будет произведена реконструкция мочевого пузыря женские половые органы.

Женские половые органы

При экстрофии мочевого пузыря у девочек клитор расщеплён на две части. В таком случае на каждой стороне половой щели вместе с половой губой находится половина клитора. Влагалище чаще единое, но бывает и раздвоенное. Наружное отверстие влагалища иногда бывает сужено и часто смещено кпереди. Степень смещения соответствует степени укорочения расстояния между пупком и анальным отверстием. Матка может быть раздвоена. Яичники и фаллопиевы трубы обычно нормальные. Выпадение матки и влагалища возможно у женщин с экстрофией мочевого пузыря в старшем возрасте из-за дефекта мышц тазового дна, что создает серьезные трудности у этой группы пациенток во время беременности. Первичная пластика мочевого пузыря со сведением лонных костей уменьшает риск данных осложнений. Операции по фиксации матки, например сакрокольпопексия, помогают решить эти проблемы.

[6]

Аномалии костей таза

Диастаз лонных костей - одна из составных частей комплекса «экстрофия-эписпадия». Это результат наружной ротации и недоразвития лонных и седалищных костей в области их соединения в сочетании с недоразвитием костей крестцово-подвздошного соединения. У пациентов с экстрофией мочевого пузыря выявляют наружную ротацию и укорочение на 30% передней ветви подвздошной кости в сочетании с наружной ротацией заднего сегмента подвздошной кости. Визуально бёдра у детей с экстрофией ротированы кнаружи, но проблем, связанных с функцией тазобедренных суставов и нарушением походки, обычно не возникает, особенно если в раннем возрасте выполнили сведение лонных костей.

Очень у многих детей нарушена походка в раннем детстве, они ходят вразвалку с ротированными наружу стопами («утиная походка»), однако в дальнейшем походка исправляется. Врождённый вывих бедра у детей с данной аномалией бывает крайне редко, в литературе есть сообщения только о двух таких случаях.

Лишь в единичных работах отмечено, что у пациентов с экстрофией мочевого пузыря чаще, чем в общей популяции, встречаются вертебральные аномалии.

Предложены различные варианты остеотомии костей таза для обеспечения сведения и фиксации лонных костей. В первую очередь операции направлены не на решение ортопедических проблем, а на увеличение шансов надёжного выполнения первичной пластики мочевого пузыря и в значительной степени улучшают функции мышц диафрагмы таза, участвующих в механизме удержания мочи.

[7], [8], [9], [10]

Экстрофия клоаки

Экстрофию клоаки также называют пузырно-кишечной расщелиной, эктопической клоакой, висцеральной эктопией, осложнённой экстрофией мочевого пузыря и расщелиной брюшной стенки. Эта наиболее тяжёлая форма аномалии брюшной стенки встречается у 1 из 400 000 новорождённых. Комплекс анатомических изменений при классическом варианте экстрофии клоаки включает грыжу пупочного канатика наверху, эвентрированные наружу петли кишечника и расщеплённый на две части мочевой пузырь.

Между двумя половинками мочевого пузыря есть участок кишки, который гистологически представляет собой илеоцекальную область и имеет до четырёх отверстий, самое верхнее из которых соответствует эвентированной тонкой кишке. По внешнему виду экстрофия клоаки похожа на «морду слона», а вывернутая наружу кишка напоминает его «хобот». Внизу расположено отверстие, ведущее в слепо заканчивающийся дистальный отдел кишечника, сочетающийся с атрезией анального отверстия. Между верхним (проксимальным) и нижним (дистальным) отверстиями может располагаться одно или два «аппендикулярных» отверстия.

Во всех случаях больные имеют выраженные пороки половых органов. У мальчиков это крипторхизм и расщеплённый на два отдельных пещеристых тела половой член с признаками эписпадии. Именно при экстрофии клоаки часто бывает гипоплазия или аплазия одного из пещеристых тел. Девочки имеют расщеплённый клитор, удвоение влагалища и двурогую матку.

[11], [12], [13], [14], [15]

Эписпадия

Изолированную эписпадию считают менее серьёзной проблемой среди заболеваний комплекса «экстрофия эписпадия». Пациенты не имеют аномалий мочевого пузыря и дефекта передней брюшной стенки, однако, как и при экстрофии, мочеиспускательный канал представлен расщеплённой площадкой, расположенной по дорсальной поверхности полового члена. У мальчиков выявляют укорочение полового члена и образование дорсальной хорды, а у девочек - расщепление клитора, при этом влагалище смещено кпереди или находится в типичном месте. Кроме перечисленного, наблюдают диастаз лонных костей. Шейка мочевого пузыря при эписпадии часто неправильно сформирована: она широкая и не удерживает мочу. Удержание мочи может быть сохранено у мальчиков с дистальной эписпадией, у которых шейка мочевого пузыря сформирована правильно. Женская эписпадия практически всегда сопровождается недержанием мочи в различной степени.

[16], [17], [18]

Варианты экстрофии

Среди больных с комплексом «экстрофия эписпадия» существует множество вариантов развития патологии. В зависимости от размеров пузырной площадки может быть частично закрыт и погружён в малый таз; такие формы называют парциальной, или частичной, экстрофией. Неполное закрытие мочевого пузыря в процессе его формирования проявляется в виде различных дефектов развития - от внедрения пузыря во влагалище прямой мышцы живота до полного выпячивания пузыря через небольшой дефект над лоном. Описаны больные с расхождением лонных костей и дефектом передней брюшной стенки, но без каких-либо пороков мочевыделительной системы.

Такие случаи диагностировали как вариант закрытой экстрофии. Пациенты с верхней пузырной расщелиной имеют такие же костные и мышечные дефекты, как и экстрофия мочевого пузыря, но изменения происходят только в верхней части. Шейка мочевого пузыря, мочеиспускательный канал и половые органы претерпевают меньшие изменения: например, при этой патологии развивается нормальный или почти нормальный половой член. Некоторые дети нуждались в минимальном корригирующем вмешательстве по ушиванию дефекта, операции были эффективны и в полной мере обеспечивали нормальную функцию удержания мочи.

Возможно удвоение мочевого пузыря, когда у ребёнка при обследовании обнаруживают один закрытый мочевой пузырь с нормальный функцией удержания мочи, а другой - с экстрофией. Размеры члена и степень разделения пещеристых тел у пациентов варьируют. Известны случаи гипоспадии у детей с экстрофией клоаки. Описание и обсуждение различных вариантов экстрофии необходимы для оценки разнообразия проявлений патологии. Сравнение наблюдаемых вариантов с существующими классическими формами комплекса «экстрофия-эписпадия» помогает выбрать оптимальную тактику лечения.