Синдром Шварца-Бартера: причины, симптомы, диагностика, лечение

Синдром Швартца - Бартера - синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона. Клиническая симптоматика зависит от степени водной интоксикации и степени гипонатриемии. Главными признаками этого заболевания являются гипонатриемия, снижение осмотического давления плазмы крови и других жидкостных сред организма с одновременным повышением осмотического давления мочи. Несмотря на то, что содержание воды в организме увеличивается, такие симптомы, как отеки и гипертензия, отсутствуют (наличие отечного синдрома возможно при значительном увеличении потребления воды лишь при одновременном заболевании почек с нарушением секреции натрия или явлениями сердечной недостаточности).

Причины синдрома Швартца-Бартера

Синдром Швартца - Бартера чаще всего протекает субклинически, встречается достаточно редко, но еще реже диагностируется, может сопровождать многочисленные заболевания ЦНС (как диффузные, так и локальные). Лабораторное исследование уровня натрия в крови позволяет поставить правильный диагноз и принять необходимые меры. Различные причины, приводящие к синдрому неадекватной секреции антидиуретического гормона, объясняются тем, что преимущественный ингибиторный эффект секреции антидиуретического гормона осуществляется супрагипоталамическими образованиями. Таким образом, при заболеваниях ЦНС различного характера и локализации может наступить своеобразная «денервационная» гиперактивация гипоталамо-гипофизарных структур с последующей гиперсекрецией антидиуретического гормона. В ряде случаев причины заболевания установить не удается, тогда диагностируют идиопатический синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона.

Патогенез синдрома Швартца - Бартера

В результате гиперсекреции антидиуретического гормона происходит накопление жидкости и прогрессирующее снижение концентрации растворенных в организме веществ.

При увеличении объема воды на 10 % нарастает экскреция натрия с мочой. Натрийурез несколько уменьшает гиперволемию, но увеличивает гипонатриемию, при этом еще более прогрессирует снижение осмотического давления жидких сред организма. Гиперсекреция антидиуретического гормона связана с гиперактивацией супраоптических ядер гипоталамуса и нейрогипофиза, развивающейся, как правило, в результате нарушения внегипоталамических ингибиторных механизмов в отношении антидиуретического гормона.

По степени тяжести разделяют легкую, или хроническую, форму, умеренную и тяжелую в зависимости от выраженности гипонатриемии. Для легкой, или хронической, формы характерны жалобы на снижение аппетита, утомляемость, тошноту. Чаще всего эта форма протекает субклинически. В тяжелых случаях при уменьшении концентрации натрия до 120 мэкв/л появляются рвота, сонливость, спутанность сознания. При дальнейшем снижении концентрации натрия до 100 мэкв/л и ниже могут наблюдаться парезы, судороги, кома. Эти мозговые явления обусловлены развитием гипергидратации и симптомов отека мозга. Следует подчеркнуть, что клинические проявления заболевания прямо зависят от количества потребляемой жидкости.

Дифференциальный диагноз. Следует проводить с эктопически расположенными опухолями, секретирующими антидиуретический гормон (бронхогенный рак, тимома, рак поджелудочной железы, рак мочеточника, рак двенадцатиперстной кишки, саркома Юинга), с неопухолевыми легочными заболеваниями (пневмония, грибковые заболевания, туберкулез), лекарственными интоксикациями (вазопрессин, окситоцин, винкристин, хлорпропамид, хлортиазид, тегретол, никотин, фенотиазины, циклофосфамид), эндокринопатиями (микседема, Аддисонова болезнь, гипопитуитаризм), соматическими заболеваниями (сердечная недостаточность, цирроз печени).

Лечение синдрома Швартца-Бартера

Основная лечебная тактика состоит в жестком ограничении потребления жидкости. Общее ее потребление не должно превышать 0,5 л/сут. При неотложных состояниях с мозговыми симптомами применяют инфузию гипертонического раствора хлорида натрия (3-5 %), который вводят со скоростью 3 мл/кг в час с одновременным внутривенным введением фуросемида. При умеренной и легкой формах фуросемид не применяют из-за выраженной натрийурии. Достаточно эффективными являются препараты, угнетающие действие вазопрессина на почки, такие, как демеклоциклин (декломицин). Его назначают при хронической форме синдрома в дозе 1,2 г/сут. При его применении удается вызвать обратимую форму нефрогенного несахарного диабета. Использование с той же целью карбоната лития едва ли оправдано, так как он обладает высокой токсичностью и выраженными побочными эффектами.