Тромботическая микроангиопатия - Диагностика

Лабораторная диагностика тромботической микроангиопатии

Диагностика тромботической микроангиопатии заключается в выявлении основных маркеров этого заболевания - гемолитическая анемия и тромбоцитопения.

Анемия развивается в сроки от 1 до 3 нед от начала болезни, у большинства больных значительно выражена и в 75% случаев требует гемотрансфузий. У пациентов с гемолитико-уремическим синдромом средний уровень гемоглобина составляет 70-90 г/л, хотя возможно его быстрое снижение до 30 г/л. Тяжесть анемии не коррелирует со степенью острой почечной недостаточности. Высокий ретикулоцитоз, повышение уровня неконъюгированного билирубина, снижение гаптоглобина крови свидетельствуют о наличии гемолиза. Наиболее чувствительным маркёром гемолиза, прямо коррелирующим с его выраженностью, является повышение уровня ЛДГ. Однако при тромботической микроангиопатии повышение активности ЛДГ обусловлено не только освобождением фермента из эритроцитов, но и ишемическим повреждением органов. Микроангиопатическая природа гемолиза при ГУС/ТТП подтверждается отрицательной реакцией Кумбса и обнаружением в мазке периферической крови деформированных, изменённых эритроцитов (шизоцитов).

Тромбоцитопения больше выражена при тромботической тромбоцитопенической пурпуре, чем при гемолитико-уремическом синдроме. В дебюте тромботической тромбоцитопенической пурпуры количество тромбоцитов нередко снижается до 20 000 в 1 мкл, при гемолитико-уремическом синдроме - обычно до 30 000-100 000 в 1 мкл, хотя возможно нормальное количество тромбоцитов в крови. Тромбоцитопения сохраняется в течение 7-20 сут, но выраженность и продолжительность её не коррелируют с тяжестью болезни. Исследование функции тромбоцитов выявляет нарушения адгезии и агрегации in vitro, уменьшение продолжительности их жизни, а также признаки активации in vivo: повышение в плазме уровней 4-го тромбоцитарного фактора, бета-тромбоглобулина, серотонина. Дисфункция тромбоцитов может сохраняться и после нормализации их количества.

У больных с типичным гемолитико-уремическим синдромом отмечается лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, выраженность которого является прогностически неблагоприятным фактором.

При ГУС/ТТП выявляют изменения свёртывающей системы крови - повышение продуктов деградации фибрина, удлинение тромбинового времени. Концентрация фибриногена лишь слегка снижена в дебюте болезни (что свидетельствует о меньшем по сравнению с тромбоцитами потреблении его в процессах тромбообразования), а затем нормализуется и даже повышается. Активированное частичное тромбопластиновое время и протромбиновое время сохраняются в нормальных пределах, подтверждая редкость развития ДВС - синдрома при тромботической микроангиопатии.