Узловатый панартериит: причины, симптомы, диагностика, лечение

Узловатый панартериит (син.: панваскулит узловатый, узловатый периартериит, болезнь Куссмауля-Мейера, некротизирующийся ангиит) - системное заболевание, обусловленное поражением сосудов, вероятно, аутоиммунного генеза, что подтверждается обнаружением иммунных комплексов в стенках пораженных сосудов. При классическом (системном) варианте заболевания в процесс вовлекаются преимущественно сосуды внутренних органов. Изменения кожи при этом наблюдаются примерно у 25 % больных.

Кожные поражения при системной форме узловатого панартериита характеризуются полиморфизмом высыпаний, состоящих в основном из пурпурозных элементов и эритематозных пятен. Среди них могут наблюдаться пузыри и некротические изменения с изъязвлением, что напоминает картину лейкокластического васкулита. Кроме того, имеются очаги livedo racemoza, реже - кожно-подкожные узловатые элементы. Существует так называемая кожная форма узловатого панваскулита, которая ограничивается только изменениями сосудов кожи, хотя Н.Е. Ярыгин (1980) рассматривает ее как начальную фазу болезни, приобретающую со временем генерализованный характер. При этой форме могут наблюдаться лихорадка, миалгия или артралгия. Клинически эта форма хотя и характеризуется полиморфизмом высыпаний, но менее выраженным, чем системная, имеется меньшая склонность к развитию некротических изменений. Наиболее характерными для нее являются болезненные узелково-узловатые высыпания, располагающиеся чаще на конечностях, реже на других участках кожного покрова.

Патоморфология узловатого панартериита. Поражаются преимущественно артерии среднего и мелкого калибра. Однако исследования Н.Е. Ярыгина и соавт. (1980) показывают, что в процесс вовлекаются сосуды всех звеньев микроциркуляторного русла, что свидетельствует о системности поражения. В зависимости от соотношения альтеративных, экссудативных и пролиферативных изменений артерииты могут быть деструктивными, деструктивно-продуктивными и продуктивными. Узловатый панартериит характеризуется полиморфизмом гистологической картины, отражающей хроническое течение процесса и смену фаз усиления и ослабления иммунных нарушений в организме. В связи с этим при наличии острых деструктивных, деструктивно-пролиферативных и пролиферативных изменений отмечают склероз артерий с признаками обострения процесса.

В коже и подкожной клетчатке при системной форме узелкового панартериита поражаются в основном сосуды мышечного типа. Сосуды поражаются сегментарно, что соответствует узловатым образованиям на коже. Для системной формы характерен лейкокластический васкулит с фибриноидным некрозом стенок сосудов, резко выраженной инфильтрацией как самих стенок, так и периваскулярной ткани лимфоцитами, нейтрофильными и эозинофильными гранулоцитами, ядра которых часто подвергаются кариорексису с образованием "ядерной пыли". Иногда отмечается тромбоз. Наряду с острыми проявлениями наблюдаются хронические изменения в виде набухания и пролиферации клеток эндотелия, склероза, что ведет иногда к закрытию просвета сосуда; в окружающей сосуды ткани - фиброз. Характерным является сочетание острых и хронических изменений: в фиброзно-измененной ткани могут наблюдаться очаги мукоядного набухания, а в стадии обострения - фибриноидный некроз.

При кожной форме узловатого панартериита гистологическая картина аналогична таковой при системной форме: обнаруживают острые изменения типа лейкокластического васкулита и хронические, характеризующиеся склерозом стенок сосудов с закрытием их просветов, в результате чего нередко могут образовываться язвы. Инфильтрат, располагающийся вокруг сосудов, содержит лимфоциты и макрофаги.

Гистогенез узловатого панартериита. При прямой иммунофдюоресценции в очагах поражения обнаруживают чаше депозиты IgM или С3-компонента комплемента в стенках пораженных сосудов, реже находят их вместе. Эти депозиты расположены в основном в мелких сосудах поверхностной сети дермы и очень редко в глубоких ее отделах.

В развитии заболевания у взрослых придается значение таким антигенам, как вирус гепатита В и криоглобулины. В последние годы наблюдается ассоциация с ВИЧ-инфекиией. В детском возрасте васкулит преимущественно развивается на фоне инфицирования стрептококками группы A.

[1], [2], [3], [4]