Заболевания орбиты у детей

Воспалительные процессы орбиты

Воспалительные заболевания орбиты у детей могут быть разделены на неспецифические (ранее относимые к псевдоопухолям) и специфические, такие как саркоидоз и грануломатоз Вегенера (Wegener). Частота их возникновения возрастает на втором десятилетии жизни, когда патология орбиты у детей начинает иметь сходство с таковой у взрослых.

Неспецифические воспалительные заболевания орбиты

Представляют собой острые и подострые воспалительные процессы неизвестной этиологии, клинические проявления которых зависят от локализации воспалительного очага:

1. Идиопатическое воспаление переднего отдела орбиты. Наиболее распространенная форма неспецифического воспалительного процесса, встречающегося в детском возрасте. Патология ограничивается передним отделом орбиты и прилежащей поверхностью глазного яблока.

Проявления включают:

• боль;
• экзофтальм;
• отек век;
• сопутствующий конъюнктивит;
• снижение зрения;
• сопутствующий передний и задний увеит.

2. Диффузное идиопатическое воспаление орбиты. Клинически напоминает воспаление переднего отдела орбиты, но, как правило, имеет более тяжелое течение и характеризуется:
   • более выраженным ограничением подвижности глазного яблока;
   • более значительным снижением остроты зрения, обусловленным присоединившейся отслойкой сетчатки или атрофией зрительного нерва;
   • диффузными воспалительными изменениями орбиты.
3. Идиопатическш миозит орбиты. Это воспалительное заболевание характеризуется:
   • болью и ограничением подвижности глазного яблока (обычно возникает парез вовлеченных в патологический процесс мышц);
   • двоением;
   • птозом;
   • отеком век;
   • хемозом конъюнктивы;
   • в некоторых случаях экзофтальмом.

Визуализация неврологических исследований выявляет гипертрофию мышц и сухожилий, что отличает данное расстройство от заболеваний орбиты тиреоидного происхождения, при которых сухожилия не увеличены в объеме.

4. Идиопатическое воспаление слезной железы. Легко диагностируемая форма воспалительного процесса, проявляющая себя;
   • болью, отеком и болезненностью верхнего века;
   • птозом и «S-образной» деформацией верхнего века;
   • смещением глазного яблока вниз и медиально;
   • хемозом конъюнктивы в верхне-височном сегменте;
   • отсутствием сопутствующего увеита.

Визуализация неврологических исследований выявляет очаг воспаления, локализованный в слезной железе, при этом в процесс часто вовлекается прилежащая поверхность глазного яблока.

Практически все формы неспецифического воспаления орбиты хорошо поддаются лечению стероидными препаратами, хотя при воспалении переднего отдела орбиты и диффузном воспалении может потребоваться более длительный курс лечения, чем при миозите или идиопатическом воспалении слезной железы.

Специфические воспаления орбиты

1. Грануломатоз Вегенера (Wegener). Некротический грануломатозный васкулит преимущественно поражающий дыхательные пути и почки. У детей встречается редко.
2. Саркоидоз. Грануломатозное воспалительное заболевание неизвестной этиологии; может стать причиной инфильтрации зрительного нерва и наружных глазных мышц, увеита и гипертрофии слезной железы. Существуют единичные сообщения о возникновении этой патологии в подростковом возрасте.
3. Тиреоидная орбитопатия. Данное заболевание является распространенной причиной экзофтальма у детей старшего возраста. В целом у детей тиреоидная орбитопатия протекает легче, чем у взрослых. Так, нейропатия зрительного нерва, тяжелая патология роговицы, а также грубые изменения наружных мышц глаза в детском возрасте наблюдаются редко.

Гистиоцитозы, патология системы кроветворения и лимфопролиферативные расстройства

Патология орбиты и органа зрения встречается при трех формах гистиоцитозов.

1. Лангергансово-клеточный гистиоцитоз (гистиоцитоз X). Редкое заболевание, характеризующееся локальной пролиферацией патологически измененных гистиоцитов в различных тканях. В процесс могут быть вовлечены:
   • кожа;
   • кости;
   • селезенка;
   • печень;
   • лимфатические узлы;
   • легкие.

Вовлечение в патологический процесс органа зрения встречается часто, при этом поражаются различные структуры глазного яблока, включая:

• сосудистую оболочку - наиболее часто наблюдается у детей на первом году жизни;
• зрительный нерв, хиазму или зрительный тракт;
• III, IV, V и VI пары черепно-мозговых нервов;
• орбиту - обычно в процесс вовлекается париетальная и фронтальная кости, с формированием деструктивных очагов.

При ситуации, угрожающей потерей зрения, назначают депомедрон, стероидные препараты или лучевую терапию. Выбор лекарственных средств зависит от того, какие ткани вовлечены в патологический процесс. При изолированном поражении одной системы организма (например, скелета) прогноз благоприятный. Перспектива резко ухудшается при генерализованной или висцеральной форме заболевания. Смертность детей младше двухлетнего возраста (у которых особенно часто развивается генерализованное поражение) составляет 50-60%. У детей старшего возраста смертность ниже.

2. Другие формы гистиоцитоза.

Ювенильная ксантогранулема - заболевание невыясненной этиологии, характеризующееся патологической пролиферацией. Патогномоничным симптомом является поражение кожных покровов. Вовлечение в процесс органа зрения наблюдается менее чем у 5% больных и проявляется поражением радужки, цилиарного тела и сосудистой оболочки. В типичных случаях повреждения радужки имеют вид желтоватых или кремовых очагов и сопровождаются риском возникновения спонтанной гифемы и вторичной глаукомы. Эффективно общее назначение стероидных препаратов. Вовлечение в воспалительный процесс орбиты и эпибульбарных тканей встречается редко.

3. Гистиоцитоз придаточных пазух.

Гистиоцитоз придаточных пазух - заболевание невыясненной этиологии, главным образом поражающее детей и лиц молодого возраста. Характеризуется распространенной безболезненной лимфаденопатией в области шеи и сопутствующим поражением орбиты, верхних дыхательных путей, слюнной железы, кожи и скелета.

В патологический процесс вовлекаются мягкие ткани орбиты, без поражения ее костных стенок. В некоторых случаях развивается прогрессирующий экзофтальм и сопутствующая патология зрительного нерва.

Назначают стероидные препараты в высоких дозах, общую химио- и лучевую терапию.

3. Лейкемия.
4. Лимфома.