Злокачественная сирингома: причины, симптомы, диагностика, лечение

Злокачественная сирингома (син.: склерозирующая карцинома протока потовой железы, сирингоматозная карцинома, микрокистозная аднексальная карцинома, сирингоидная эккринная карцинома, эккринная эпителиома, базально-клеточная эпителиома с эккринной дифференцировкой, эккринная карцинома с сирингоматозными структурами, эккринная базалиома и др.).

На основании данных литературы и собственных наблюдений P. Abenoza, A.B. Ackerman (1990) пришли к заключению, что все эти многочисленные названия фактически описывают различную степень дифференцировки единого опухолевого процесса - тубулярной эккринной карциномы, и предложили для обозначения этого процесса термин "сирингоматозная карцинома высокой, средней и низкой степени дифференцировки".

Это редкая опухоль, одинаково часто возникающая у мужчин и женщин. Средний возраст больных - 45 лет, рост сравнительно медленный - годами, изредка - десятилетиями. 85% злокачественных сирингом с высокой дифференцировкой локализуется на коже лица, особенно часто на верхней губе (35 %), щеках (16 %), периорбитально (10 %). В этих местах отмечается уплотнение, а субъективно больные указывают на парестезии. Опухоль обычно проявляется в виде солитарного узла или бляшки с гладкой поверхностью, диаметром 1-3 см и более, в длительно существующих элементах может наступить изъязвление. Участки уплотнения при локализации на губе обычно указывают на трансмуральный рост по направлению к слизистой оболочке.

Патоморфология злокачественной сирингомы. Для опухоли характерно наличие в центральных отделах трубчатых структур, как в сирингоме, выстланных двухрядным эпителием; кист с признаками ороговения, кое-где с отложениями солей кальция, нарушениями целостности кистозной стенки и гранулематозной реакцией в окружающей строме. По периферии - тяжи из мелких темных клеток, с инфильтрирующим ростом в дерме и подкожной жировой ткани. Часть тяжей с намечающимися просветами. В строме, окружающей тяжи, при окраске толуидиновым синим выявляется метахромазия, а при ультраструктурном исследовании клетки, формирующие тяжи, имеют крупные ядра, что характерно для процессов повышенного синтеза нуклеиновых кислот. Иногда опухолевые клетки пенетрируют пучки периферических нервных волокон, адвентицию сосудов среднего калибра и вызывают деструкцию придатков кожи. В литературе описаны наблюдения сирингоматозной карциномы с преобладанием светлых клеток, богатых гликогеном.

Сирингоматозная карцинома умеренной степени дифференцировки, по данным P. Abenoza, A.B. Ackerman (1990), встречается несколько чаще у женщин, средний возраст пациентов 61 год. Опухоль существует годами, преимущественная локализация - кожа волосистой части головы, ладоней, спины, нижних конечностей. Клинически выглядит как плотная бляшка с нечеткими границами диаметром до 5 см.

Патоморфология. Для опухоли характерно наличие ядерной атипии, отсутствие кист с ороговением, дуктальные структуры неправильной конфигурации и различного размера, солидные или аденокистозные скопления клеток базалоидного типа.

В сирингоматозной карциноме низкой степени дифференцировки типичные "сирингоидные" структуры определяются с трудом, резко выражена ядерная атипия, множество фигур митозов, тяжи опухолевых клеток между пучками коллагеновых волокон дермы с единичными микроочагами тубулярной дифференцировки. Велик риск метастазирования. Необходимо дифференцировать от карциномы любой другой локализации, в частности молочной железы.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]