Нейрогенная дисфагия: причины, симптомы, диагностика, лечение

Основные причины дисфагии:

I. Мышечный уровень:

1. Миопатия (окуло-фарингеальная).
2. Миастения.
3. Дистрофическая миотония.
4. Полимиозит.
5. Склеродермия.

II. Невральный уровень:

A. Односторонние повреждения. Слабо выраженная дисфагия (поражение каудальной группы нервов при переломе основания черепа, тромбозе яремной вены, опухоли гломуса, синдроме Гарсена, редко - при рассеянном склерозе).

III. Двусторонние поражения:

1. Дифтерийная полинейропатия.
2. Опухоль в области основания черепа.
3. Полинейропатия Гийена-Барре.
4. Идиопатическая краниальная полинейропатия.
5. Менингит и карциноматоз оболочек.

III. Ядерный уровень:

A. Односторонние повреждения:

1. Преимущественно сосудистые поражения ствола, при которых дисфагия представлена в картине альтернирующих синдромов Валенберга-Захарченко, Сестана-Шене, Авеллиса, Шмидта, Тепиа, Берне, Джексона.
2. Более редкие причины: сирингобульбия, глиома ствола мозга, мальформация Арнольда-Киари.

В. Двусторонние повреждения (бульбарный паралич):

1. Боковой амиотрофический склероз.
2. Инфаркт или геморрагия в продолговатом мозге.
3. Полиомиелит.
4. Сирингобульбия.
5. Прогрессирующая спинальная амиотрофия (бульбарные формы у детей; бульбоспинальная форма - у взрослых).

IV. Надъядерный уровень (псевдобульбарный паралич):

1. Сосудистое лакунарное состояние.
2. Перинатальная травма.
3. Черепно-мозговая травма.
4. Боковой амиотрофический склероз.
5. Дегенеративно-атрофические заболевания с вовлечением пирамидной (псевдобульбарный синдром) и экстрапирамидной системы (псевдо-псевдобульбарный паралич), в том числе прогрессирующий супрануклеарный паралич, болезнь Паркинсона, множественная системная атрофия, болезнь Пика, Крейтцфельдта-Якоба болезнь и др.
6. Гипоксическая энцефалопатия.

V. Психогенная дисфагия.

I. Мышечный уровень

Заболевания, поражающие непосредственно мышцы или мионевральные синапсы, могут сопровождаться дисфагией. Окулофарингеальная миопатия (окулофарингеальная дистрофия) - вариант наследственной миопатии, отличающейся поздним началом (обычно после 45 лет) и проявляющейся слабостью ограниченного числа мышц, главным образом медленно прогрессирующим двусторонним птозом и дисфагией, а также изменением голоса. На поздних стадиях возможно вовлечение мышц туловища. Эти весьма характерные клинические особенности и служат основанием для диагностики.

Миастении дебютируют (в 5-10 %) дисфагией в качестве моносимптома. Присоединение флюктуирующей слабости в других мышцах (глазодвигательных, лицевых и мышцах конечностей и туловища), также электромиографическая диагностика с прозериновой пробой подтверждают диагноз миастении.

Дистрофическая миотония как причина дисфагии легко распознаётся на основании типичного аутосомно-доминантного типа наследования и уникальной топографии мышечных атрофии (m. levator palpebre, мимические, жевательные в том числе височные, кивательные мышцы, а также мышцы предплечий, кистей и голеней). Характерны дистрофические изменения в других тканях (хрусталик, яички и другие эндокринные железы, кожа, пищевод и, в некоторых случаях - мозг). Присутствует характерный миотонический феномен (клинический и на ЭМГ).

Полимиозит - аутоиммунное заболевание, характеризующееся ранним расстройством глотания (бульбарный синдром миогенного характера), проксимальной мышечной слабостью с миалгиями и уплотнениями мышц, сохранными сухожильными рефлексами, высоким уровнем КФК, изменениями на ЭМГ и в биоптате мышечной ткани.

Склеродермия может поражать пищевод (эзофагит с характерной рентгенологической картиной), проявляясь дисфагией, которая выявляется обычно на фоне системного процесса, поражающего кожу, суставы, внутренние органы (сердце, лёгкие). Часто развивается синдром Рейно. При железодефицитной анемии атрофические изменения слизистой оболочки глотки и пищевода, а также спастическое сужение его начальной части (синдром Пламмера-Винсона) являются ранним симптомом и иногда предшествуют развитию анемии. Выявляется гипохромная анемия и низкий цветной показатель.

II. Невральный уровень

A. Односторонние повреждения

Односторонние повреждения каудальной группы нервов (IX, X и XII пары), например, при переломе основания черепа обычно вызывают слабо выраженную дисфагию в картине синдрома Берне (синдром яремного отверстия, проявляющийся односторонним поражением IX, X и XI пары). Этот синдром возможен также при тромбозе яремной вены, опухоли гломуса. Если линия перелома проходит через рядом расположенный канал для подъязычного нерва, то развивается синдром одностороннего поражения всех каудальных нервов (IX, X, XI и XII нервов) с более выраженной дисфагией (синдром Верне-Сикара-Колле). Синдром Гарсена характеризуется вовлечением краниальных нервов с одной стороны (синдром «половины основания») и поэтому помимо дисфагии имеет множество проявлений вовлечения других краниальных нервов. Рассеянный склероз может быть редкой причиной одностороннего поражения корешков каудальных краниальных нервов и сопровождается другими характерными симптомами этого заболевания.

B. Двусторонние поражения

Двусторонние поражения стволов каудальных краниальных нервов характерно в основном для некоторых полинейропатий и оболочечных процессов. Дифтерийная полинейропатия, как и ОВДП или некоторые другие варианты полинейропатий (поствакцинальная, паранеопластическая, при гипертиреозе, порфирии) может приводить к тяжёлой тетраплегии с чувствительными расстройствами, бульварными и другими стволовыми нарушениями вплоть до паралича дыхательных мышц (тип Ландри) и полной утраты возможности самостоятельного глотания.

Идиопатическая краниальная полинейропатия (идиопатическая множественная краниальная нейропатия) встречается реже и может протекать как односторонний или как двусторонний процесс. Она характеризуется острым началом с появлением головной или лицевой боли, чаще в периорбитальной и лобно-височной области. Боль носит постоянный ноющий характер, её нельзя отнести ни к сосудистому, ни к невралгическому типу. Обычно через несколько дней наблюдается картина последовательного или одновременного вовлечения нескольких (не менее двух) краниальных нервов (III, IV, V, VI, VII нервы; возможно вовлечение II пары и каудальной группы нервов). Не вовлекаются обонятельный и слуховой нервы. Возможно как монофазное, так и рецидивирующее течение. Плеоцитоз в ликворе не характерен; возможно повышение белка. Типичен хороший терапевтический эффект глюкокортикоидов. Заболевание требует исключения симптоматической краниальной полинейропатии.

Для карциноматоза мозговых оболочек характерно двустороннее последовательное (с интервалом в 1-3 дня) вовлечение краниальных нервов. Опухоли основания черепа (в том числе при синдроме Гарсена), блюменбахова ската или каудальных отделов ствола головного мозга сопровождаются вовлечением V-VII и IX-XII и других нервов. В этих случаях дисфагия наблюдается в картине поражения нескольких краниальных нервов. Решающее диагностическое значение имеет нейровизуализационное исследование.

III. Ядерный уровень

А. Односторонние повреждения

Односторонние повреждения. Самая частая причина одностороннего повреждения ядер каудальной группы нервов - сосудистые поражения ствола головного мозга. При этом дисфагия представлена в картине альтернирующих синдромов Валенберга-Захарченко (чаще), или (очень редко) Сестана-Шене, Авеллиса, Шмидта, Тепиа, Берне, Джексона. Течение заболевания и характерная неврологическая симптоматика в этих случаях редко даёт повод для диагностических сомнений.

Более редкие причины одностороннего повреждения каудальных отделов ствола мозга: сирингобульбия, глиома ствола мозга, мальформация Арнольда-Киари. Во всех случаях неоценимую диагностическую помощь оказывают методы нейровизуализации.

В. Двусторонние повреждения (бульбарный паралич)

Двусторонние повреждения (бульбарный паралич) на ядерном уровне могут вызываться сосудистыми, воспалительными и дегенеративными заболеваниями, затрагивающими каудальные отделы ствола головного мозга (продолговатый мозг). Бульбарная форма бокового амиотрофического склероза уже на ранних этапах болезни проявляется нарушением глотания, что, как правило, сопровождается дизартрией, ЭМГ-признаками страдания мотонейронов (в том числе в клинически сохранных мышца) и прогрессирующим течением системного процесса.

Инфаркт или геморрагия в продолговатом мозге при двустороннем повреждении всегда проявляются массивной общемозговой и очаговой неврологической симптоматикой и дисфагия является характерной её частью.

Полиомиелит у взрослых обычно не ограничивается поражением бульбарных функций; однако у детей возможна бульбарная форма (обычно поражаются нейроны VII, IX и X нервов). В диагностике кроме клинической картины важно учитывать эпидемиологическую ситуацию и данные серологических исследований.

Сирингобульбия отличается симптомами поражения не только моторных ядер IX, X, XI и XII ядер (дисфония, дизартрия, дисфагия; при более высокой локализации может вовлекаться и лицевой нерв), но и характерными чувствительными нарушениями на лице по сегментарному типу. Медленное течение заболевания, отсутствие проводниковых симптомов при этой форме и характерная картина на КТ или МРТ делают диагностику, не очень сложной.

Прогрессирующая спинальная амиотрофия, проявляющаяся дисфагией, у детей и взрослых протекает в разных формах.

Синдром Фацио-Лонде (Facio-Londe), по-другому называемый прогрессирующим бульбарным параличом у детей, является редким наследственным заболеванием, поражающим детей, подростков и молодых людей. Болезнь обычно начинается с респираторных (стридор) расстройств, к которым затем присоединяется diplegia facialis, дизартрия, дисфония и дисфагия. Пациенты умирают спустя несколько лет от начала болезни. Верхний мотонейрон обычно не страдает.

Бульбоспинальная амиотрофия у взрослых, называемая синдромом Кеннеди (Kennedy) наблюдается почти исключительно у мужчин (Х-сцепленный тип наследования) чаще всего в возрасте 20-40 лет и характеризуется довольно необычным сочетанием дистальных атрофии (сначала в руках) с негрубыми бульбарными знаками. Отмечается лёгкий паретический синдром, иногда - эпизоды общей слабости. Имеются фасцикуляции в нижней части лица. Довольно типична гинекомастия (примерно в 50 %). Возможен тремор, иногда - crampi. Течение довольно доброкачественное.

IV. Надъядерный уровень (псевдобульбарный паралич)

Самая частая причина дисфагии в картине псевдобульбарного синдрома - сосудистое лакунарное состояние. Наблюдается картина не только двустороннего поражения кортикобульбарных путей, но и двусторонние пирамидные знаки, нарушения походки (дисбазия), рефлексы орального автоматизма, нередко - нарушения мочеиспускания; часто выявляется нарушение когнитивных функций, на МРТ - множественные очаги размягчения в полушариях мозга у больного с сосудистым заболеванием (чаще всего - гипертоническая болезнь).

Псевдобульбарный синдром нередко встречается при перинатальной травме. Если последняя сопровождается спастической тетраплегией, то возможны грубые нарушения речи, респираторные затруднения и дисфагия. Как правило, присутствуют и другие симптомы (дискинетические, атактические, нарушение психического созревания, эпилептические припадки и другие).

Черепно-мозговая травма может приводить к различным вариантам спастических параличей и выраженному псевдобульбарному синдрому с расстройством бульбарных функций, в том числе и глотания.

Боковой амиотрофический склероз в дебюте болезни («высокая» форма) может клинически проявляться только знаками верхнего моторного нейрона (псевдобульбарный синдром без признаков атрофии и фасцикуляций в языке). Дисфагия обусловлена спастичностью мышц языка и глотки. Собственно бульбарный паралич иногда присоединяется чуть позже. Аналогичная картина возможно при такой форме бокового амиотрофического склероза, как первичный боковой склероз.

Дисфагия может наблюдаться в картине различных форм множественных системных дегенерации и паркинсонизме (идиопатическом и симптоматическом). Речь идёт о прогрессирующем надъядерном параличе, множественной системной атрофии (в трёх её вариантах), болезни диффузных телец Леви, кортикобазальной дегенерации, болезни Паркинсона, сосудистом паркинсонизме и некоторых других его формах.

При большинстве указанных форм в клинической картине заболевания присутствует синдром паркинсонизма, среди проявлений которого иногда имеет место дисфагия, достигающая у отдельных пациентов заметной степени выраженности.

Самой частой этиологической формой паркинсонизма, сопровождающейся дисфагией, считается болезнь Паркинсона, диагностические критерии которой также унифицированы, как и критерии диагноза прогрессирующего супрануклеарного паралича, мультисистемной атрофии, кортико-базальной дегенерации и болезни диффузных телец Леви. В целом паркинсонизм в картине мультиситемных дегенерации отличается отсутствием тремора покоя, ранним развитием постуральных нарушений, быстрым темпом прогрессирования, низкой эффективностью дофасодержащих препаратов.

Редко дисфагия обусловлена дистоническим спазмом глотки («спастическая дисфагия») или другими гиперкинезами (дистоническими, хореическими), например, при поздней дискинезии.

V. Психогенная дисфагия

Дисфагия в картине конверсионных расстройств иногда выступает в качестве основного клинического синдрома, приводящего к выраженному снижению массы тела. Однако анализ психического и соматического статуса всегда выявляет полисиндромные расстройства (на момент осмотра или с учётом анамнеза), развивающиеся на фоне актуальных (и детских) психогений у личности, склонной к демонстративным реакциям. Правда «неврологические формы» истерии, как правило, наблюдаются при отсутствии ярких личностных расстройств. Выявляются сопутствующие зрительные, псевдоатактические, сенсомоторные, речевые (псевдозаикание, мутизм), «ком в горле», и другие (в том числе разнообразные вегетативные) расстройства, провокация которых позволяет уточнить их феноменологию и облегчает диагностику. Всегда необходимо исключать соматические причины дисфагии с рентгенологическим исследованием акта глотания. В популяции психиатрических пациентов негрубая дисфагия встречается очень часто.

Дифференциальный диагноз проводят с другими формами ней-рогенной дисфагии, отказом от приёма пищи при синдроме негативизма, висцеральными расстройствами {соматогенная дисфагия).