Нарушение слуха

Врожденные нарушения слуха

Врождённые нарушения слуха – это такие дисфункции слуховой системы, которые связаны с снижением слуха или его потерей, обнаруженные при рождении ребёнка или вскоре после его появления на свет.

К причинам врождённых нарушений слуха относятся:

1. Наследственные генетические факторы.
2. Ненаследственные генетические особенности.
3. Осложнения во время беременности, которые вызваны перенесёнными матерью сифилисом, краснухой, эпидемическим паротитом и другими.
4. Низкой массой новорожденного – менее, чем полтора килограмма.
5. Полученной асфиксией в процессе рождения, то есть сильным недостатком кислорода.
6. Употребление матерью перорально во время беременности ототоксичных препаратов, а именно, аминогликозидов, диуретиков, противомалярийных медикаментов, цитотоксических лекарственных средств.
7. Перенесённая младенцем в неонатальный период сильная желтуха, что может вызвать поражение слухового нерва у ребёнка.

[8], [9],

Генетическое нарушение слуха

Генетическое нарушение слуха может относиться к двум категориям:

• несиндромальной (изолированной),
• синдромальной.

К несиндромальным нарушениям относится тугоухость, которая не имеет никаких других сопутствующих симптомов, которые передаются по наследству. Такие нарушения слуха встречаются в семидесяти процентах случаев глухоты, обусловленной наследственностью.

Синдромальные нарушения слуха вызваны снижением слуха в совокупности с другими факторами, например, заболеваниями иных органов и систем. Синдромальные нарушения встречаются тридцати случаях глухоты, обусловленной наследственностью. В медицинской практике зафиксировано боле четырёхста различных синдромов, одним из проявлений которых бывает глухота. К таким синдромам относятся:

• синдром Ушера – одновременное нарушение слуховой и зрительной систем,
• синдром Пендреда – при котором тугоухость сочетается с гиперплазией щитовидной железы,
• синдром Жервелла – Ланге-Нильсона – обуславливает комбинацию глухоты и аритмию сердца с появлением большего интервала QT,
• синдром Ваарденбурга – описывает нарушение слуховой системы в сочетании с появлением пигментации.

Если принять во внимание тип наследования дисфункций слуха, то их можно разделить на следующие виды:

1. Аутосомно-рецессивные, к которым относятся семьдесят восемь процентов случаев.
2. Аутосомно-доминантные, к которым относятся двадцать процентов случаев.
3. Х-сцепленные, к которым относится один процент случаев.
4. Митохондриальные, к которым относится один процент случаев.

В современной медицине выявлено более ста генов, которые при мутации отвечают за нарушения слуха. Каждая популяция людей имеет свои конкретные, отличные от других популяций мутации. Но можно с уверенностью заметить, что приблизительно в трети случаев генетических нарушений слуха причиной подобных негативных трансформаций выступает мутация гена коннексин 26 (GJB2). Европеоидная раса более всего подвержена мутации гена 35delG.

Нарушение слуха у пожилых людей

Большая часть людей с приобретёнными нарушениями слуха относятся к пожилому или старческому возрасту. Нарушение слуха у пожилых людей связано с возрастными изменениями, в результате которых происходят дегенеративные трансформации в органах слуха. Изменения органов слуха из-за возраста касаются всех отделов слуховой системы, начиная от ушной раковины и заканчивая зоной слухового анализатора в коре головного мозга.

Тугоухость у людей пожилого возраста представляет собой сложный и комплексный процесс, который внимательно изучают специалисты. Старческую тугоухость именуют термином «пресбиакузис» и подразделяют на два вида:

• кондуктивный,
• сенсоневральный.

Кондуктивный вид старческой тугоухости вызван изменениями дегенеративного характера, происходящими в среднем ухе, а также снижением эластичности тканей черепа.

Сенсоневральный вид старческой тугоухости имеет четыре подвида, вызванный различными причинами:

• сенсорный – вызванный атрофией волосковых клеток органа Корти,
• невральный – связанный со снижением количества нервных клеток, имеющихся в спиральном ганглии,
• метаболический – обусловленный атрофическими изменениями сосудистой полоски, ослабляющих метаболические процессы в улитке,
• механический – связанный с атрофическими трансформациями главной мембраны улитки.

Некоторые специалисты придерживаются иной классификации старческой тугоухости. При этом описываются три вида нарушений слуха возрастной природы:

• пресбиакузис – это тугоухость, вызванная внутренними факторами генетического и физиологического характера,
• социокузия – тугоухость, которая обусловлена факторами внешнего характера, которые способствуют сильному изнашиванию органов слуховой системы,
• профессиональная шумовая тугоухость – нарушение слуха, которое возникает под воздействием сильных промышленных шумов на месте работы индивида.

Особенности детей с нарушением слуха

У слабослышащих детей имеются существенные отличия психофизиологического и коммуникативного развития. Данные особенности детей с нарушением слуха мешают им развиваться с такой же скоростью, как и сверстникам, а также становятся причиной проблем в овладении знаниями, жизненно-необходимыми навыками и умениями.

Нарушение слуха у детей существенно снижает качество формирования речи и вербального мышления. При этом познавательные процессы и познавательная деятельность также испытывают дефицит в усовершенствовании и развитии.

У детей с нарушением слуха могут встречаться и иные нарушения, а именно:

1. Проблемы с функционированием вестибулярного аппарата.
2. Различные дефекты зрения.
3. Дисфункция мозга минимальной степени, которая приводит к торможению общего развития психики.
4. Обширные поражения головного мозга, которые вызывают олигофрению.
5. Дефекты в мозговых системах, которые приводят к появлению детского церебрального паралича и другим нарушениям движения.
6. Нарушения функционирования слуховых и речевых зон в головном мозге.
7. Болезни центральной нервной системы и организма в целом, которые вызывают тяжёлые психические заболевания – шизофрению, маниакально-депрессивный психоз и так далее.
8. Заболевания внутренних органов тяжёлой степени (сердца, почек, лёгких, пищеварительного тракта и так далее), которые в целом ослабляют организм ребёнка.
9. Серьёзная социально-педагогическая запущенность.

Существуют два вида нарушений слуха и детей, которые зависят от степени потери возможности воспринимать и обрабатывать звуки:

• тугоухость, которой страдают слабослышащие дети,
• глухота.

При тугоухости восприятие речи, но только сказанной громко, членораздельно и близко к уху, сохранено. Хотя, конечно, возможности данного ребёнка к полноценному речевому общению с окружающими ограничены. Глухота отличается тем, что при ней происходит восприятие определённых тонов речи без возможности воспринимать и различать саму речь.

Различные слуховые нарушения в детском возрасте приводят к торможению и искажению развития функций речи. Но, при этом, исследователи отмечали следующий факт, что если тяжёлая тугоухость появляется в том момент, когда ребёнок уже овладел навыками чтения и письма в хорошей степени, то заболевание не приводит к дефектам развития речи. Хотя в данном случае отмечаются разнообразные нарушения, связанные с произношением.

Самые важные факторы, которые влияют на развитие речи детей с нарушениями слуха, являются:

• Степень снижения слуха – дети со слуховыми нарушениями говорят хуже настолько, насколько плохо слышат.
• Возрастной период возникновения патологического нарушения слуха – чем раньше возникли дефекты слуха, тем тяжелее нарушения речи, вплоть до появления глухоты.
• Условия развития ребёнка и наличие правильных психокоррекционных мероприятий – чем раньше применяются специальные мероприятия для развития и сохранения правильной речи, тем выше результативность.
• Физическое развитие общего характера и психическое развитие ребёнка – более полноценная речь отмечается у детей с хорошим физическим развитием, крепким здоровьем и нормальным психическим развитием. У детей с ослабленным здоровьем (пассивных, вялых детей) и нарушениями в психике будут наблюдаться существенные дефекты речи.

[10], [11], [12]

Классификация нарушений слуха

Нарушения слуха можно разделить на несколько типов:

• Кондуктивные – возникающие из-за блокировки любого качества, которая появляется во внешнем или среднем ухе. При этом звук не может нормально проникать во внутреннее ухо.
• Невральные – возникают вследствие полной утраты мозгом способности воспринимать и обрабатывать электрические импульсы. В некоторых случаях мозг не может правильно расшифровать полученные сигналы. К данным нарушениям относится и «слуховая диссинхронизация» или «нейропатия».
• Сенсорные – появляются, если имеются нарушения функционирования волосковых клеток внутреннего уха. Вследствие чего улитка не может в нормально улавливать звуки.
• Сенсоневральные – комбинированные нарушения, при которых имеются дисфункции волосяных клеток, а также большие неточности при восприятии и обработке мозгом сигналов звуковой природы. К подобным типам нарушений относятся стойкие, потому что практически невозможно установить, как улитка и мозг участвуют в снижении слуха. Самая большая сложность в правильном диагнозе отмечается при обследовании маленьких детей.
• Смешанные – к ним относятся синтез сенсоневральных и кондуктивных нарушений. При такой потере слуха звуковые сигналы не могут нормально передаваться от внешнего и среднего уха ко внутреннему, а также имеются нарушения функционирования внутреннего уха, зон мозга и невральных частей системы слуха.

[13], [14], [15]

Классификация Преображенского нарушений слуха

В современной практике имеется несколько классификаций слуховых нарушений. Одна из наиболее популярных – классификация нарушений слуха профессора Б. С. Преображенского. В её основу положено уровень восприятия устной громкой речи и речи, сказанной шёпотом. Исследование восприятия громкой речи необходимо в силу того, что в ней имеются элементы шепотной речи, а именно, глухие согласные и безударные части слова.

По этой классификации имеется четыре степени нарушения слуха: лёгкая, умеренная, значительная и тяжёлая. Лёгкая степень характеризуется восприятием разговорной речи на расстоянии от шести до восьми метров, а шепотной – от трёх до шести метров. Умеренная степень нарушения слуха диагностируется, когда разговорная речь воспринимается на расстоянии от четырёх до шести метров, шепотная – от одного до трёх метров. Значительная степень слуховых нарушений определяется при понимании разговорной речи на дистанции от двух до четырёх метров, а шепотной речи – от ушной раковины до одного метра. Тяжёлая степень слуховых нарушений выделяется в случае понимания разговорной речи на дистанции от ушной раковины до двух метров, а шепотной – от полного непонимания до различения на расстоянии в полметра.

[16],

Кондуктивные и сенсоневральные нарушения слуха

Кондуктивные нарушения слуха характеризуются наличием ухудшения проводимости звуков благодаря дефектам в наружном или среднем ухе. Нормальную проводимость звуковых сигналов обеспечивают только правильно функционирующие слуховой проход, барабанная перепонка и ушные косточки. При любых нарушениях вышеперечисленных органов наблюдается частичное снижение слуха, названное тугоухостью. При частичном нарушении слуха происходит некоторое ухудшение возможности воспринимать звуковые сигналы. Кондуктивная тугоухость позволяет распознавать речь, если индивид имеет возможность её услышать.

Кондуктивные нарушения слуха возникают вследствие:

• непроходимости слухового прохода,
• аномалий в строении и функционировании среднего уха, а именно барабанной перепонки и/или ушных косточек.

Сенсоневральные нарушения слуха обусловлены дефектами функционирования внутреннего уха (улитки), или нарушением правильной работы слухового нерва, или отсутствием возможности определённых мозговых зон воспринимать и обрабатывать звуки. В первом случае наблюдается патологическая деформация волосковых клеток, которые расположены в кортиевом органе улитки. Во втором и третьем случаях сенсоневральные нарушения слуха возникают из-за патологии VIII черепного-мозгового нерва или отделов мозга, которые отвечают за слуховую систему. При этом достаточно редким явлением считается нарушение функционирования исключительно слуховых зон мозга, которое называется центральным нарушением слуха. В этом случае больной может слышать нормально, но при настолько низком качестве звука, что он не может вообще понять слова других людей.

Сенсоневральные нарушения органов слуховой системы могут приводить к глухоте различных степеней – от низкой до высокой, а также к потере слуха в полном объёме. Специалисты считают, что сенсоневральная тугоухость чаще всего вызвана патологическими изменениями функционирования волосковых клеток улитки. Такие дегенеративные изменения могут носить как врождённый характер, так и приобретённый. При приобретённых трансформациях их причиной могут стать инфекционные заболевания ушей, либо шумовые травмы, либо генетическая предрасположенность к появлению аномалий в слуховой системе.

[17], [18]

Нарушение фонематического слуха

Фонематический слух – это способность различать фонемы языка, а именно анализировать и синтезировать их, что выражается в понимании смысла речи, сказанной на определённом языке. Фонемы представляют собой самые малые единицы, их которых состоит любой язык; из них состоят структурные составляющие речи – морфемы, слова, предложения.

При восприятии речевых и неречевых сигналов имеются различия при работе системы слуха. Неречевой слух представляет собой возможность человека воспринимать и обрабатывать неречевые звуки, а именно музыкальные тона и различные шумы. Речевой слух представляет собой способность человека воспринимать и обрабатывать звуки человеческой речи родного или иного языков. В речевом слухе выделяется фонематический слух, с помощью которого различаются фонемы и звуки, отвечающие за смысловую нагрузку языка, что человеку анализировать отдельные звуки речи, слоги и слова.

Нарушения фонематического слуха встречаются у детей и взрослых. Причины нарушения фонематического слуха у детей нижеследующие:

1. Отсутствие сформированности акустических образов отдельных звуков, при которой фонемы не могут различаться по звучанию, что вызывает при говорении замену одних звуков другими. Артикуляция оказывается недостаточно полноценной, поскольку не все звуки ребёнок может выговорить.
2. В некоторых случаях у ребёнок может артикулировать все звуки, но при этом, не умеет различить, какие звуки ему нужно выговорить. При этом одно и тоже слово может произноситься ребёнком по-разному, поскольку фонемы смешиваются, что носит название смешения фонем или взаимозамены звуков.

При нарушениях речевого слуха у ребёнка появляется сенсорная дислалия, что означает невозможность правильно произносить звуки. Выделяют три формы дислалии:

• акустико-фонематическую,
• артикуляторно-фонематическую,
• артикуляторно-фонетическую.

Акустико-фонематическая дислалия отличается наличием дефектов оформления речи с помощью звуков, что вызвано невозможностью полноценно обработать фонемы языка из-за аномалий в сенсорном звене системы восприятия речи. При этом, необходимо отметить, что у ребёнка не имеется нарушений слуховой системы, то есть отсутствует тугоухость или глухота.

Нарушение фонематического слуха у взрослых обусловлено локальными поражениями головного мозга, а именно:

• сенсорной височной афазией,
• сенсорной афазией ядерной зоны звукового анализатора.

Лёгкие случаи сенсорной височной афазии характеризуются пониманием отдельных слов или коротких фраз, особенно тех, которые употребляются каждодневно и относятся к постоянному распорядку дня больного. При этом наблюдается расстройство фонематического слуха.

Тяжёлые случаи сенсорной афазии характеризуются полным непониманием речи больным человеком, слова перестают для него иметь смысловую нагрузку и превращаются в сочетание непонятных шумов.

Сенсорная афазия, выраженная в поражении ядерной зоны звукового анализатора не только приводит к нарушению фонематического слуха, но и к тяжёлому расстройству речи. В результате чего появляется невозможность различия звуков устной речи, то есть понимать речь на слух, как и других речевых форм. У таких больных отсутствует активная спонтанная речь, затруднено повторение услышанных слов, нарушено письмо под диктовку и чтение. Можно сделать вывод, что вследствие нарушения фонематического слуха патологически трансформируется вся система речи. При этом у данных больных музыкальный слух сохранён, как и артикуляция.

Кондуктивные нарушения слуха

Кондуктивные нарушения слуха вызваны невозможностью его проводимости в нормальном виде через слуховой проход вследствие нарушений в наружном и среднем ухе. Особенности кондуктивной тугоухости были описаны в предыдущих разделах.

[19], [20], [21]