Симптомы агранулоцитоза

Лейкопения и агранулоцитоз

Гранулоциты являются значительной частью лейкоцитов, поэтому агранулоцитоз и лейкопения – это два параллельных процесса, протекающих при снижении количества гранулоцитов в крови.

Лейкопенией называется критическое снижение количества лейкоцитов в условной единице крови человека. Чтобы диагностировать лейкопению, количество лейкоцитов должно уменьшиться до 4х109 на один мкл крови. Обычно, такое состояние бывает временным, а также характеризует многие виды заболеваний, как один из симптомов.

Лейкопения бывает нескольких видов:

• вызванная погрешностями в производстве лейкоцитов,
• связанная с проблемами в движении нейтрофилов и их миграцией из костного мозга,
• обусловленная разрушением лейкоцитов, которое происходит кровеносных сосудах и их вымыванием из организма,
• вызванная перераспределительной нейтропенией.

При лейкопении в организме стремительно развиваются различные инфекции. Для заболевания характерны следующие симптомы:

• наличие озноба,
• повышенная температура тела,
• учащение пульса,
• появление головной боли,
• возникновение тревожного состояния,
• высокая степень истощения человека.

Кроме того, в организме начинают возникать воспаления различной локализации: во рту, в кишечнике (в виде язвочек), инфицирования крови, воспаления лёгких. Также опухают лимфатические узлы, увеличиваются миндалины и селезёнка.

Нейтропения и агранулоцитоз

Нейтропенией называется уменьшение количества нейтрофилов в крови, которое становится критическим. Нейтрофилы являются одним из видов гранулоцитов, поэтому нейтропения и агранулоцитоз протекают одновременно. Иногда агранулоцитоз называют критической нейтропенией, поскольку и при том, и при другом заболевании одним из важных симптомов считается резко пониженный уровень нейтрофилов.

Нейтропения возникает тогда, когда количество нейтрофилов становится меньше полутора тысяч в одном мкл крови. Это приводит к снижению иммунитета человека, а также к увеличению чувствительности организма к жизнедеятельности бактерий и грибков, которые вызывают различные инфекционные заболевания.

Нейтропения бывает нескольких степеней:

• Лёгкой – от тысячи единиц в одном мкл крови.
• Среднетяжёлой – от пятиста до тысячи единиц в одном мкл крови.
• Тяжёлой – менее пятиста единиц в одном мкл крови.

Заболевание может иметь острую форму (возникает за считанные дни) или хроническую (имеет развитие в течение нескольких месяцев или лет).

Угрозу жизни человека представляет тяжёлый вид нейтропении в острой форме, образовывающаяся из-за нарушения в производстве нейтрофилов.

Агранулоцитоз и гранулоцитопения

Агранулоцитоз и гранулоцитопения представляют собой разные стадии одного и того же явления – уменьшения количества гранулоцитов в периферической крови.

Гранулоцитопения характеризуется снижением уровня гранулоцитов, которое не является критическим для здоровья человека. Данное заболевание может совсем не проявляться у больного, протекать в латентном состоянии и без каких-либо значимых симптомов.

Агранулоцитоз же является критическим патологическим состоянием, которое представляет опасность для здоровья человека, а в некоторых случаях и для его жизни. Симптомы заболевания достаточно ярки, что сопровождается тяжёлыми изменениями в организме больного. При агранулоцитозе может наблюдаться полное исчезновение гранулоцитов из плазмы крови.

[3], [4], [5], [6], [7], [8]

Острый агранулоцитоз

Агранулоцитоз разделяется на две формы – острую и хроническую. Такое разделение обусловлено причиной возникновения заболевания.

Острый агранулоцитоз проявляется в очень сильном и бурном виде. Он является следствием острой лучевой болезни и гаптенового агранулоцитоза. Хроническая форма заболевания проявляется постепенно и вызывается хроническими отравлениями бензолом или ртутью, красной волчанкой, а также агранулоцитозом при метастатических поражениях костного мозга и острым лейкозом.

Острое состояние характеризуется резким снижением количества гранулоцитов в сыворотке крови, а также сильным ухудшением состояния больного на этом фоне.

Возможность выздоровления при острых проявлениях заболевания зависит от уровня снижения гранулоцитов. Важным фактором является и состояние здоровья больного вместе с его иммунной системой до ухудшения самочувствия. Имеет большое значение своевременность и правильность оказываемой терапии.

При хронических формах заболевания методы лечения и шансы на нормализацию состояния зависят от течения основной болезни, которой и был спровоцирован агранулоцитоз.

[9], [10], [11], [12],

Симптомы миелотоксического агранулоцитоза

Миелотоксический агранулоцитоз может быть двух видов:

• экзогенного происхождения,
• эндогенной природы.

Рассмотрим подробнее каждый из этих видов заболевания:

• Экзогенную форму болезни провоцируют некоторые внешние факторы, которые имеют на организм человека неблагоприятное воздействие. Красный костный мозг является очень чувствительным ко многим факторам окружающей среды, поэтому на сбои его функционирования могут воздействовать следующие моменты:
  • радиоактивное излучение, воздействующее на человека,
  • отравляющие яды, которые подавляют функции кроветворения, известны такие эффекты от использования бензола, толуола, мышьяка, ртути и так далее,
  • приём некоторых видов медикаментов.

На основании полученной информации можно сделать вывод, что данная форма агранулоцитоза развивается, как следствие тяжёлого поражения организма. И на фоне последнего у больного человека наблюдаются признаки лучевой болезни, отравления бензолом, цитостатического заболевания и так далее.

Вызванная приёмом лекарственных средств форма агранулоцитоза излечима. Добивается эффект отменой провоцирующего патологическое состояние препарата. Кроме того, важно знать, что организм после излечения получает большую резистентность к данному лекарству, то есть теперь проблемы с кроветворением вызывает большее количество препарата.

Данный вид агранулоцитоза характеризуется паузой между полученным внешним воздействием и сильным снижением количества гранулоцитов в крови.

• Эндогенную форму заболевания вызывают внутренние факторы организма, а именно некоторые болезни. К ним относятся проявления:
  • острого лейкоза,
  • хронического миелолейкоза, который перешёл в терминальную стадию,
  • метастазирование онкопроцессов, которые проросли в костный мозг.

В этом случае угнетается нормальный гемопоэз с помощью выделяемых опухолевых токсинов. Кроме того, клеточные элементы красного костного мозга начинают замещаться раковыми клетками.

Иммунный агранулоцитоз

Иммунный агранулоцитоз отличается следующей клинической картиной. При развитии данного заболевания уровень гранулоцитов уменьшается вследствие большого темпа их ликвидации с помощью антигранулоцитарных антител. Данные антитела способны разрушать гранулоциты не только в крови, но и в некоторых органах, которые являются для состава крови важнейшими. Это относится к селезёнке, лёгким, а также красному костному мозгу. В некоторых случаях механизм разрушения затрагивает и клетки, которые предшествуют образованию гранулоцитов, что очень напоминает миелотоксическую форму заболевания.

Одним из симптомов болезни является сильная интоксикация организма, при котором происходит повсеместное отравление органов и тканей с помощью продуктов распада уничтоженных клеток. Но в ряде случаев признаки интоксикации смешиваются с клиникой инфекционного осложнения или же с симптомами профилирующего заболевания.

При лабораторных исследованиях крови можно наблюдать отсутствие гранулоцитов и моноцитов в полном объёме при практически сохранном количестве лимфоцитов. При этом уровень лейкоцитов констатируется гораздо ниже 1,5х109 клеток на один мкл крови.

Данный вид агранулоцитоза способствует развитию сопутствующих заболеваний, а именно тромбоцитопений и анемий. Это обусловлено появлением антител, уничтожающих не только лейкоциты, но и иные частицы крови. Также констатируется, что иммунные поражения может испытать и полипотентная клетка, происходящая из костного мозга и являющаяся предшественницей гранулоцитов, эритроцитов и тромбоцитов.

Лекарственный агранулоцитоз

Лекарственный агранулоцитоз – это заболевание, которое характеризуется снижением уровня лейкоцитов вследствие приёма определённых медикаментов.

Данный вид заболевания делится на подвиды:

• миелотоксический - вызваннный цитостатиками, левомицетином и иными препаратами,
• гаптеновый – спровоцированный приёмом сульфаниламидов, бутадиона и так далее.

Случается, что один и тот же медикамент может вызвать у разных людей различные виды агранулоцитоза. К таким лекарствам относятся препараты фенозитарного ряда – аминазин и другие. К примеру, аминазин вызывает у ряда лиц, которые имеют идиосинкразию к медикаменту, миелотоксический вид агранулоцитоза. Но тот же препарат может спровоцировать и иммунный тип заболевания у других лиц.

Часто у человека под воздействием медицинских препаратов появляются определённые антитела, которые разрушают гранулоциты и позволяют им вымываться из организма. Этот механизм характеризует гаптеновый вид заболевания, о котором подробнее будет рассказано ниже. При этом течение болезни является быстрым и бурным. А при отмене препарата патологические симптомы прекращаются, и организм восстанавливается.

Иные пациенты могут пожаловаться на развитие аутоиммунных реакций, в ходе которых образуются антитела, направленные против белковых частиц в структуре лейкоцитов. К примеру, подобной клиникой отличается системная красная волчанка. В данном случае агранулоцитоз развивается медленными темпами и принимает хронические формы.

Поэтому, при медикаментозном агранулоцитозе важно учитывать не только характеристики лекарственного средства, но и индивидуальные факторы больного. Реакции человека могут зависеть от его пола, возраста, уровня иммунитета, степени заболеваний, которые могут сопутствовать патологии и так далее.

Симптомы гаптенового агранулоцитоза

Гаптеновый агранулоцитоз появляется, когда в организме человека происходит процесс оседания гаптенов, названных неполными антигенами, на мембранах гранулоцитов. При соединении гаптенов с антителами, которые размещаются на поверхности лейкоцитов, происходит реакция агглютинации – то есть своеобразное склеивание гранулоцитов. Такой процесс приводит к их гибели и снижению их количества в крови. Гаптенами могут считаться разные лекарственные средства, что и обусловило иное название данного вида агранулоцитоза, который именуется также медикаментозным или лекарственным.

Начало гаптенового агранулоцитоза бывает очень острым, часто яркие симптомы заболевания возникают сразу же после начала использования лекарственного средства. При отмене же медикамента организм больного также быстро восстанавливает показатели крови, что указывает на острую форму протекания заболевания.

Важной характеристикой гаптенового агранулоцитоза является то, что после излечения организм человека будет реагировать патологическим образом даже на самые маленькие дозы препарата, вызвавшего болезнь.

Развитие данное заболевание получает в любом возрасте, но среди детей встречается в достаточно редких случаях. Женщины страдают от вышеуказанной патологии чаще, чем мужчины, но с возрастом такое различие становится незаметным.

У людей пожилого возраста такая дисфункция организма встречается чаще и значительно. Объяснения данному факту находится в большем количестве принимаемых лекарств вследствие ухудшения состояния здоровья у пожилых людей. Также и состояние иммунной системы с возрастом ухудшается – она теряет гибкость, поэтому наблюдается и снижение иммунитета, и возникновение иммунных реакций патологического характера.

Специалисты имеют данные о том, что заболевание может быть спровоцировано практически любыми лекарственными средствами. Но, всё же, существует ряд препаратов, которые наиболее часто являются виновниками возникновения гаптенового агранулоцитоза. Патологические изменения в крови могут быть вызваны:

группой сульфаниламидов, к которым относятся и лекарства, используемые при сахарном диабете второго типа,

• анальгином,
• амидопирином,
• группой барбитуратов,
• бутадионом,
• рядом противотуберкулёзных препаратов, например ПАСКом, фтивазидом, тубазидом,
• новокаинамидом,
• метиурацилом,
• антибактериальными препаратами, относящимся к макролидам – эритромицин и так далее,
• препараты с антитиреоидным эффектом, которые применяются при гипертрофированной функции щитовидной железы.

Агранулоцитоз от Тирозола

Тирозолом является препарат, который применяется для лечения диффузного токсического зоба. Диффузный токсический зоб является по своей природе аутоиммунным заболеванием, которое характеризуется тиреотоксикозом, а также наличием зоба, офтальмопатии и, в некоторых случаях, дермопатии.

При использовании Тирозола у некоторых больных может начинаться агранулоцитоз, то есть снижение количества гранулоцитов в крови ниже пятиста единиц на один мкл крови. Такое состояние больного представляет угрозу для его здоровья и жизни. У лиц пожилого возраста данное осложнение возникает чаще, чем у молодых пациентов. В некоторых случаях побочное действие Тирозола возникает внезапно, в течение нескольких дней. Но чаще всего такое осложнение развивается медленно, в течение трёх-четырёх месяцев от начала терапии.

Агранулоцитоз от Тирозола требует принятия ряда мер:

• отмены приёма препарата,
• назначение антибактериальных лекарственных средств,
• применение медикаментов с эффектом ростового фактора, которые способствуют быстрому восстановлению костного мозга.

Если принять соответствующие меры, то выздоровление больного можно ожидать в течение двух-трёх недель с момента начала терапии. Хотя имелись случаи летального исхода при подобной проблеме с системой кроветворения.

[13], [14], [15], [16], [17]