Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Ювенильный полипоз толстой кишки (синдром Вейля)
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Ювенильный полипоз толстой кишки (синдром Вейля) - редкое заболевание, по своей клинико-морфологической картине значительно отличающееся от других видов семейных множественных полипозов. Большинство членов семей, у которых наблюдается юношеский полипоз толстой кишки, в дальнейшем погибали от рака толстой кишки. Заболевание проявляется и в раннем детском, и в более старшем возрасте. Следует отметить, что это заболевание неожиданно выявляется у молодых людей, у которых в семье в прошлом не наблюдалось подобной или похожей на нее болезни (хотя необходимо учитывать, что еще 20-25 лет тому назад уровень диагностики заболеваний, в том числе и толстой кишки, был значительно ниже, чем в настоящее время). Полипы при этом заболевании (кстати, на основании собственных наблюдений и при других наследственных множественных полипозах пищеварительного тракта) в основном, действительно, множественные (сотни), в других случаях их значительно меньше (десятки или несколько штук) и, наконец, у отдельных больных (но с типичным наследственным анамнезом!) - единичны, что следует учитывать в своей практической деятельности. А. М. Veake и соавт. в 1966 г. описали 11 случаев этого заболевания в 4 семьях. Как стало ясно после детального расспроса, в прошлом некоторые родственники погибли от рака толстой кишки.
[Патоморфология
Полипы при этом заболевании в значительной степени напоминают таковые при множественном наследственном полипозе тонкой кишки: они имеют обильную соединительнотканную строму, небольшое количество конгломератов кишечных желез различных размеров и слизи внутри кистозных полостей, лейкоциты.
Симптомы и лечение юношеского полипоза толстой кишки
До какого-то времени заболевание протекает бессимптомно. Затем возникают изъязвление полипов, кишечные кровотечения, возможны кишечные инвагинации и обтурации (крупными полипами). В этих случаях необходима экстренная госпитализация в хирургический стационар и в дальнейшем, если отсутствуют противопоказания - оперативное лечение. Как и в других вышеперечисленных случаях, необходимо обследование всех прямых родственников с целью выявления бессимптомно протекающего наследственного полипоза. Больному и всем его родственникам с выявленными признаками полипоза толстой кишки необходимо регулярное диспансерное обследование с целью своевременного выявления канцероматозной трансформации полипов несмотря на хорошее самочувствие. Правда, при этом следует отметить, что при данной форме наследственного полипоза толстой кишки осложнения наблюдаются, судя по данным литературы, крайне редко. При диспепсических симптомах - симптоматическая терапия, диета.
Что нужно обследовать?