Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Лепра носа
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Лепра - генерализованное малоконтагиозное инфекционное заболевание, характеризующееся поражением кожи, видимых слизистых оболочек, периферической нервной системы и внутренних органов.
Наследственной передачи или врожденных заболеваний не существует. Единственным источником инфекции является больной человек, особенно страдающий лепроматозным типом лепры.
[Код по МКБ-10
Эпидемиология лепры носа
Лепра - одно из древнейших заболеваний, известных человечеству. Она распространилась по всему миру из Индии, Персии, Абиссинии в Египет, в котором она получила широкое распространение в 1300 г. до н. э. В Европе лепра распространилась во времена крестовых походов, в Америку, преимущественно в Центральную и Южную, она была занесена испанскими и португальскими мореплавателями в конце XV - начале XVI в., а затем количество заболеваний возросло в связи с массовым привозом из Африки негров-рабов. В Австралию и Океанию лепра была завезена эмигрантами из Китая и Индии. В Россию болезнь проникла несколькими путями: на побережье Черного и Азовского морей - из Греции, Каспийского и Аральского - из Средней Азии, на Кавказ и в Закавказье - из Ирана и Турции, в Прибалтику - из Германии и Скандинавии, на Дальний Восток и Сибирь - из Китая.
Лепра известна с глубокой древности. Так, в Индии, но текстам Ригведы («Книга гимнов» - собрание преимущественно религиозных гимнов, возникших среди арийских племен в эпоху их переселения в Индию), с лепрой были знакомы уже в VII в. до н. э. Первое упоминание о лепре в Японии относится к VIII в. до н. э. Упоминаемая в Библии «zaraath» (лепра), по мнению Н.А.Торсуева (1952), являлась собирательным термином для обозначения физической и моральной «нечистоты». Лепра фигурирует в произведениях Страбоиа, Плутарха, Галсна, Цельса, Плиния и др. под различными названиями (elephantiasis graecorum, leontina, leontiasis, satiris и др.).
В прошлые века заболевание лепрой приравнивалось к гражданской смерти: больных изгоняли из общества, их лишали нрава наследования, нередко их убивали. Затем в связи с успехами в изучении лепры и развитием цивилизованного общества больных стали размещать в определенных поселениях (лепрозориях), где им оказывали медицинскую помощь и обеспечивали соответствующий уход.
По данным ВОЗ (1960), общее число больных лепрой во всем мире составляет приблизительно 10-12 млн. Видимо, к 2000 г. это число существенно не снизилось.
Причина лепры носа
Возбудителем лепры является кислотоустойчивая микобактерия (М. leprae) - грамположительная палочка, весьма сходная с МБТ, облигатный внутриклеточный паразит, открытый в 1871-1873 гг. норвежским ученым Г.Гансеном (G.Hansen) и более детально изученный в 1879 г. А.Нейссером (1855-1916) - выдающимся немецким дерматологом и венерологом, одним из основоположников учения о гонорее, лепре и сифилисе. Размер палочек варьирует от 1 до 8 мкм в длину и от 0,2 до 0,5 мкм в толщину.
Инокуляция и заражение происходит при длительном и тесном контакте с больным лепрой. Наиболее восприимчивы к лепре дети. Иммунитет относительный. При часто повторяющемся массивном суперинфицировании - дополнительном (повторном) заражении больного в условиях незавершенного у него инфекционного процесса - болезнь может возникнуть на фоне существующего естественного и приобретенного иммунитета. После открытия возбудителя лепры крупнейшим достижением в современной лепрологии явилось открытие в 1916 г. японским лепрологом К.Митсудой вещества, содержащегося в микробе, получившего название лепромина. Это вещество, получаемое методом экстракции из размельченных лепроматозных тканей и обезвреженное, введенное внутрикожно здоровым взрослым людям, вызывает положительную лепроматозную реакцию в 80% случаев, в то время как у подавляющего большинства инфицированных эта реакция не возникает.
Патогенез лепры носа
Входными воротами для инфекции служат кожа и лишь изредка - слизистая оболочка верхних дыхательных путей и ЖКТ. Клинические наблюдения показали, что способствуют заражению лепрой аллергия и иммунодепрессивные состояния. Попавшие в организм микобактерий, пройдя кожные и слизистые барьеры, проникают в нервные окончания, затем в лимфатические и кровеносные капилляры и медленно диссеминируют, не вызывая обычно в месте внедрения каких-либо реакций. При хорошей резистентности макроорганнзма в большинстве случаев внедрившиеся палочки погибают, не вызывая заболевания. В других случаях развивается латентная форма лепры, которая в зависимости от сопротивляемости организма может оставаться в таком состоянии в течение всей жизни инфицированного человека. При меньшей резистентности возникает абортивная форма лепры, проявляющаяся в виде ограниченных высыпаний, могущих через некоторое время исчезать. При недостаточной резистентности организма, в зависимости от ее степени, либо развивается относительно доброкачественная туберкулоидная лепра, либо заболевание принимает тяжелый злокачественный характер с образованием лепроматозных гранулем, содержащих бесчисленное количество микобактерий (лепроматозная лепра). Промежуточное положение между двумя указанными типами лепры занимает недифференцированная лепра, развивающаяся у лиц с неустойчивой резистентностью к инфекции, проявляющаяся обычной лимфоцитарной инфильтрацией. Этот тип лепры существует в течение 4-5 лет, затем в зависимости от общего состояния организма он может развиваться в тяжелую лепроматозную форму или регрессировать в туберкулоидный тип.
Патологическая анатомия лепры носа
При лепре различают три основных типа гистологических изменений: лепроматозный, туберкулоидный и недифференцированный. При туберкулоидном типе патологический процесс развивается в коже и в периферических нервах, а при лепроматозном, кроме того, поражаются и различные внутренние органы, глаза, слизистые оболочки верхних дыхательных путей и др. Гранулема туберкулоидной лепры типична, но не специфична. Она образована фокусами из эпителиоидных клеток с примесью гигантских, окруженных лимфоцитарным валом. При лепроматозном типе возникает специфическая гранулема, для которой характерно наличие крупных «лепрозных клеток» (клетки Вирхова) с вакуолизированной протоплазмой и массой внутриклеточных компактных скоплений палочек. При недифференцированном типе лепры зоны поражения состоят из лимфоцитов с небольшой примесью гистиоцитов и фибробластов, изредка встречаются единичные плазматические и тучные клетки. Инфильтрат располагается преимущественно периневрально; нервные веточки подвергаются восходящим дегенеративным и деструктивным изменениям, что приводит к атрофии и деструкции иннервируемых ими тканей.
Симптомы и клиническое течение лепры носа
Различают три периода - начальный, период разгара и терминальный.
В начальном периоде у больного периодически возникает ощущение заложенности носа, понижение остроты обоняния. Слизистая оболочка носа бледная, сухая, покрыта плотно спаянными с ней желтовато-коричневатыми корками с неприятным запахом, однако отличающимся от озенозного и склеромного. При их удалении слизистой оболочки носа начинает кровоточить. Возникающий насморк устойчив к какому бы то ни было лечению и может сопровождаться лепрозными поражениями в других областях организма. На анатомических образованиях полости носа возникают лепроматозные узелки, которые сливаются, изъязвляются и покрываются кровянистыми желтовато-коричневыми корками.
В периоде разгара развивается выраженная атрофия слизистой оболочки носа и других анатомических образований полости носа, обусловленная поражением трофических нервов. Носовые полости расширяются и покрываются трудно отделяемыми корками. Лепромы эволюционируют в направлении рубцевания, в результате чего носовые ходы и ноздри стенозируются. Одновременно возникают новые лепроматозные высыпания, что приводит к пестрой картине поражений, находящихся на разных стадиях развития. Передние околоносовые пазухи остаются интактными, иногда можно наблюдать некоторое узелковое утолщение пирамиды носа.
В терминальном периоде развития лепроматозного процесса при отсутствии соответствующего лечения возникают поражения кожи в области носа и прилегающих областях лица с полным одновременным разрушением внутренних образований полости носа и его обезображиванием. Одновременно появляются и признаки поражения периферической нервной системы: из всех видов чувствительности сохраняется лишь тактильная; нейротрофические поражения обусловливают в резидуальной стадии лепры лица атрофию кожи, мышц и костного скелета.
Эволюция лепры зависит от многих факторов, и прежде всего от своевременного и правильного лечения. Период от заражения до появления поражений кожи или слизистой оболочки может продолжаться от 2 до 8 лет. В большинстве случаев при отсутствии лечения болезнь продолжает прогрессировать в течение от 30 до 40 лет, вызывая поражение внутренних органов. Токсины лепрозной инфекции обладают выраженным нейротропным свойством. Они диффундируют по нервным стволам в направлении нервных узлов и центров и вызывают тяжелые необратимые поражения нервной системы.
Диагноз основывается на эпиданамнезе, описанной выше клинической картине, данных биопсии и бактериологического исследования. Дифференцируют лепру от волчанки, для которой характерно отсутствие нарушения чувствительности пораженных участков, от третичного сифилиса (положительные серологические реакции и короткий период развития), риносклеромы (рубцовые изменения, отсутствие кожных и неврологических поражений), лейшманиоза (узелковые высыпания, отсутствие палочки Генсена), от атрофического ринита и озены (отсутствие лепром и палочки Генсена).
Что нужно обследовать?
Как обследовать?
Какие анализы необходимы?
К кому обратиться?
Лечение лепры носа
До открытия сульфоновых препаратов, а затем и антибиотиков лепра считалась болезнью неизлечимой. В 1943 г. американский лепролог Г.Фейджет (G.Faget) обнаружил эффективность сульфаниламидов в лечении лепры в сочетании с соединениями тиомочевины. В настоящее время наряду с солюсульфоном для лечения лепры применяют сульфаниламиды дапсон (сульфонилбис) и сульфаметоксипиридазин, а также антибиотик из группы ансамицинов рифамицин. Кроме того, применяют стрептомицин, кортизон, АКТГ, витамины A, B1, B12 С, D2. Целесообразно назначение молочно-растительной диеты. Местно иногда применяют криохирургические методы, витаминизированные масла, мази, содержащие сульфоновые и антибиотические препараты. Функциональное и косметическое хирургическое лечение проводят лишь через несколько лет после исчезновения микобактерии лепры в пораженных местах. Лечение проводят длительно в специальных учреждениях для больных лепрой - лепрозориях, где больные находятся временно. Особое внимание уделяют новорожденным у матерей, больных лепрой. Их немедленно отделяют и помещают в специальные учреждения, где проводятся предусмотренные соответствующими инструкциями профилактическое лечение и вакцинация БЦЖ. Излеченные больные становятся социально полноценными гражданами.
Лекарства
Профилактика лепры носа
Мероприятия по профилактике лепры определяются соответствующими постановлениями Минздрава и инструкциями санитарно-противоэпидемической службы страны. Различают индивидуальные и общественные (социальные) предохранительные меры. Индивидуальная профилактика заключается в основном в соблюдении мер личной гигиены, в частности в соблюдении соответствующих требований к содержанию в чистоте тела, белья, одежды, жилища, недопущении употребления некачественных, инфицированных и не подвергшихся соответствующей термической обработке продуктов. Соблюдение осторожности при посещении лепрозориев и общении с больными лепрой. Медработникам в очагах лепры следует пользоваться марлевыми масками и перчатками при взятии биопсии, хирургических вмешательствах, при обследовании больных, особенно при осмотре верхних дыхательных путей, взятии соскоба с пораженных слизистых оболочек. Общественная профилактика заключается в следующем:
- раннее активное выявление и лечение больных;
- превентивное лечение лиц в возрасте от 2 до 60 лет, имевших длительный контакт с больным лепрой (сульфоновые препараты; длительность лечения от 6 мес до 3 лет);
- проведение в зонах, эндемичных по лепре, периодических осмотров населения для выявления ранних форм заболевания;
- испансерное наблюдение за членами семьи больного лепрой (при необходимости - ежеквартальные лабораторные исследования; длительность наблюдения от 3 до 10 лет).