Эктомезодермальная очаговая дисплазия

Патоморфология дисплазии эктомезодермальной очаговой

В атрофических участках кожи отмечается истончение дермы при нормальном строении эпидермиса. Подкожный жировой слой располагается близко к эпидермису, иногда на уровне поверхностного сосудистого сплетения. В сосочковом слое увеличено число сосудов, отмечается разреженность волокнистых структур. Коллагеновые волокна истончены, расположены в виде отдельных нитей. Придатков кожи мало, однако строение их в пределах нормы. Подобная картина напоминает поверхностный липоматозный невус кожи Гоффмана-Цуркалле. В участках гипоплазии с жировыми выпячиваниями выявляется аналогичная, но наиболее выраженная картина. В области папилломатозных разрастаний слизистых оболочек гистологическая картина соответствует папилломе с повышенной васкуляризациеи стромы. При электронно-микроскопическом исследовании атрофичных участков кожи обнаружены фибробласты с длинными цитоплазматическими выростами и слаборазвитой эндоплазматической сетью, вокруг которых располагаются тонкие фибриллы без поперечной исчерченности, возможно, комплексы тропоколлагена и проколлагена. Зрелые коллагеновые волокна по своей структуре не отличаются от нормальных. В подкожной основе преобладают жировые клетки с множеством жировых вакуолей - молодые формы, указывающие на пролиферацию жировых клеток.

Гистогенез кожных изменений при дисплазии эктомезодермальной очаговой связывают с нарушением кинетики роста фибробластов при их нормальной синтетической активности, следствием чего является скудность соединительнотканных элементов дермы. Одновременно происходит пролиферация клеток подкожной клетчатки, замещающих неполноценную дерму.