Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Причины системной склеродермии
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Причины системной склеродермии сложные и недостаточно изучены. Предполагается мультифакториальный генез заболевания, обусловленный взаимодействием неблагоприятных экзогенных и эндогенных факторов с генетической предрасположенностью к заболеванию. Наряду с ролью инфекции (вирусной и др.), охлаждения, вибрации, травм, стресса и эндокринных сдвигов особое внимание обращено на триггерное действие химических агентов (промышленных, бытовых, алиментарных) и отдельных лекарственных средств. Определены некоторые генетические механизмы предрасположенности (предетерминированности) к системной склеродермии, которые активно стали изучать после обнаружения случаев семейной агрегации заболевания. Подтверждено наличие хромосомной нестабильности у больных системной склеродермией. Было установлено сочетание определенных антигенов и аллелей системы гистосовместимости (HLA) с системной склеродермией: HLA DQB1, DR1, DR3, DR5, DRU, DRw52, варьирующее в разных популяциях.
[Патогенез системной склеродермии
Основу патогенеза системной склеродермии составляют нарушения иммунитета, фиброзообразования и микроциркуляции, взаимодействующих на уровне клеточных(иммунокомпетентные клетки - фибробласты - эндотелиальные клетки крови) и рецепторно-лигандных систем (молекулы адгезии, факторы роста, интерлейкины и др.).
Большую научную и практическую значимость представляют установленные ассоциации между специфическими для системной склеродермии аутоантителами, генетическими маркерами и определенными клиническими характеристиками ССД. Так, антицентромерные антитела сочетаются с маркерами HLA DR1, DR4 и лимитированным поражением кожи, легочной гипертензией и хроническим течением, а антитопоизомеразные антитела - с DR3, DR5, DQ7, диффузным поражением кожи, фиброзом легких и быстропрогрессирующим течением системной склеродермии. Доказаны патогенетическая роль Т-клеточных нарушений, их участие в развитии сосудистой патологии и фиброза при ССД. В ранней стадии заболевания обнаруживают пери васкулярную инфильтрацию дермы с CD4- Т-лимфоцитов, мукоидное набухание стенки сосудов, скопление фибропластов и активированных тучных клеток в периваскулярном пространстве, экспрессию ICAM-1 на эндотелиальных клетках. Поражение сосудов и микроциркуляторного русла - важнейшее звено патогенеза и морфогенеза системной склеродермии. Характерны признаки активации и деструкции эндотелия, пролиферация гладкомышечных клеток, утолщение интимы и сужение просвета микроциркуляторного русла, тромбозы. Повышенное коллагенообразонание и фиброз занимают главное место в патогенезе и является причиной системной склеродерии, определяя нозологическую специфику заболевания. Гиперактивность фибробластов, возможно генетически детерминированная, ведет к избыточной продукции компонентов межклеточного матрикса, увеличению неофибриллогенеза и генерализованному фиброзу.