Врожденные опухоли глазницы

Дермоидная киста

Дермоидная киста более чем у половины больных появляется в возрасте до 5 лет, однако почти 40 % больных обращаются за помощью только после 18 лет. Она растет крайне медленно, но в пубертатном периоде и во время беременности наблюдаются случаи ее быстрого увеличения. Киста развивается из блуждающих эпителиальных клеток, концентрирующихся вблизи костных швов, располагается под надкостницей. Эпителий внутренней стенки кисты секретирует слизистое содержимое с примесью кристаллов холестерина, что придает ему желтоватый оттенок. В кисте могут находиться короткие волосы. Излюбленная локализация - области костных швов, чаще верхневнутренний квадрант орбиты. До 85 % дермоидных кист располагается вблизи костного края орбиты и не вызывает экзофтальм, но при расположении в верхненаружном отделе может смещать глаз книзу и кнутри. Жалобы больных, как правило, сводятся к появлению безболезненного отека верхнего века соответственно расположению кисты. Кожа века в этой зоне слегка растянута, но окраска ее не изменена, пальпируется эластичное, безболезненное, неподвижное образование.

До 4 % кист локализуется глубоко в орбите. Это так называемая котомковидная дермоидная киста орбиты, описанная Kronlein в конце XIX в. Образование состоит из трех частей: головка кисты - ампулообразное расширение - находится за пределами тарзоорбитальной фасции в глубине орбиты, хвост кисты - в височной ямке, а перешеек - в области лобно-скулового шва. Для такой локализации характерно длительное (иногда в течение 20-30 лет) постепенное увеличение экзофтальма. Опухоль, смещая глаз в сторону, ограничивает функции экстраокулярных мышц, появляется диплопия. Увеличение экзофтальма до 7- 14 мм сопровождается постоянными распирающими болями в орбите. Нарушение зрения может быть обусловлено изменением рефракции вследствие как деформации глаза, так и развивающейся первичной атрофии зрительного нерва. Котомковидную кисту обычно диагностируют после 15 лет. Длительно существующая киста может распространяться в полость черепа.

Диагноз подтверждают с помощью рентгенографии орбиты (выявляют истончение и углубление костного края орбиты в зоне расположения кисты). Наиболее информативна компьютерная томография, при которой хорошо визуализируются не только измененные костные стенки, но и сама киста с капсулой.

Лечение дермоидной кисты хирургическое: показана поднадкостничная орбитотомия.

Прогноз для жизни и зрения благоприятный. Рецидива следует ожидать при выраженных изменениях в подлежащих костях или появлении послеоперационного свища. Рецидивные дермоидные кисты могут озлокачествляться.

[4], [5], [6], [7], [8],

Холестеатома, или эпидермоидная киста

Холестеатома, или эпидермоидная киста, развивается в четвертом десятилетии жизни, у мужчин почти в 3 раза чаше. Этиология и патогенез неясны. Для холестеатомы характерно локальное разволокнение костной ткани, которая становится мягкой; прогрессируют участки остеолизиса, поднадкостнично скапливается значительное количество желтоватого мягкого содержимого, включающего дегенеративно измененные клетки эпидермоидной ткани, кровь, кристаллы холестерина. В результате отслоения надкостницы с подлежащими некротическими массами уменьшается объем орбиты, ее содержимое смещается кпереди и книзу. Образование развивается, как правило, под верхней или верхненаружной стенкой орбиты. Заболевание начинается с одностороннего смещения глаза книзу или книзу кнутри. Постепенно развивается безболезненный экзофтальм. Репозиция затруднена. Изменения на глазном дне отсутствуют, функции экстраокулярных мышц сохраняются в полном объеме.

Диагноз устанавливают на основании результатов рентгенографии и компьютерной томографии.

Лечение холестеатомы только хирургическое.

Прогноз для жизни и зрения, как правило, благоприятный, однако описаны случаи озлокачествления кисты.

[9], [10], [11], [12], [13]

Плеоморфная аденома

Плеоморфная аденома (смешанная опухоль) - доброкачественный вариант первичной опухоли  слезной железы. Возраст больных от 1 до 70 лет. Женщины заболевают почти в 2 раза чаще. Опухоль состоит из двух тканевых компонентов: эпителиального и мезенхимального. Эпителиальный компонент образует участки слизе- и хондроподобных структур. Строма (мезенхимальный компонент) неоднородна в пределах одного узла: иногда она рыхлая, на некоторых участках присутствуют соединительнотканные тяжи, отмечаются участки гиалиноза. Опухоль развивается медленно. Более 60 % больных обращаются к врачу через 2-32 года с момента появления клинических симптомов. Один из первых - безболезненный, невоспалительный отек век. Постепенно глазное яблоко смещается книзу и кнутри. Экзофтальм возникает значительно позднее и очень медленно увеличивается. В этот период уже удается пальпировать неподвижное образование, расположенное под верхненаружным или верхним краем орбиты. Поверхность опухоли гладкая, при пальпации она безболезненная, плотная. Репозиция затруднена.

При рентгенографии выявляют увеличение полости орбиты вследствие истончения и смещения кверху и кнаружи ее стенки в области слезной ямки. Ультразвуковое сканирование позволяет определить тень плотной опухоли, окруженной капсулой, и деформацию глаза. При компьютерной томографии опухоль визуализируется более четко, можно проследить целость капсулы, распространенность опухоли в орбите, состояние ее прилежащих костных стенок.

Лечение плеоморфной аденомы только хирургическое.

Прогноз для жизни и зрения в большинстве случаев благоприятный, но пациента следует предупредить о возможности рецидива, который может возникнуть через 3-45 лет. Приблизительно у 57 % больных при первом же рецидиве обнаруживают элементы озлокачествления. Опасность злокачественного  перерождения  плеоморфной аденомы возрастает по мере увеличения периода ремиссии.