Причины и патогенез мегауретера

Причины мегауретера заключаются во врождённой анатомической обструкции в нижнем отделе мочеточника, что приводит к нарушению оттока мочи выше препятствия к повышению внутримочеточникового давления, постепенному расширению просвета всего мочеточника, нарушению его сократительной способности, расширению ПМС, гидроуретеронефрозу с грубыми необратимыми морфологическими изменениями в почках.

К аналогичным изменениям приводит и врождённое отсутствие замыкательного аппарата в ПМС. В этих случаях устье мочеточника расширено и зияет. Этим изменениям соответствует нейромышечная дисплазия нижнего цистоида мочеточника (ахалазия) с последующим развитием поражения всех разделов ВМП (мегауретер) и почки (уретерогидронефроз).

Нейромышечная дисплазия мочеточника - одна из наиболее частых и тяжёлых аномалий ВМП. Несмотря на большое количество работ, посвященных исследованию этой аномалии, нет ещё единого мнения в отношении этиологии, патогенеза и лечения. О различии взглядов авторов на эти вопросы свидетельствуют разнообразны названия мегауретер: атония, далатация, расширение мочеточника, гигантский мочеточник, дисплазия. мегауретер, мегадолихоуретер. гидроуретер  ахалазия мочеточника, форсированный мочеточник и др.

Причины и патогенез мегауретера объясняют по-разному. Одни авторы считают, что в основе врождённого расширения мочеточника лежит недостаточность развития нервно-мышечного аппарата мочеточника, а другие связывают развитие мегауретера с функциональным или органическим препятствием, локализующимся на уровне предпузырного, юкставезикального или интрамурального отдела мочеточника. В последнее время под нейромышечной дисплазией понимают комбинацию врождённого сужения мочеточника и его интрамурального отдела с нейромышечной дисплазией нижнего цистоида.

Сравнивая число пациентов с этим пороком развития мочеточников, выявляемым в условиях поликлиники, с количеством больных, находящихся на лечении в клинике, мы отметили, что дисплазия мочеточников обнаруживалась бы значительно чаще, если бы эту категорию больных подвергали урологическому обследованию.

Наиболее часто дисплазию мочеточников в ранней стадии выявляют у детей от 3 до 15 лет, преимущественно в возрасте 6-10 лет. У взрослых чаще наблюдают дисплазию мочеточников в поздних стадиях развития, осложнённую пиелонефритом и почечной недостаточностью. Лица женского пола чаще страдают этим пороком развития (соотношение женщин и мужчин 1,5:1). Двусторонняя дисплазия мочеточников встречается чаще, чем односторонняя. Порок локализуется справа почти в 2 раза чаще, чем слева.

Н.А. Лопаткин, А.Ю. Свидлер (1971) наблюдали 104 больных и провели микроскопическое исследование 33 резецированных мочеточников, а также мочеточников, взятых во время вскрытия от трупов. Авторы установили, что в стенке дисплазированного мочеточника (от лоханки до предпузырного его отдела) резко уменьшено количество нервных волокон. В большинстве препаратов они не выявляются. Такие изменения установлены в дисплазированных мочеточниках больных различного возраста - от 26 нед до 45 лет. При исследовании так называемой аганглионарной зоны в предпузырном отделе мочеточника выявлены такие же основные нервные элементы, как и в мочеточнике здоровых людей. Это позволило предположить, что двигательная способность предпузырного отдела мочеточника при дисплазии его не должна нарушаться. Врождённое отсутствие интрамуральных нервных сплетений на протяжении всего мочеточника, за исключением предпузырного отдела, означает врождённую дегенерацию нейромышечных элементов мочеточника и ведёт к полному выключению его стенок из сокращений.

Мегауретер следует рассматривать как проявление дисплазии. При этом явления дисплазии могут быть выражены в зоне только последнего или предпоследнего цистоида. В таких случаях можно говорить об ахалазии мочеточника. Такая трактовка этиологии гигантских мочеточников объясняет причину резкого расширения мочеточника на всём протяжении или на ограниченном его участке и позволяет рассматривать ахалазию и мегауретер как стадии одного и того же процесса. При этом следует отметить, что неизбежное следствие ахалазии - мегауретер. который приводит к уретерогидронефрозу.

Существует несколько классификаций дисплазии мочеточников, но прежде всего следует подчеркнуть, что нейромышечная дисплазия мочеточников - двусторонняя аномалия.

Следствиями сужения отверстия и интрамурального отдела мочеточника, а также нарушения тонуса мочеточника могут быть удлинение и расширение цистоидов. Расширение нижнего цистоида называют ахалазией. В этом случае уродинамика верхних цистоидов сохранена. Вовлечение в процесс двух верхних цистоидов с увеличением длины мочеточника носит название мегауретера. При этом мочеточник резко расширен и удлинён, сократительные движения его существенно замедлены или отсутствуют, динамика опорожнения резко нарушена. Это позволяю выделить следующие стадии дисплазии мочеточника:

• I - скрытую, или компенсированную (ахалазия мочеточников);
• II - возникновение мегауретера по мере прогрессирования процесса;
• III - развитие уретерогидронефроза.

Нейромышечная дисплазия мочеточников не имеет характерных проявлений, и её обычно обнаруживают при инфицировании мочевыводящих путей.

Анатомическая или функциональная обструкция в нижнем отделе мочеточника ведёт к стазу мочи выше препятствия, повышению внутримочеточникового давления постепенному расширению просвета всего мочеточника, нарушению его сократительной способности, расширению пельвиоуретерального сегмента, урегерогидронефрозу с грубыми необратимыми морфологическими изменениями в почках.

В связи с тем что аномалия двусторонняя, медленное прогрессирование патологического процесса в почках приводит к развитию тяжёлой хронической почечной недостаточности. Неблагоприятный исход заболевания объясняется отсутствием патогномоничных симптомов для этого порока развития и поздней диагностикой.

Макроскопически при мегауретере мочеточники резко расширены, удлинены, вследствие чего они изгибаются в забрюшинном пространстве самым причудливым образом. Диаметр мочеточников достигает диаметра тонкой кишки. Интрамуральный и юкставезикальный отделы мочеточников на протяжении 0,5-1,0 см сужены до 0,5-0,6 см, стенка их утолщена. В данном случае, по-видимому, следует говорить не об истинном, а об относительном сужении по сравнению с резко расширенными вышележащими отделами мочеточника.

[1], [2], [3], [4], [5]