Узелковый периартериит

Узелковый периартериит обнаруживает себя общими неспецифическими проявлениями: у человека постоянно повышенная температура, он прогрессирующе худеет, беспокоят боли в мышцах и суставах.

Повышение температуры в виде непрекращающейся лихорадки характерно для 98-100% случаев: температурная кривая неправильного типа, отсутствует реакция на антибиотикотерапию, однако кортикостероидная терапия эффективна. Температура может впоследствии нормализоваться, на фоне развития полиорганной патологии.

Исхудание пациентов носит патогномичный характер. У некоторых больных вес снижается на 35-40 кг в течение нескольких месяцев. При этом степень худобы превышает таковую при онкопатологиях.

Боли в мышцах и суставах особенно характерны для начальной стадии узлового периартериита. Болезненность особенно часто затрагивает крупные суставы и икроножные мышцы. [6]

Полиорганные патологии подразделяются на несколько типов, что определяет симптоматику заболевания:

• При поражении почечных сосудов (а это происходит у большей части больных) отмечается повышение артериального давления. Гипертензия упорная, устойчивая, вызывающая тяжелую степень ретинопатии. Возможна утрата зрительной функции. В анализе мочи обнаруживается протеинурия (до 3-х г/сутки), микро или макрогематурия. В некоторых случаях расширенный аневризмой сосуд разрывается, формируется околопочечное кровоизлияние. Почечная недостаточность развивается на протяжении первых трех лет заболевания.
• При повреждении сосудов, расположенных в брюшной полости, симптоматика проявляется уже на раннем этапе узелкового периартериита. Основными симптомами становятся абдоминальные разлитые боли, стойкие и прогрессирующие. Отмечаются диспептические расстройства: понос с примесью крови до десяти раз в день, исхудание, приступы тошноты и рвоты. Если происходит язвенная перфорация, развиваются признаки острого перитонита. Имеется опасность развития желудочно-кишечного кровотечения.
• При поражении коронарных сосудов боли в сердце не характерны. Возникают инфаркты, преимущественно мелкоочагового характера. Стремительно нарастают явления кардиосклероза, что влечет за собой появление аритмий, признаки недостаточности сердечной деятельности.
• При поражении дыхательной системы обнаруживаются бронхоспазмы, гиперэозинофилия, эозинофильные инфильтраты в легких. Характерно формирование сосудистого воспаления легких: заболевание сопровождается кашлем, скудными мокротными выделениями, реже – кровохарканьем, усиливающимися симптомами недостаточной дыхательной функции. На рентгенограмме визуализируется резко усиленный сосудистый рисунок по типу застойного легкого, инфильтрация легочной ткани (в основном в прикорневой области).
• При вовлечении в процесс периферической нервной системы отмечается асимметричный поли и мононеврит. Пациента беспокоят сильные боли, онемение, иногда – мышечная слабость. Чаще поражаются ноги, реже – руки. У отдельных больных формируется полимиелорадикулоневрит, парез стоп и кистей. Нередко обнаруживаются своеобразные узелки вдоль стволов сосудов, язвы и очаги некроза накожных покровах. Возможно омертвение мягких тканей и развитие гангренозных осложнений.

Первые признаки

Начальная клиническая картина узелкового периартериита обнаруживает себя лихорадкой, ощущением сильной усталости, повышенным ночным потоотделением, потерей аппетита и исхуданием, мышечной слабостью (особенно ощущается в конечностях). У многих больных появляются боли в мышцах, в сопровождении очагового ишемического миозита и суставных болей. Пораженная мускулатура теряет силу, возможно развитие воспалительных процессов в суставах. [7]

Выраженность первых признаков бывает разной, что зависит в большей степени от того, какой орган или система органов оказывается пораженной:

• поражение периферической нервной системы проявляется двигательными и чувствительными расстройствами локтевого, срединного и малоберцового нервов, возможно также развитие дистальной симметричной полиневропатии;
• центральная нервная система отвечает на патологию головными болями, реже отмечаются инсульты (ишемические и геморрагические) на фоне повышенного артериального давления;
• повреждение почек проявляется артериальной гипертензией, снижением суточного количества мочи, уремией, общими изменениями осадка мочи, появлением крови и белка в моче при отсутствии клеточных цилиндров, болями в пояснице, а в тяжелых случаях – признаками почечной недостаточности;
• пищеварительный тракт дает о себе знать болезненностью в области печени и живота, тошнотой, рвотой, поносом, симптомами мальабсорбции, кишечной перфорации и перитонита;
• со стороны сердца может не возникать никаких патологических признаков, либо появляются симптомы сердечной недостаточности;
• на кожных покровах отмечается сетчатое ливедо, краснеющие болезненные узелки, сыпь в виде пузырьков или везикул, участки некроза и язвенных повреждений;
• половые органы поражаются по типу орхита, яички становятся болезненными.

Поражение почек при узелковом периартериите

Почки поражаются более чем у 60% пациентов с узелковым периартериитом. Причем более чем в 40% случаев поражение являет собой почечную недостаточность.

Вероятность развития нарушений со стороны почек зависит от половой принадлежности и возрастной категории больных, от наличия патологий скелетной мускулатуры, клапанной системы сердца и периферического нервного аппарата, от типа протекания и фазы заболевания, от присутствия антигена вирусного гепатита и кардиоваскулярных значений.

Скорость развития нефропатии напрямую определяется уровнем в крови C-реактивного белка и ревматоидного фактора.

Нарушения со стороны почек при узелковом периартериите обусловлены стенозом и появлением микроаневризмов ренальных сосудов. Степень патологических изменений соотносится с выраженностью расстройств нервной системы. Необходимо понимать, что поражение почек резко понижает шансы на выживаемость пациентов. Однако этот вопрос о влиянии тех или иных нарушений почечной функции на течение узелкового периартериита изучен недостаточно.

Воспалительный процесс обычно распространяется на междолевые артериальные сосуды и реже – артериолы. Предположительно, гломерулонефрит нехарактерен для узелкового периартериита и отмечается преимущественно на фоне микроскопического ангиита.

Стремительное усугубление почечной недостаточности обусловлено многочисленными инфарктами в почках. [8]

Поражение сердца

Картина поражения сердечно-сосудистого аппарата отмечается в каждом втором случае из десяти. Патология проявляется гипертрофическими изменениями в левом желудочке, учащением сердцебиения, нарушениями ритма сердечной деятельности. Воспаление коронарных сосудов при узелковом периартериите способно провоцировать появление стенокардии и развитие инфаркта миокарда.

В макропрепаратах более чем в 10% случаев обнаруживают узловатые утолщения по типу четок, от нескольких миллиметров до пары сантиметров в диаметре (при поражении крупных сосудистых стволов – до 5,5 см). Разрез демонстрирует аневризму, часто с тромботическим наполнением. Итоговую диагностическую роль играет гистология. Типичной особенностью узелкового периартериита является полиморфное сосудистое поражение. Отмечается сочетание разных типов соединительнотканной дезорганизации: [9]

• мукоидное набухание, фибриноидные изменения с дальнейшим склерозом;
• сужение сосудистого просвета (вплоть до облитерации), формирование тромбов, аневризмов, в тяжелых случаях – разрыв сосудов.

Сосудистые изменения становятся пусковым механизмом в развитии некроза, атрофических и склеротических процессов, кровоизлияний. У некоторых пациентов отмечаются флебиты.

В сердце обнаруживается атрофия жирового слоя эпикарда, бурую миокардиальную дистрофию, а при гипертензии – левожелудочковую гипертрофию. При коронарном поражении развивается очаговый некроз миокарда, дистрофия и атрофия волокон мускулатуры. Инфаркты миокарда относительно редки – в основном, из-за формирования коллатерального кровотока. В коронарных артериальных стволах обнаруживаются тромбоваскулиты. [10]

Кожные проявления узелкового периартериита

Кожные признаки заболевания отмечаются у каждого второго больного узелковым периартериитом. Часто появление высыпаний становится первым, или одним из первых признаков нарушения. Типичны такие симптомы:

• везикулезная и буллезная сыпь;
• сосудистая папуло-петехиальная пурпура;
• иногда – появление подкожных узловатых элементов.

В целом, кожные проявления узелкового периартериита неоднородны и разнообразны. Общие признаки могут быть такими:

• характер высыпаний – воспалительный;
• сыпь симметрична;
• имеется склонность к отечности, некротическим изменениям и кровоизлияниям;
• на начальном этапе сыпь локализуется в области нижних конечностей;
• отмечается эволюционный полиморфизм;
• прослеживается связь с ранее существовавшими инфекциями, приемом медикаментов, температурными перепадами, аллергическими процессами, аутоиммунными патологиями, нарушенным венозным кровообращением.

Кожные поражения отличаются многообразием: от пятен, узелков и пурпур до некроза, язвочек и эрозий.

Узелковый периартериит у детей

Ювенильный полиартериит – это форма узелкового полиартериита, который обнаруживают преимущественно у пациентов детского возраста. Этот вариант течения заболевания выделяется гиперергическим компонентом, повреждаются большей частью периферические сосуды, присутствует немалый риск развития тромбангиитических осложнений в виде сухого омертвения тканей, гангренозных процессов. Висцеральные нарушения проявляются относительно слабо и не оказывают влияния на исход патологии, однако имеется склонность к продолжительному течению с периодическими рецидивами.

Классическая форма ювенильного полиартериита обладает тяжелым течением: отмечается поражение почек, повышенное артериальное давление, абдоминальная ишемия, кризы церебральных сосудов, воспаления коронарных сосудов, легочный васкулит, многочисленные мононевриты.

Среди причин заболевания рассматриваются в основном аллергические и инфекционные факторы. Классическую форму узелкового периартериита ассоциируют с вирусной инфекцией гепатита B. Часто начало болезни отмечается наряду с ОРВИ, отитами и ангиной, несколько реже – с введением вакцин или лекарственной терапией. Не исключается и генетическая предрасположенность: зачастую у прямых родственников больного ребенка обнаруживают ревматологические, аллергические или сосудистые патологии.

Неизвестна частота появления узелкового периартериита в детском возрасте: заболевание диагностируют очень редко.

Патогенез часто обусловлен иммунокомплексными процессами с повышением активности комплемента и лейкоцитным скоплением в области фиксации иммунокомплексов. Воспалительная реакция возникает в стенках мелкокалиберных и среднекалиберных артериальных стволов. В результате развивается пролиферативно-деструктивный васкулит, деформируется сосудистое русло, тормозится кровообращение, нарушаются реологические и коагуляционные свойства крови, отмечается тромбоз и ишемия тканей. Постепенно формируется стеночный фиброз, образуются аневризмы с диаметральным размером до 10 мм.