Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Узелковый полиартериит
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Узелковый полиартериит (болезнь Куссмауля-Майера, классический узелковый полиартериит, узелковый полиартериит с преимущественным поражением внутренних органов, узелковый полиартериит с преимущественным поражением периферических сосудов, узелковый полиартериит с ведущим тромбангиитическим синдромом) - острое, подострое или хроническое заболевание, в основе которого лежит поражение периферических и висцеральных артерий, преимущественно мелкого и среднего калибра, развитие деструктивно-пролиферативного артериита и последующей периферической и висцеральной ишемии.
Код по МКБ 10
- М30.0 Узелковый полиартериит.
- М30.2 Ювенильный полиартериит.
Эпидемиология узелкового полиартериита
Узелковый полиартериит относят к редким заболеваниям (регистрируют с частотой 0,7-18 на 100 000 населения); в популяции встречается чаще у мужчин, чем у женщин (6:4).
Частота узелкового полиартериита у детей не известна. В настоящее время крайне редок классический узелковый полиартериит, чаще встречается ювенильный полиартериит, отличающийся выраженным гиперергическим компонентом с возможным формированием очагов некрозов кожи и слизистых оболочек и гангрены дистальных отделов конечностей. Заболевание встречается во всех периодах детства, но ювенильный полиартериит чаще начинается в возрасте до 7 лет и у девочек.
[Причины узелкового полиартериита
Этиология заболевания в большинстве случаен остается неизвестной. Среди предрасполагающих факторов развития узелкового полиартериита можно выделить:
- вирусы гепатита В (наиболее часто), гепатита С, цитомегаловирус, парвовирус, ВИЧ;
- прием лекарственных препаратов (антибиотики, сульфаниламидные препараты);
- вакцинация,сыворотки;
- роды;
- инсоляция.
Патогенез узелкового полиартериита
Патогенез поражения сосудов связан с отложением циркулирующих иммунных комплексов в их стенке и развитием клеточных иммунных реакций, приводящих к воспалительной инфильтрации и активации системы комплемента с последующим развитием фибриноидного некроза, нарушением структурной организации стенки артерий и формированием аневризм. В последующем происходят склеротические процессы, приводящие к окклюзии просвета артерий.
Симптомы узелкового полиартериита
Для узелкового полиартериита характерен полиморфизм клинических проявлений (множественный мононеврит, очаговый некротический гломерулонефрит, инфаркты сосудов кожи, сетчатое ливедо, артриты, миалгии, боли в животе, судороги, инсульты и др.). У 10% больных может развиться локальная (моноорганная) кожная форма болезни: пальпируемая пурпура, сетчатое ливедо, язвы, болезненные узелки. Однако чаще наблюдают повреждение всех тканей и органов (реже - сосудов легких и селезенки) с признаками фибриноидного некроза, полиморфной клеточной инфильтрацией, локальным разрушением эластических мембран, тромбозами и аневризмами сосудистой стенки.
Узелковый полиартериит занимает первое место среди системных васкулитов по развитию сердечно-сосудистых осложнений, среди которых можно выделить коронарииты. Особенность последних - преобладание дистального характера поражения, безболевых форм ишемии и очаговых некрозов миокарда с развитием очагового фиброза миокарда, определяемого при аутопсии. Клинически наскулит коронарных артерий может проявляться стенокардией, острым инфарктом миокарда, внезапной сердечной смертью и хронической сердечной недостаточностью. По данным Е.Н. Семенковой, хроническую сердечную недостаточность отмечают у 39% больных узелковым полиартериитом.
Может развиваться фибриноидный перикардит, по в этих случаях всегда необходимо исключать уремию. Характерна артериальная гипертензия (АГ), связанная с повышением содержания ренина в крови (гиперрениновая форма АГ), что, в свою очередь, связано с вовлечением в процесс почечно-сосудистого русла и формированием в ряде случаев ишемической болезни почек. Артериальная гипертензия характеризуется стабильно высокими цифрами АД, в трети случаев - злокачественным течением с быстрым поражением органов-мишеней, развитием ишемических и геморрагических инсультов, дилатацией полостей сердца и прогрессированием хронической сердечной недостаточности.
Где болит?
Что беспокоит?
Диагностика узелкового полиартериита
Диагностика узелкового полиартериита до развития характерной клинической картины чрезвычайно затруднительна. Лабораторные данные не имеют специфических для узелкового полиартериита отклонений.
- Клинический анализ крови (нормохромная анемия легкой степени, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение СОЭ).
- Биохимический анализ крови (увеличение содержания креатинина, мочевины, С-реактивного белка, а также щелочной фосфатазы и печеночных ферментов при нормальном уровне билирубина).
- Общий анализ мочи (гематурия, умеренная протеинурия).
- Иммунологическое исследование (увеличение уровня циркулирующих иммунных комплексов, снижение СЗ и С4 компонентов комплемента) антитела к фосфолипидам (аФЛ) обнаруживают у 40-55% больных, что ассоциируется с сетчатым ливедо, язвами и некрозами кожи, ANCA (три классическом течении узелкового полиартериита выявляются редко.
- Обнаружение в сыворотке крови больных НВsAg.
Для морфологического подтверждения диагноза узелкового полиартериита больным показана мышечная биопсия, а также биопсия почек, печени, яичка, слизистой оболочки желудка и прямой кишки. При невозможности ее проведения или получении сомнительных данных больным показана ангиография почек, печени, желудочно-кишечного тракта и брыжейки, при которой выявляют аневризмы от 1 до 5 мм и/или стенозы артерий среднего калибра.
Диагностические критерии узелкового полиартериита
Для постановки диагноза узелкового полиартериита используют критерии, предложенные Американской коллегией ревматологов в 1990 г. (Lightfoot R. et al., 1990). *
- Потеря массы тела на 4 кг и более с момента начала заболевания (не связанная с особенностями питания).
- Сетчатое ливедо - пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на конечностях и туловище.
- Боль в яичках или их болезненность при пальпации, не связанная с травматическим повреждением, инфекционным процессом и пр.
- Диффузные миалгии, слабость или болезненность при пальпации в мышцах нижних конечностей.
- Мононеврит - развитие множественной мононейропатии или полинейропатии.
- Развитие артериальной гипертензии с уровнем диастолического артериального давления >90 мм рт.ст.
- Повышение уровня мочевины >40 мг% и/или креатинина >15 мг% в сыворотке крови, не связанное с дегидратацией или нарушением выделения мочи,
- Инфицирование вирусом гепатита В (наличие HBsAg или антител к вирусу гепатита В в сыворотке крови).
- Ангиографические изменения (аневризмы и/или окклюзии висцеральных артерий, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями).
- Данные биопсии (нейтрофильная инфильтрация стенок средних и мелких артерий, некротизирующий васкулит).
Наличие трех и более критериев позволяет поставить диагноз «узелковый полиартериит» (чувствительность - 82%, специфичность - 87%), однако диагноз можно считать достоверным только после биопсии или ангиографии.
Что нужно обследовать?
Как обследовать?
Лечение узелкового полиартериита
Больным узелковым полиартериитом назначают глюкокортикоиды. По показаниям можно применять пульс-терапию метилпреднизолоном. В связи с высокой частотой прогрессирования заболевания монотерапия глюкокортикоидами может быть неэффективной. При отсутствии маркеров репликации вируса гепатита В необходимо подумать о включении в программу лечения ежедневного приема внутрь циклофосфамида. При наличии маркеров репликации вируса гепатита В показаны интерферон- альфа и рибавирин в сочетании с глюкокортикоидами и плазмаферезом.
Как предотвратить узелковый полиартериит?
Первичная профилактика узелкового полиартериита не разработана. Профилактика обострений и рецидивов заключается в предупреждении обострений, санации очагов инфекций.
Прогноз узелкового полиартериита
Узелковый полиартериит имеет относительно благоприятный прогноз. Пятилетняя выживаемость составляет около 60%. К факторам, ухудшающим течение болезни и соответственно прогноз, относят: возраст старше 50 лег, развитие кардиомиопатии, поражение ЦНС, почек и органов желудочно-кишечного тракта. Причиной летального исхода служат последствия поражения сердечно-сосудистой системы.
История вопроса
Подробная клинико-морфологическая картина узелкового полиартериита впервые описана в 1866 г. A. Kussmaul и R. Maier, которые наблюдали мужчину 27 лет с фебрильной лихорадкой, миалгией, продуктивным кашлем, протсинурией, абдоминальным синдромом и погибшего через 1 мес с момента появления первых симптомов заболевания. На вскрытии были выявлены множественные аневризмы в артериях среднего и мелкого калибра мышечного типа.
Использованная литература