Соматостатинома: причины, симптомы, диагностика, лечение

Впервые соматостатинома (сигма-клеточная опухоль островков Лангерганса) описана сравнительно недавно - в 1977 г., поэтому представление о симптомокомплексе, характеризующем это заболевание, еще не сформировано. Опухоли, в большинстве случаев карциномы, исходят из соматостатинобразующих D-клеток. Метастазирование происходит главным образом в печень. Некоторые авторы из-за неоднородности симптоматики считают, что четкого клинического синдрома соматостатиномы не существует вообще. В настоящее время в литературе описаны немногим более 20 больных с соматостатин-секретирующими опухолями поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишки. Несомненно, что хирурги и раньше сталкивались с этими новообразованиями при операциях по поводу желчнокаменной болезни, однако только сейчас стало ясно, что это не случайное сочетание. Наряду с холелитиазом при соматостатиноме обнаруживаются сахарный диабет, диарея или стеаторея, гипохлоргидрия, анемия, похудание.

По-видимому, многие проявления являются результатом блокирующего действия соматостатина на ферментативную функцию поджелудочной железы и секрецию других гормонов островков Лангерганса, поэтому этот симптомокомплекс иногда называют «ингибирующий синдром».

Большинство из описанных соматостатином по характеру секреции оказались полигормональными. Вероятно, что это одна из причин гетерогенности клинических проявлений заболевания.

Симптомы, возникающие при соматостатиноме, отражают известные эффекты соматостатина. Патологическая толерантность к глюкозе связана с торможением высвобождения инсулина, не компенсируемым одновременным снижением секреции глюкагона. Повышенная частота холелитиаза в значительной мере обусловлена сниженной под влиянием избыточно продуцируемого соматостатина сократительной способностью желчного пузыря (у больных определяется большой атоничный желчный пузырь). Стеаторея объясняется как результат недостаточной экзокринной панкреатической функции и нарушенной интестинальной абсорбции. Желудочная гипохлоргидрия является следствием ингибирующего действия соматостатина на кислотообразующие париетальные клетки и также на высвобождение гастрина слизистой оболочкой антрального отдела желудка.

Диагноз соматостатиномы базируется на доказательстве повышенного уровня пептида в плазме. В сомнительных случаях следует провести провокационную пробу с толбутамидом, стимулирующим высвобождение соматостатина.

Как правило, и после операции требуется проведение повторных курсов цитостатической терапии стрептозотоцином и 5-фторурацилом.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]